導(dǎo)航
原發(fā)性膽汁性肝硬化是肝硬化的一種。它常與其它免疫性疾病同時(shí)出現(xiàn)，比如說(shuō)類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等，原發(fā)性膽汁性肝硬化與它們并存，多見(jiàn)于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過(guò)緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無(wú)明顯下降，約10%的患者可無(wú)任何癥狀。
對(duì)原因不明的慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應(yīng)詳細(xì)了解起病的誘因及病情進(jìn)展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進(jìn)行鑒別。
原發(fā)性膽汁型肝硬化又稱(chēng)慢性非化膿性破壞性膽管炎，在我國(guó)很少見(jiàn)，病因不明，可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。多發(fā)生于中年以上婦女。臨床表現(xiàn)為長(zhǎng)期梗阻性黃疸、肝大和因膽汁刺激引起的皮膚瘙癢等。還常伴有高脂血癥和皮膚黃色瘤。肝內(nèi)外的大膽管均無(wú)明顯病變，門(mén)管區(qū)小葉間膽管上皮可發(fā)生空泡變性及壞死并有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，繼而小膽管破壞并出現(xiàn)淤膽現(xiàn)象，纖維組織增生并侵入、分隔肝小葉，最終發(fā)展成肝硬化。
原發(fā)性膽汁型肝硬化常與其它免疫性疾病如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)類(lèi)、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等并存，多見(jiàn)于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過(guò)緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無(wú)明顯下降，約10%的患者可無(wú)任何癥狀。對(duì)原因不明的慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應(yīng)詳細(xì)了解起病的誘因及病情進(jìn)展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進(jìn)行鑒別。
體驗(yàn)發(fā)現(xiàn)
皮膚、鞏膜黃染，可見(jiàn)多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無(wú)壓痛
輔助檢查
血脂、血清膽酸，結(jié)合膽紅素，AKp及GGT等微膽管酶明顯升高，轉(zhuǎn)氮酶正?；蜉p、中度增高。血中抗線(xiàn)粒體抗體陽(yáng)性，IgM升高，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽元正常或減少。
影像學(xué)超聲波、ERCp、CT、pTC等了解有無(wú)肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。
原發(fā)性膽汁性肝硬化是很多的人都很害怕的一種病，它的出現(xiàn)會(huì)給患者的身體造成極大的傷害，所以肝硬化患者要注意不同時(shí)期的一些臨床的表現(xiàn)，注意肝硬化比較的重要，那么，原發(fā)性膽汁性肝硬化的不同時(shí)期？下面一起來(lái)看一下。
1。早期
癥狀僅有輕度疲乏和間歇發(fā)生的瘙癢，1/2有肝腫大，1/4有脾腫大，血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，日輕夜重的瘙癢作為首發(fā)癥狀達(dá)47%。
1/4患者先有疲乏感，且可引起憂(yōu)郁癥，之后出現(xiàn)瘙癢。黃疸作為首發(fā)表現(xiàn)者占13%，此類(lèi)患者常有肝脾腫大，可有黃疣，角膜色膜環(huán)，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗、變厚，可能與抓傷和維生素A缺乏有關(guān)。
2。無(wú)黃疸期
少數(shù)患者血清膽固醇可高達(dá)8g/L，掌、跖、胸背皮膚有結(jié)節(jié)狀黃疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神經(jīng)鞘分布者，杵狀指，長(zhǎng)骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。
3。黃疸期
臨床黃疸的出現(xiàn)標(biāo)志著黃疸期的開(kāi)始，黃疸加深預(yù)示著病程進(jìn)展到晚期，壽命短于2年，此時(shí)常伴有骨質(zhì)疏松、骨軟化、椎體壓縮，甚至發(fā)生肋骨及長(zhǎng)骨骨折，這些與維生素D代謝障礙有關(guān)。
4。終末期
血清膽紅素直線(xiàn)上升，肝脾明顯腫大，瘙癢，疲乏感加重。慢性肝病征象日趨加重，伴食管胃底靜脈曲張破裂出血及腹水的患者增多。由于銅的沉積，少數(shù)可見(jiàn)角膜色素環(huán)
由于腸腔內(nèi)缺乏膽鹽，脂肪的乳化和吸收不良，可發(fā)生脂肪瀉，此時(shí)維生素A、D、K吸收不良，可產(chǎn)生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機(jī)制障礙。膽管造影示大膽管正常，小膽管扭曲最后為肝功能衰竭，曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹水、水腫伴深度黃疸，往往是終末期表現(xiàn)。
伴隨疾病及其相關(guān)表現(xiàn)，2/3有結(jié)締組織病，自身免疫性甲狀腺炎也常見(jiàn)，還可伴硬皮病，鈣質(zhì)沉著，雷諾氏現(xiàn)象，75%有干性角膜結(jié)膜炎，35%有無(wú)癥狀性菌尿，肥大性骨關(guān)節(jié)病，1/3有色素性膽結(jié)石，另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒。
膽汁性肝硬化最好不要吃哪些食物？
1、忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。
2、避免油炸及干硬食品。
3、少吃或不吃纖維較多的食品以及產(chǎn)氣多的食品，如芹菜、韭菜、黃豆芽、紅薯、干豆類(lèi)、汽水、蘿卜等。
4、應(yīng)避免食用帶刺帶骨以及芹菜、韭菜、老白菜、黃豆芽等含粗糙纖維的食物，更不能食用硬、脆的干食品，以防止刺傷食道造成破裂出血
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肝硬化一般不會(huì)引起皮膚過(guò)敏，肝硬化一般會(huì)出現(xiàn)蜘蛛痣或者是肝掌，并且還會(huì)引起黃疸或者是發(fā)熱等癥狀，嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)肝脾腫大，并且伴有吐血以及黑便，可以使用抗病毒的藥物進(jìn)行治療或者是手術(shù)治療。皮膚過(guò)敏通常是由于接觸過(guò)敏源所引起的，比如植物花粉或者是塵螨刺激，還有可能是因?yàn)槭艿斤嬍秤绊懙脑?，可以使用抗過(guò)敏的藥物進(jìn)行治療，并且遠(yuǎn)離過(guò)敏原。
肝硬化腹水患者的注意事項(xiàng):1、臥床休息，不要過(guò)度的疲勞，不要飲酒;2、注意不要吃太硬的食物和一些粗纖維的食物，這樣容易引起消化道的出血;3、要適當(dāng)?shù)睦?，因?yàn)楦斡不顾饕撬c潴留，不去利尿，腹水就不會(huì)這個(gè)消失掉;4、要補(bǔ)充適當(dāng)?shù)牡鞍踪|(zhì)，這樣提高血漿的膠體滲透壓，可以有利于腹水的消失;5、注意水電平衡。
肝硬化的患者，如果肝功能正常，可以適量進(jìn)食一些富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物，可以多吃一些雞蛋、牛奶、瘦肉以及新鮮的水果和蔬菜。但是應(yīng)避免進(jìn)食過(guò)硬以及辛辣刺激性食物。肝硬化的患者，如果肝功能異常，應(yīng)嚴(yán)格控制蛋白的攝入，以免引起蛋白增高，導(dǎo)致肝昏迷的發(fā)生。在飲食上，應(yīng)給予清淡易消化的食物。如果患者出現(xiàn)腹水，應(yīng)控制鹽的攝入，給予低鹽飲食。
肝硬化需要做影像的檢查，包括肝臟的彩超檢查、ct檢查以及磁共振的檢查，也可能需要做腹部的增強(qiáng)CT、門(mén)靜脈成像術(shù)。肝硬化患者做影像學(xué)的檢查，主要是觀(guān)察患者的肝臟形態(tài)變化以及腹水的量，也可以觀(guān)察到門(mén)靜脈側(cè)直循環(huán)的開(kāi)放狀態(tài)，可以對(duì)門(mén)脈高壓的狀況可以做一個(gè)較為全面的評(píng)估。同時(shí)也需要做相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查，包括血常規(guī)、藥物的敏感實(shí)驗(yàn)、腹水的細(xì)菌培養(yǎng)以及凝血功能的檢查，必要時(shí)還可能需要做內(nèi)分泌的檢測(cè)。在治療上主要是根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)，使用保肝、護(hù)肝藥物，并且預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。
肝硬化的患者的飲食注意事項(xiàng)也是要根據(jù)病情的變化去確定的，比如說(shuō)肝硬化的患者，如果出現(xiàn)腹腔的積液，血鈉含量偏高，那么肯定要限鹽，要減少鹽的攝入，如果說(shuō)他出現(xiàn)低蛋白血癥導(dǎo)致的腹腔積液，肯定要給他補(bǔ)充蛋白，如果他出現(xiàn)肝性腦病，要限制蛋白的攝入量，但是補(bǔ)充豐富的維生素、膳食纖維都是常規(guī)會(huì)給予的。
肝硬化會(huì)引起門(mén)脈高壓的。肝硬化時(shí)因?yàn)楦闻K的肝小葉發(fā)生病變，導(dǎo)致門(mén)靜脈的血液不容易流入下腔靜脈，因此就會(huì)出現(xiàn)門(mén)靜脈高壓。門(mén)靜脈高壓時(shí)會(huì)出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張、直腸肛管靜脈曲張、腹壁靜脈曲張，以及腹膜后靜脈曲張。特別是胃腸道的血液，不能夠通過(guò)門(mén)靜脈進(jìn)入下腔靜脈參與全身的血液循環(huán)，容易導(dǎo)致胃腸道淤血，出現(xiàn)消化不良腹水等癥狀。嚴(yán)重的門(mén)靜脈高壓癥會(huì)導(dǎo)致食管胃底靜脈曲張，從而出現(xiàn)大出血，還會(huì)導(dǎo)致腹壁靜脈曲張，出現(xiàn)蜘蛛痣。
肝硬化的患者免疫功能非常低，所以在臨床上往往合并有感染，但這個(gè)感染可以出現(xiàn)在很多地方，比如說(shuō)出現(xiàn)在呼吸道，甚至出現(xiàn)在泌尿系，如果有腹水的病人可能會(huì)合并有腹膜炎，自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎在不感染其他鄰近一些組織的情況下，發(fā)生腹膜或者腹水本身的感染是肝硬化晚期，我們臨床比較常見(jiàn)的一種。
腹水的治療1.如果腹水患者的肝功能損害與酒精性損傷有關(guān)，應(yīng)戒酒。屬證據(jù)分級(jí)Ⅱ-2級(jí)。2.肝硬化腹水患者的一線(xiàn)治療包括限制鈉的攝入(ol/d或2000mg/d)和利尿(口服螺內(nèi)酯和呋噻米)。屬證據(jù)分級(jí)Ⅰ級(jí)。3.除非血鈉低于120ol/L，限水并不是必須的。屬證據(jù)分級(jí)Ⅲ級(jí)。4.對(duì)腹水張力很大的患者，可先進(jìn)行治療性腹腔穿刺術(shù)。隨后限制鈉的攝入和口服利尿藥物。屬證據(jù)分級(jí)Ⅱ-3級(jí)。5.對(duì)常規(guī)藥物敏感的患者應(yīng)采用限制鈉的攝入和口服利尿藥物治療，而不是系列穿刺放腹水治療。屬證據(jù)分級(jí)Ⅲ級(jí)。6.有腹水的肝硬化患者應(yīng)考慮行肝移植治療。屬證據(jù)分級(jí)Ⅱ-3級(jí)。建議在醫(yī)生的指導(dǎo)下采取具體的治療措施。
肝硬化這種病在肝病科問(wèn)題中，還是占很大比重的，而此病帶來(lái)的其他并發(fā)癥也是多種多樣的，該病引發(fā)的危害分為這些，首先的會(huì)嚴(yán)重影響患者消化道問(wèn)題，導(dǎo)致出血，很多患者會(huì)表現(xiàn)為突發(fā)性大嘔血或排大量黑色大便，在此之后還會(huì)引發(fā)相應(yīng)的自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎問(wèn)題，導(dǎo)致患者嚴(yán)重的腹痛，會(huì)引來(lái)病人下肢水腫的問(wèn)題，因?yàn)橛捎谘獫{白蛋白主要是在肝臟內(nèi)合成，蛋白質(zhì)下降導(dǎo)致局部水腫，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)門(mén)靜脈高壓癥，許多人在發(fā)生肝硬化后，導(dǎo)致來(lái)自胃、腸、脾等處的血流大量淤滯在門(mén)靜脈內(nèi)，人們?cè)诎l(fā)生肝硬化這種疾病之后，大量肝細(xì)胞增生來(lái)代償肝臟功能，有很高幾率使癌細(xì)胞滋生，引發(fā)肝癌，日常生活中，要自身肝部護(hù)理的健康問(wèn)題，肝硬化的問(wèn)題還是不能忽視的。
肝硬化的患者，可以適當(dāng)吃一些水果。水果富含維生素，而肝病患者需要補(bǔ)充各種維生素。肝硬化的病人在用利尿劑，可能造成低鉀。如果這時(shí)多吃含鉀香蕉或者橘子，對(duì)糾正低鉀也有作用。適當(dāng)吃蘋(píng)果、葡萄有利于修復(fù)肝細(xì)胞。肝硬化失代償期的患者，可能存在食管-胃底靜脈的曲張，進(jìn)食水果要注意避免進(jìn)食太過(guò)堅(jiān)硬的水果，避免劃傷食管靜脈引起出血。除了可以適當(dāng)吃一些水果之外，要注意進(jìn)食以碳水化合物為主，適量攝入蛋白質(zhì)，為患者提供營(yíng)養(yǎng)，提高免疫力，有利于保護(hù)肝細(xì)胞、修復(fù)損傷的肝細(xì)胞。
