白血病的早期癥狀和表現？引起白血病的原因有哪些？

白血病又稱作血癌，是一類造血干細胞惡性增生性疾病。1847年德國病理學家魯道夫?菲爾紹首次識別了白血病。白血病人的血液樣本在顯微鏡下可發(fā)現大量不成熟的白血球，和正常人血液有明顯區(qū)別，因而得名。

克隆性白血病細胞因為增殖失控、分化障礙、凋亡受阻等機制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積，并浸潤其他組織和器官，導致病人的骨髓造血系統(tǒng)產生大量不成熟、無法正常工作的白細胞，造成正常的血小板、紅細胞、白細胞減少。

我國白血病的發(fā)病率在各種腫瘤中占第六位，隨著科技的發(fā)展，白血病是可以治療的，治愈率通常和年齡有關，孩童比成人更容易治好。

分類

白血病有多種類型，臨床上，一般分急性和慢性白血病。急性白血病的特征是不成熟白血球劇增，這些不成熟的白血球一般在骨髓中約占5％以下。這種不成熟白血球劇增的現象使得骨髓無法制造健康的血細胞，而由不成熟的白血球取代。

急性白血病在青少年和兒童中比較普遍。由于惡性細胞的劇增和擴散急性白血病必須立即治療。在不治療的情況下病人在數月甚至數周內死亡。

慢性白血病的特點是過多地制造成熟的但依然不正常的血細胞，這些細胞（白血球占多數）因此過多地存在在血液中。慢性白血病一般出現在成年人，少見于兒童。醫(yī)生首先確立慢性白血病的診斷與分類，再依照診斷與分類決定治療的方針。

白血病常用的分類法有FAB分類法，以及由世界衛(wèi)生組織推動新的WHO分類法。這些分類法可以提供病人預后以及處置的指導。

臨床上通常分類為：

急性淋巴性白血?。ˋLL）

急性骨髓性白血?。ˋML）

慢性淋巴性白血病（CLL）

慢性骨髓性白血?。–ML）

年輕型骨髓單核細胞白血?。↗ML）

成人T細胞淋巴性白血?。ˋTL）

兒童及青少年急性白血病多起病急驟。常見的首發(fā)癥狀包括發(fā)熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節(jié)疼痛等。老年及部分青年病人起病緩慢，病情逐漸進展。

此外，少數患者可以抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀。由于大部分白血病的癥狀，沒有特殊性，常見的癥狀有：

1.發(fā)熱

是白血病最常見的癥狀之一，表現為不同程度的發(fā)熱和熱型。發(fā)熱的主要原因是感染，引發(fā)全身的各種感染，嚴重者可發(fā)生敗血癥、膿毒血癥等。發(fā)熱也可以是急性白血病本身的癥狀，而不伴有任何感染跡象。

2.感染

以細菌感染居多，疾病后期，由于長期粒細胞低于正常和廣譜抗生素的使用，真菌感染的可能性逐漸增加。病毒感染較少見，但病情兇險，需要特別注意。

3.出血

全身部位均可見出血，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見，

4.貧血

少數病例可在確診前數月或數年先出現骨髓增生異常綜合征（MDS），以后再發(fā)展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢水腫等癥狀。貧血可見于各類型的白血病，老年病人更多見。

5.骨和關節(jié)疼痛

白血病浸潤骨和骨膜的引起骨痛，可為肢體或背部彌漫性疼痛，亦可局限于關節(jié)痛，常導致行動困難。

6.肝脾和淋巴結腫大

以輕、中度肝脾腫大為多見。

7.中樞神經系統(tǒng)白血病

是急性白血病嚴重并發(fā)癥，常見于ALL和AML，其他類型也可見到。因為常用化療藥物無法透過血腦屏障，浸潤部位多發(fā)生在蛛網膜、硬腦膜，其次為腦實質、脈絡膜或顱神經。重癥者有頭痛、嘔吐、項強、視乳頭水腫，甚至抽搐、昏迷等顱內壓增高的典型表現，可類似顱內出血，輕者僅訴輕微頭痛、頭暈。顱神經（第VI、Ⅶ對顱神經為主）受累可出現視力障礙和面癱等。

8.其他組織和器官浸潤

ALL睪丸浸潤較多見。睪丸白血病也常出現在緩解期ALL，表現為單或雙側睪丸的無痛性腫大，質地堅硬無觸痛。白血病浸潤還可累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官，并表現相應臟器的功能障礙。

9.慢性粒細胞白血病的癥狀

起病緩慢，早期常無自覺癥狀，多因體檢時發(fā)現血象異?；蚱⒛[大而確診。隨著病情發(fā)展，可出現乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等陳代謝亢進的表現。病情可穩(wěn)定1～4年，之后進入加速期，迅速出現貧血及更多癥狀，然后很快進入急變期，可以急變?yōu)锳ML或者ALL，臨床表現與急性白血病完全一樣，治療效果和預后則比原發(fā)性急性白血病更差，通常迅速死亡。

對白血病病因的精確原因還在研究中。通常是由于克隆性白血病細胞因為增殖失控、分化障礙、凋亡受阻等機制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積，并浸潤其他組織和器官，同時正常造血受抑制。許多因素被認為和白血病的發(fā)病有關。病毒可能是主要的因素。此外，尚有遺傳因素、放射、化學毒物等因素。

1.病毒因素

現已經證實C型RNA腫瘤病毒是哺乳類動物和靈長類動物自發(fā)性白血病的病因。人類白血病的病毒病因研究目前只有成人T細胞白血病確定是由病毒引起的。

2.化學因素

苯等一些化學物質有致白血病的作用。接觸苯及其衍生物的人群白血病發(fā)生率高于一般人群。亦有亞硝胺類物質、保泰松及其衍生物、氯霉素等誘發(fā)白血病的報道。某些抗腫瘤細胞毒藥物，如氮芥、環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。

3.放射因素

電離輻射有致白血病作用，白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量，整個身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射后都可誘發(fā)白血病。小劑量輻射能否引起白血病仍不確定。

4.遺傳因素

遺傳因素和某些白血病發(fā)病有關。近親結婚人群急性淋巴細胞白血病的發(fā)病率比期望值高30倍。有染色體畸變的人群白血病發(fā)病率高于正常人。

注意遠離化學藥物。要減少苯的接觸，注意裝修中盡量使用環(huán)保材料。

不可濫用藥物,使用氯霉素、保泰松、馬法蘭、環(huán)磷酰胺、乙雙嗎啉等化學藥,細胞毒類抗癌藥，免疫抑制劑等藥物時要小心謹慎，切勿長期使用。

對從事化工、經常接觸農藥或生活在環(huán)境污染嚴重地區(qū)的人員，應做好防護，并定期查體，做到早預防、早發(fā)現、早治療。

還要注意增強體質，合理膳食。不要過度“透支”身體。堅持正常作息、飲食，保護自生的免疫力，就可以減少白血病的發(fā)生。

治療按不同類型有藥物治療、放射治療、免疫治療、靶向治療和中醫(yī)療法。部分高危病人，需要進行骨髓移植。最近幾年造血干細胞一直大量推廣。

由于白血病分型和預后分層復雜，因此沒有千篇一律的治療方法，需要結合細致的分型和預后分層制定治療方案。目前主要有下列幾類治療方法：化學治療﹑放射治療﹑靶向治療、免疫治療、干細胞移植等。通過合理的綜合性治療，白血病預后得到極大的改觀，相當多的患者可以獲得治愈或者長期穩(wěn)定。

1.AML治療（非M3）

通常需要首先進行聯(lián)合化療，即所謂“誘導化療”，常用DA（3+7）方案。誘導治療后，如果獲得緩解，進一步可以根據預后分層安排繼續(xù)強化鞏固化療或者進入干細胞移植程序。鞏固治療后，目前通常不進行維持治療，可以停藥觀察，定期隨診。

2.M3治療

由于靶向治療和誘導凋亡治療的成功，PML-RARα陽性急性早幼粒細胞白血?。∕3）成為整個AML中預后最好的類型。越來越多的研究顯示，全反式維甲酸聯(lián)合砷劑治療可以治愈絕大多數M3患者。治療需要嚴格按照療程進行，后期維持治療的長短則主要依據融合基因殘留情況決定。

3.ALL治療

通常先進行誘導化療，成人與兒童常用方案有差異，但是近年來研究認為，采用兒童方案治療成人患者結果可能優(yōu)于傳統(tǒng)成人方案。緩解后需要堅持鞏固和維持治療。高危患者有條件可以做干細胞移植。合并Ph1染色體陽性的患者推薦聯(lián)合酪氨酸激酶抑制劑進行治療。

4.慢性粒細胞白血病治療

慢性期首選酪氨酸激酶抑制劑（如伊馬替尼）治療，建議盡早且足量治療，延遲使用和使用不規(guī)范容易導致耐藥。因此，如果決定使用伊馬替尼，首先不要拖延，其次一定要堅持長期服用（接近終生），而且服用期間千萬不要擅自減量或者停服，否則容易導致耐藥。加速期、急變期通常需要先進行靶向治療（伊馬替尼加量或者使用二代藥物），然后選擇機會盡早安排異體移植。

5.慢性淋巴細胞治療

早期無癥狀患者通常無需治療，晚期則可選用多種化療方案，例如留可然單藥治療，氟達拉濱、環(huán)磷酰胺聯(lián)合美羅華等化療。新藥苯達莫司汀、抗CD52單抗等也有效。近年來發(fā)現BCR通路抑制劑的靶向治療可能有顯著效果。有條件的難治患者可以考慮異體移植治療。

6.中樞神經系統(tǒng)白血病的治療

雖然ALL、AML中的M4、M5等類型常見合并CNSL，但是其他急性白血病也都可以出現。由于常用藥物難以透過血腦屏障，因此這些患者通常需要做腰穿鞘注預防和治療CNSL。部分難治性患者可能需要進行全顱腦脊髓放療。

7.干細胞移植

除了少數特殊患者可能會從自體移植中受益，絕大多數白血病患者應該做異體移植。隨著移植技術的進步，供者選擇、移植風險及遠期預后等方面都已經有顯著進步，因此，異體移植目前是各種中高危白血病重要的根治性手段。

適宜飲食

白血病患者由于機體代謝亢進，需給以高熱量、高蛋白、富含維生素、礦物質而易消化的飲食，以補充體內熱量及各種營養(yǎng)物質的消耗。

攝入大量的蛋白質，如：禽蛋、瘦肉、乳制品等食物。多攝入含鐵豐富的食物,如：紅糖、動物肝、血等。

攝人大量維生素C,如：西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴、沙棘及檸檬等。能增強機體的局部基質抵抗力和全身免疫功能，從而達到控制和治療癌癥的目的。

尤其是進行化療期間患者常有食欲不振、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等消化道反應，應注意菜肴的色、香、味、型，以引起患者的食欲。攝人大量維生素C，還能增強機體的局部基質抵抗力和全身免疫功能，從而達到控制和治療癌癥的目的。

含維生素C豐富的食物有油菜、雪里蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴、沙棘及檸檬等。

含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、蛋黃、動物肝臟、魚肝油、苜蓿、柿子椒以及菠萊等。維生素A可刺激機體免疫系統(tǒng)，調動機體抗癌的積極性、抵抗致病物侵人機體。多食用具有抗癌作用的天然食物，如海產品中的海參、魚鰾、烏龜、海帶、海藻等。

不宜飲食

炒花生米、炒瓜子、新大棗、米花、鍋巴等不能食用，容易積食和引起出血。白血病人身體都較為虛寒，應忌生冷、寒涼，如冷食、冷菜、生瓜、生果等。白血病病人若有發(fā)熱，那么應該忌辛辣、油膩，如辣椒、生姜、肥肉、羊肉、蟹、蝦、酒類等。