原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種潛在的致命性疾病，可發(fā)生于任何年齡，如果不進(jìn)行有效的治療，大多數(shù)肺動(dòng)脈高壓患者預(yù)后極差，與惡性腫瘤相似。那么，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓能活多久?
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者可出現(xiàn)呼吸困難，易于疲勞，胸部不適，病情進(jìn)一步發(fā)展可出現(xiàn)胸痛及勞力后暈厥等肺動(dòng)脈高壓癥狀，有時(shí)擴(kuò)張的肺動(dòng)脈可壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞，較好后可發(fā)生右心衰竭，嚴(yán)重者可造成原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者猝死。
體格檢查可見頸靜脈搏動(dòng)出現(xiàn)增大的A波，右室肥厚時(shí)可見胸骨左緣3，4肋間心臟搏動(dòng)，叩診心界擴(kuò)大，聽診肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，第二心音分裂，部分患者可有收縮早期噴射音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期噴射性雜音的存在提示肺動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)斐闪朔蝿?dòng)脈開口的相對(duì)性狹窄，Graham-Steel雜音提示肺動(dòng)脈瓣相對(duì)關(guān)閉不全，如肺動(dòng)脈高壓引起右心室擴(kuò)大則出現(xiàn)三尖瓣的相對(duì)關(guān)閉不全，可聽到三尖瓣區(qū)的收縮期雜音。
肺動(dòng)脈高壓預(yù)后與病因有關(guān)，自然生存期差異較大，SSc相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓僅1年左右，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓平均只有2.8年，而先天性心臟病、門脈高壓、混合性結(jié)締組織病和HIV相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的3年生存率分別為百分之七十七、百分之六十七、百分之三十七、百分十二十一。自然生存期還與肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重度有關(guān)，在未經(jīng)治療的肺動(dòng)脈高壓患者，WHO肺動(dòng)脈高壓功能分級(jí)Ⅰ、Ⅱ級(jí)為6年，Ⅲ級(jí)為2.5年，而在Ⅳ級(jí)僅為6個(gè)月。預(yù)后與6分鐘步行距離有關(guān)，有研究顯示，小于332米的患者3年存活率為百分之二十。
雖然他們的自然生存期差異很大，有些患者確診后可存活數(shù)十年，但大多數(shù)在數(shù)年甚至數(shù)月內(nèi)死亡。30年前患原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是災(zāi)難性的，預(yù)后十分險(xiǎn)惡。當(dāng)今如能早期診斷，及時(shí)治療，約百分之十五患者的病情可停止發(fā)展，甚至有某種程度的恢復(fù)。治療主要應(yīng)針對(duì)血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進(jìn)行，旨在恢復(fù)肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排血量，提高生存質(zhì)量;建立長(zhǎng)期的治療方案使增生的內(nèi)膜、肥厚的中層，甚至更嚴(yán)重的形態(tài)學(xué)改變得以減輕或消失。正確的治療應(yīng)包括急性血管反應(yīng)性試驗(yàn)和長(zhǎng)期藥物治療等。
輕度肺動(dòng)脈高壓是否嚴(yán)重需要根據(jù)患者具體的癥狀，還有心臟彩超以及6分鐘的步行實(shí)驗(yàn)來綜合判斷。輕度肺動(dòng)脈高壓對(duì)于患者的肺部功能以及心臟功能不會(huì)有太大的影響，患者如果沒有特別的癥狀，或者沒有出現(xiàn)不舒服的情況，不需要特殊治療，多休息就好。當(dāng)然，如果肺動(dòng)脈高壓超過了回心血的壓力，這種情況容易出現(xiàn)回心血流不暢的情況，如果不能及時(shí)控制，有可能會(huì)引起肺水腫，輕度肺動(dòng)脈高壓患者需要積極干預(yù)治療，且注意控制血壓。
要是各種先天性心臟病，一旦合并肺動(dòng)脈高壓，那就需要進(jìn)一步重視，甚至有準(zhǔn)備做手術(shù)的跡象。就是按正常的規(guī)則，他的身高、體重不夠就要懷疑是不是合并先天性心臟病，是不是有肺動(dòng)脈高壓。關(guān)于小孩的肺動(dòng)脈高壓更應(yīng)該重視。
輕度肺動(dòng)脈高壓是指肺動(dòng)脈壓力升高的一種狀態(tài)，它會(huì)導(dǎo)致右心衰竭，是一種獨(dú)立的疾病，也可以是并發(fā)癥，還可以是綜合征，肺動(dòng)脈高壓就是指肺動(dòng)脈的壓力升高超過了臨界值，它是由于多種疾病引起來的，嚴(yán)重時(shí)會(huì)導(dǎo)致右心衰竭以及其他嚴(yán)重的并發(fā)癥，需要引起重視，肺動(dòng)脈高壓可以使用活血化瘀的藥物，只要針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行治療，治療方法需要根據(jù)患者的具體情況，建議去正規(guī)醫(yī)院制定方案，一般來說輕度肺動(dòng)脈高壓注意觀察，避免感染，定期復(fù)查即可。
超聲提示肺動(dòng)脈收縮壓為44mmHg伴三尖瓣輕度返流，屬于輕度肺動(dòng)脈高壓。問題不大，暫時(shí)也不需要進(jìn)行什么特殊治療。如果沒有癥狀，建議先觀察一段時(shí)間，定期復(fù)查心臟彩超。引起肺動(dòng)脈高壓的疾病有很多，建議查明原因。
輕度肺動(dòng)脈高壓是指肺動(dòng)脈壓力在25到36毫米汞柱，輕度肺動(dòng)脈高壓主要的癥狀為呼吸困難，以最典型的表現(xiàn)是，當(dāng)患者在勞累的時(shí)候出現(xiàn)明顯的呼吸困難，而休息后就可以緩解。就是喘氣急促，就是當(dāng)活動(dòng)或者勞累的時(shí)候，呼吸頻率加快，如果輕度的肺動(dòng)脈高壓壓迫了喉返神經(jīng)，那么患者可以表現(xiàn)為聲音嘶啞。肺動(dòng)脈高壓還會(huì)出現(xiàn)胸痛、頭暈、嚴(yán)重的可有暈厥的癥狀。
從治療角度來看，一個(gè)是控制肺纖維化它的發(fā)生發(fā)展，有些藥物該用的就要用；另外就是降低肺動(dòng)脈壓以后，有一些擴(kuò)血管的藥物我們也可以適當(dāng)?shù)挠?。肺通氣功能障礙以后，會(huì)出現(xiàn)低氧血癥缺氧，缺氧以后容易出現(xiàn)呼吸窘迫，所以說肺纖維化呼吸均配綜合癥或者是呼吸均配，這是常見的一個(gè)并發(fā)癥之一。治療后還是控制一下肺纖維化發(fā)生和進(jìn)展，第二個(gè)是呼氧或者是吸氧，咱們以后也要跟上。
嚴(yán)重的脊柱側(cè)彎很容易導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓的情況在患者青春期時(shí)，一般還不會(huì)達(dá)到他的頂峰，等到了中年和老年以后，就會(huì)給患者造成很大的困擾，嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓必須要在他心肺功能、調(diào)整余地、年齡還比較輕的時(shí)候進(jìn)行處理，如果病人已經(jīng)錯(cuò)過了治療的時(shí)機(jī)，到了中年和老年時(shí)，那么就只能通過藥物來控制。所以，對(duì)于嚴(yán)重的心肺功能受限的年輕患者，要盡早開始正規(guī)的手術(shù)矯形，以恢復(fù)他正常生活的能力。
重度肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)是指靜息狀態(tài)下收縮期肺動(dòng)脈的壓力大于70mmHg，正常情況下應(yīng)該是波動(dòng)在15-30mmHg，輕度的是30-50mmHg，中度的是50-70mmHg，重度的就是大于70mmHg。一般出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，通常會(huì)建議患者到呼吸內(nèi)科去就診，一般這個(gè)疾病是在呼吸科，會(huì)進(jìn)行一個(gè)系統(tǒng)的檢查，明確病因，因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓，現(xiàn)在從專門講有五大部分可能引起來，包括左心系統(tǒng)的疾病，或者是特發(fā)性的肺動(dòng)脈高壓，或者是因?yàn)槁缘囊恍┓尾。蛘呤且恍┓窝苄缘募膊?，包括還有一些免疫系統(tǒng)疾病繼發(fā)的肺動(dòng)脈高壓。所以具體的原因，還需要去住院進(jìn)行一些系統(tǒng)的診治明確，才能確定它下一步的治療方案。
肺動(dòng)脈高壓是有可能會(huì)導(dǎo)致血氧飽和度下降的。血氧飽和度降低證明人體缺氧，而肺動(dòng)脈高壓可以在肺循環(huán)障礙、肺淤血等情況下發(fā)生，肺循環(huán)障礙、肺淤血可影響肺部的通氣和換氣功能，導(dǎo)致機(jī)體缺氧和二氧化碳潴留，而心電監(jiān)護(hù)就可以檢測(cè)出血氧飽和度下降。當(dāng)然機(jī)體缺氧也可以引起繼發(fā)性的肺動(dòng)脈高壓，比如慢性阻塞性肺疾病的患者，這類患者會(huì)呈現(xiàn)長(zhǎng)期慢性缺氧的狀態(tài)，造成肺小動(dòng)脈痙攣，從而引起肺動(dòng)脈高壓。
肺動(dòng)脈高壓做造影這個(gè)時(shí)候就需要有掛胸外科復(fù)診，引來肺動(dòng)脈高壓的原因有許多，常見的為繼發(fā)性的疾病，如先天性心臟病，病毒性心肌炎，所以需要有進(jìn)一步做仔細(xì)檢查。肺動(dòng)脈高壓，如果是心臟疾病引來的，需要有心血管科復(fù)診，如果是肺部疾病引來的，呼吸內(nèi)科復(fù)診。
