再生障礙性貧血是血液內(nèi)科疾病中常見的一種，簡稱為再障，主要病發(fā)于青壯年群體，男性病發(fā)率高于女性，主要是由于受到各種因素的影響，引起骨髓造血功能出現(xiàn)障礙引起的疾病，會出現(xiàn)貧血、出血等臨床癥狀，根據(jù)病情的起緩可以分為急性再生障礙性貧血和慢性再生障礙性貧血兩大種類。
1、急性型
發(fā)病急，病情重，進(jìn)展迅速。
⑴貧血：多呈進(jìn)行性加重，蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等癥狀明顯。
⑵感染：多數(shù)患者有發(fā)熱，體溫在38度以上，個別患者自發(fā)病到死亡均處于難以控制的的高溫之中。以呼吸道感染最為常見，其他有消化道、泌尿生殖道及皮膚感染等。感染的菌種以革蘭氏陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌為主，常合并敗血癥。
⑶出血：均有程度不同的皮膚粘膜及內(nèi)臟出血皮膚出血表現(xiàn)為出血點或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、齦血、眼結(jié)合膜出血等。所有臟器都可有出血，但只有開口于外部的臟器出血才能為臨床所查知。臨床上可見嘔血、便血、尿血，女性有陰道出血，其次為眼底出血和顱內(nèi)出血，后者常危及患者生命。出血部位由少增多，有潛表轉(zhuǎn)為內(nèi)臟，常預(yù)兆會有更嚴(yán)重的出血。
2、慢性型
起病和進(jìn)展較緩慢，病情較急性型輕。
⑴貧血：慢性過程，常見蒼白，乏力、頭昏、心悸、活動后氣短等。經(jīng)輸血癥狀改善，但維持時間不長。
⑵感染：高熱比急性型少見，感染相對容易控制。
⑶出血：出血傾向較輕，以皮膚出血為主，內(nèi)臟出血少見。久治無效的晚期病人有發(fā)生腦出血者。此時，病人可出現(xiàn)劇烈的頭痛和嘔吐。
藥物因素：
和劑量有關(guān)，系藥物毒性作用，達(dá)到一定劑量就會引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各種抗腫瘤藥，細(xì)胞周期特異性藥物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的較成熟的多能干細(xì)胞，因此發(fā)生全血細(xì)胞減少時，骨髓仍保留一定量的多能干細(xì)胞，停藥后再障可以恢復(fù)。
環(huán)境因素：
在工業(yè)生產(chǎn)和日常生活中，人們與苯(C6H6)及其衍生物有廣泛的接觸機(jī)會，苯具有揮發(fā)性，易被吸入人體，在接觸苯的人員中血液學(xué)異常者較常見，其中：貧血占48%，巨大紅細(xì)胞增多占47%，血小板減少占33%，白細(xì)胞減少占15%，在工作環(huán)境較差的制鞋工人中，全血細(xì)胞減少占2.7%，嚴(yán)重苯中毒可致再障。。
病毒性肝炎：
1955年Lorenz報道首例病毒性肝炎相關(guān)性再障(HAAA)，一般認(rèn)為病毒性肝炎患者中HAAA的發(fā)生率為0.05%～0.9%，在再障患者中的構(gòu)成比為3.2%～23.9%，80%的HAAA由丙型肝炎病毒引起，少數(shù)為乙型肝炎病毒(HBV)所致，Hagler將HAAA分為兩型。HAAA的發(fā)生與肝炎病毒對造血干細(xì)胞的直接抑制作用有關(guān)，病毒介導(dǎo)的自身免疫異?；虍a(chǎn)生抗干細(xì)胞抗體，病毒損傷骨髓微環(huán)境，肝臟解毒功能減退等，在HAAA發(fā)病過程中也起一定作用。
職業(yè)因素：
放射線誘發(fā)的骨髓衰竭是非隨機(jī)的，具有劑量依賴性，并與組織特異的敏感性有關(guān)，造血組織對放射線較敏感，致死或亞致死劑量(4.5～10Gy)的全身照射可發(fā)生致死性的急性再障，而極少引起慢性再障，在日本原子彈爆炸幸存者中僅幾例發(fā)展為遲發(fā)的再障，大劑量局部照射也可引起骨髓微環(huán)境嚴(yán)重?fù)p傷，這種照射劑量大大超過了祖細(xì)胞的致死劑量，長期接觸小劑量外部照射，如放射科醫(yī)師或體內(nèi)留置鐳或釷的患者可發(fā)生慢性再障。
1、在日常生活中，應(yīng)防止有害化學(xué)物質(zhì)和放射性物質(zhì)污染環(huán)境。
2、在工農(nóng)業(yè)生產(chǎn)中，嚴(yán)格執(zhí)行防護(hù)措施，防止接觸有毒害的物質(zhì)。
3、從事接觸有毒化學(xué)物質(zhì)或放射性物質(zhì)工作的人，應(yīng)嚴(yán)格掌握操作規(guī)程，定期檢查身體，以防患于未然。
4、病人服藥要有保護(hù)意識，盡量減少服用氯霉素、保泰松一類藥物，尤其小兒應(yīng)禁服。
5、服用藥物時，要嚴(yán)格控制劑量，不可急于求成而加大劑量。
6、在使用有可能致再障的藥物時，必須定期觀察血象變化，出現(xiàn)異常，應(yīng)立即停藥，并積極治療。
7、積極預(yù)防病毒性肝炎，對病毒性肝炎患者，要積極系統(tǒng)地治療。
8、要少用或不用各種溶劑、染發(fā)劑、指甲油等有害化妝品。
9、基層醫(yī)務(wù)人員要嚴(yán)格掌握用藥指征，盡量不使用含有撲熱息痛、安乃近等退熱藥物，以免引發(fā)再障。
再生障礙性貧血并不是不治之癥，是可以治療的，患者無需過多的擔(dān)心，要積極的配合治療，做到早發(fā)現(xiàn)早治療，主要的治療方法有：
1.支持治療：
由于再生障礙性貧血出現(xiàn)貧血、出血、感染等癥狀，所以要進(jìn)行對癥治療。糾正貧血，輸注紅細(xì)胞；同時使用酚磺乙胺等藥物要控制出血，；還要控制感染，做好細(xì)菌培養(yǎng)，對癥使用抗生素，及時控制感染；對于有肝臟損傷患者進(jìn)行護(hù)肝治療。
2.免疫抑制治療。
3.促進(jìn)造血治療：可以使用雄激素和造血生長因子促進(jìn)造血。
1、在飲食的過程中可以多吃一些可以補(bǔ)血和有利于造血的物質(zhì)，例如：含鐵量豐富的食物、葉酸等。
2、補(bǔ)充維生素：攝入合理的維生素可以改善患者的貧血癥狀，也能夠起到預(yù)防出血的癥狀出血。
3、攝入高蛋白質(zhì)的食物，可以促進(jìn)以促進(jìn)機(jī)體的吸收，保證人體所需營養(yǎng)的供給。
4、保證營養(yǎng)的均衡，改善貧血癥狀。
1、忌吃含有酒精的食物。
2、忌吃含有肌醇的食物。
貧血是一大類疾病的總稱，可以分為許多種類型，例如缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血，溶血性貧血，以及慢性肝病，腎病導(dǎo)致的慢性病貧血等。再生障礙性貧血，只是貧血的種類之一，它也稱之為難治性貧血，主要是因為再生障礙性貧血經(jīng)過一些積極治療之后，是有可能復(fù)發(fā)的，如果只是單純的貧血，可以通過食療，來改善此癥狀，平時要注意飲食的均衡，多吃一些含鐵量高的食物，要多吃一種富含維生素的水果和蔬菜，來幫助鐵的吸收，注意休息。
該病主要的治療方法包括藥物治療、輸血治療、免疫抑制治療等等，癥狀輕的患者還可以服用免疫抑制劑治療，控制病情，減輕癥狀。對于比較嚴(yán)重的患者，需要應(yīng)用造血干細(xì)胞移植，其次就是免疫抑制劑，如抗淋巴細(xì)胞球蛋白、抗胸腺細(xì)胞球蛋白等等。平時需要加強(qiáng)營養(yǎng)，多吃富含蛋白質(zhì)的食物。
西羅莫司對再生障礙性貧血通常有效。西羅莫司能提高再生障礙性貧血患者的免疫功能，西羅莫司能抑制西羅莫司在細(xì)胞內(nèi)與親免疫蛋白結(jié)合，從而形成一種免疫抑制的復(fù)合體。再生障礙性貧血，就是造血機(jī)能出現(xiàn)問題。如果骨髓出現(xiàn)了問題就會出現(xiàn)白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板、三系細(xì)胞減少的癥狀。這是一種很嚴(yán)重的疾病，尤其是急性再生障礙性貧血，病死率很高。建議再生障礙性貧血要注意保持皮膚和口腔和鼻腔黏膜的清潔，用軟毛牙刷刷牙，不用手摳鼻孔。不用石蠟油滴鼻，防止黏膜受損引起出血。
診斷再生障礙性貧血的方法如下：1、首先要做血常規(guī)檢查，包括紅細(xì)胞的計數(shù)、網(wǎng)織紅細(xì)胞的絕對值。2、做血涂片，主要是觀察紅細(xì)胞的形態(tài)，并且需要進(jìn)行白細(xì)胞的分類，看淋巴細(xì)胞是不否增多，并且沒有異常。骨髓穿刺以及涂片盡量選做兩個以上的不同部位，比如骼骨和胸骨的穿刺。3、同時也該做造血干細(xì)胞培養(yǎng)、細(xì)胞遺傳學(xué)檢查、流氏細(xì)胞學(xué)檢測。4、對于葉酸B12肝腎功能，還有其他的溶血檢測等，這也是我們診斷再障必須要做的，尤其要注意檢測上CD55、CD59、淋巴細(xì)胞亞群，以進(jìn)一步的除外是不是合并了陣發(fā)性的、睡眠性的血紅蛋白尿。5、還有一些免疫學(xué)和病毒學(xué)的檢查，比如肝炎病毒、EV病毒、巨細(xì)胞病毒等。6、對于比較年輕的患者，應(yīng)該進(jìn)行遺傳性疾病的篩查。7、有條件的單位可以做同位素的骨髓顯象、腰椎核磁的壓脂象掃描，以明確全身骨髓的造血功能狀態(tài)。
急性再生障礙性貧血是一種進(jìn)展迅速、病情嚴(yán)重的血液疾病，治療難度相對較大，主要通過干細(xì)胞移植、抗胸腺球蛋白、雄激素聯(lián)合環(huán)孢素等方法進(jìn)行?；颊呷缒茉缙诎l(fā)現(xiàn)并積極治療，治愈的可能性是存在的。因此，保持樂觀心態(tài)，積極配合治療，定期復(fù)查，對于提高治療效果至關(guān)重要。
再生障礙性貧血與白血病之間存在一定的關(guān)聯(lián)性，盡管轉(zhuǎn)變成白血病的幾率相對較低，但這種轉(zhuǎn)變的可能性仍然存在。再生障礙性貧血是一種骨髓衰竭性疾病，其特征包括進(jìn)行性貧血、頭暈、心悸、面色蒼白、乏力、發(fā)熱等癥狀，同時導(dǎo)致血微環(huán)境的改變，從而增加了轉(zhuǎn)變成白血病的風(fēng)險。因此，對于再生障礙性貧血患者而言，及時就醫(yī)并進(jìn)行積極治療至關(guān)重要，以避免病情惡化，同時保持樂觀心態(tài)，積極配合治療，對于促進(jìn)病情恢復(fù)具有積極作用。
再生障礙性貧血患者血小板通常會減少，伴隨面色蒼白、乏力、頭暈、心悸、心慌等癥狀，嚴(yán)重時可能出現(xiàn)高熱，治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用藥物，如地拉羅司和司坦唑醇片，并且患者應(yīng)改善生活習(xí)慣，注重休息，避免身體勞累，增加攝入富含鐵元素的食物如動物血液、肝臟、瘦肉，避免辛辣、高熱量、油膩食物，適當(dāng)鍛煉以增強(qiáng)免疫能力，定期復(fù)查以監(jiān)測病情。
再生障礙性貧血患者適量食用紅棗有助于補(bǔ)血，因為紅棗富含鐵元素和維生素C，能促進(jìn)鐵的吸收和血紅蛋白合成，提升血紅蛋白水平，緩解貧血癥狀。紅棗的益氣健脾功效能改善營養(yǎng)吸收，多糖類物質(zhì)則增強(qiáng)免疫力，降低感染風(fēng)險。盡管紅棗具有補(bǔ)血效果，但它不能替代藥物治療，患者在出現(xiàn)身體不適時應(yīng)積極就醫(yī)，同時保持心情愉悅，避免過度勞累。
再生障礙性貧血的治愈率通常在50％-70％，具體數(shù)值因個體差異而異，主要取決于患者病情嚴(yán)重程度及治療時機(jī)。對于癥狀較輕的患者，早期采用造血干細(xì)胞移植的治療手段，治愈率可達(dá)50％至70％。然而，對于病情嚴(yán)重或發(fā)展為慢性再生障礙性貧血的患者，治愈率相對較低，治療目標(biāo)更傾向于緩解癥狀，患者需長期接受治療并保持積極心態(tài)，配合醫(yī)生的治療方案。
老年人再生障礙性貧血半年輸一次血一般不正常。再生障礙性貧血一般一個月左右接受一次輸血。再生障礙性貧血患者的輸血通常持續(xù)兩到三周，主要是因為紅細(xì)胞的壽命通常在120天左右，但采集的紅細(xì)胞包括新生幼紅細(xì)胞和衰老紅細(xì)胞。在冷凍和輸注的過程中，紅細(xì)胞會受到一定程度的破壞，所以即使患者輸入最新鮮的紅細(xì)胞，維持時間也在20天左右。對于癥狀較輕的患者，建議在醫(yī)生指導(dǎo)下服藥治療。建議患者注意休息，避免勞累、熬夜和生氣，多吃新鮮蔬菜和水果，避免辛辣及刺激性食物的攝入。
