網(wǎng)絡(luò)上流行一個(gè)詞語(yǔ)——“玻璃心”，以此形容心靈脆弱的人。少為人知的是，有種人被稱(chēng)為“玻璃人”，他們就是血友病患者。
血友病是先天性遺傳病，病人的血液中缺少凝血因子VIII或IX。目前，全世界共有大約40萬(wàn)血友病人。其中我國(guó)占大約四分之一。在我國(guó)，血友病的社會(huì)人群發(fā)病率為每10萬(wàn)人中5-10個(gè)，嬰兒發(fā)生率約為1/5000。
我國(guó)目前大約有10萬(wàn)血友病患者，接受治療的不足1萬(wàn)人，其中廣東省估計(jì)有血友病人8000-9000人，但實(shí)際登記在冊(cè)的患者僅1107人，大約占總數(shù)的1/8，可見(jiàn)大部分血友病人未能獲得治療?！巴晟浦委燇w系，人人享有治療”，這是今年4月17日中國(guó)“血友病日”的主題。
喜歡攝影，卻不敢使勁摁下快門(mén)，因?yàn)槭洲糁亓?，腕關(guān)節(jié)里面可能就流血了;治療牙齒，嘴巴里血不斷冒，只能任其往肚里淌……因?yàn)榛忌虾币?jiàn)的血友病，生活從此如履薄冰——不能磕不能絆，以防出血不止。
這種“嗜血的病”，約1萬(wàn)人中就有1人遭遇不幸。此類(lèi)病人血液中缺少某種凝血因子，需要終身治療，而藥物的短缺和昂貴的費(fèi)用，對(duì)于普通患者家庭來(lái)說(shuō)無(wú)疑是沉重壓力。
輪椅上的他摁相機(jī)快門(mén)怕手出血
出生于上個(gè)世紀(jì)50年代的李江玉，曾經(jīng)是成都小有名氣的攝影師。前年的一次突發(fā)出血，讓家住成都北門(mén)的李江玉過(guò)上了輪椅生活。對(duì)此，他并不是沒(méi)有心理準(zhǔn)備，因?yàn)樗缰雷约夯加幸环N罕見(jiàn)的疾病——血友病。
“我去弄牙齒的時(shí)候，嘴巴里的血不斷冒，躺在椅子上，只有任其不斷往肚子里淌。”對(duì)于所患疾病，李江玉的介紹讓人感到特別難受。而這種類(lèi)似的情形，卻隨時(shí)可能“闖進(jìn)”他的生活。愛(ài)好攝影的他，一個(gè)人在家時(shí)，喜歡坐在輪椅上對(duì)著窗外拍風(fēng)景。他把相機(jī)小心翼翼地從包里拿出，輕輕地取下鏡頭蓋，再緩緩地舉到面前。很快，他又無(wú)奈地把相機(jī)放在懷里，溫柔地擦拭，擦得锃亮?！笆洲糁亓耍箨P(guān)節(jié)里面可能就流血了，然后腫一大塊……”李江玉自言自語(yǔ)地解釋?zhuān)驗(yàn)槿魏慰此破匠５呐e動(dòng)，都可能置他于“生死邊緣”徘徊。
指著手里的低配單反相機(jī)，李江玉說(shuō)：“這是我去年買(mǎi)的，下了特別大的決心，在網(wǎng)上比價(jià)了半年。”剛開(kāi)始，愛(ài)人一直不同意買(mǎi)，說(shuō)債還沒(méi)還清，兩人都沒(méi)工作，這就是玩奢侈。面對(duì)現(xiàn)實(shí)，李江玉只是懇切地說(shuō)了句，“這就是我這輩子最大的追求了。”
是的，輪椅上的李江玉或許只期望用相機(jī)來(lái)捕捉快樂(lè)了。他不能輕易出門(mén)，不能劇烈運(yùn)動(dòng)，因?yàn)椤懊?xì)血管容易出血，就在肌肉里面”，而與之相伴的還有疼痛，那是常人無(wú)法想象的。
“有時(shí)住院，還會(huì)用杜冷丁等藥物來(lái)止痛?！崩罱耠y掩無(wú)奈。
身上經(jīng)常青一塊紫一塊，最好查查血友病基因。在血友病患者中，1/3—1/2有家族史，男性發(fā)病，女性攜帶發(fā)病基因。中重型血友病，走路、輕碰時(shí)，肌肉、關(guān)節(jié)就有可能出血輕型血友病，在跑、跳等運(yùn)動(dòng)時(shí)會(huì)出血。不管是輕型還是中重型，一旦出血就很難止住，出血處會(huì)浮腫如果沒(méi)有得到合理治療，關(guān)節(jié)多次發(fā)生自發(fā)性出血，并在關(guān)節(jié)內(nèi)造成血腫，最終將導(dǎo)致殘疾。
血液病專(zhuān)家表示，血友病是一種性染色體隱性遺傳性疾病，雖然血友病迄今尚無(wú)根治的方法，但目前通過(guò)孕前的基因篩查，可以提前知道哪些人不宜生育，或不宜生育哪種性別的寶寶來(lái)降低血友病兒的出生率。專(zhuān)家認(rèn)為，如果身上經(jīng)常青一塊紫一塊，或者在輕微外傷時(shí)較難止住血，建議最好查一查血友病基因，以免一時(shí)疏忽將該病傳給下一代。
一月需花費(fèi)幾千上萬(wàn)，血友病是一種很好治但無(wú)法治斷根的疾病，患者需要終身治療，如果要讓一個(gè)凝血因子缺乏的人像正常人一樣生活，辦法就是預(yù)防性治療——定期給病人輸藥，使他的凝血因子水平大于1%。
專(zhuān)家介紹，如果每隔一天用一次凝血因子，或一周用3次凝血因子，那就算他磕了、碰了、出血了，小面積出血也能自行止住血。假如一個(gè)1歲的孩子體重10公斤，給他采用預(yù)防治療法，使用國(guó)產(chǎn)凝血因子制劑，一個(gè)月要花費(fèi)4800元;使用進(jìn)口制劑，一個(gè)月要花費(fèi)13200元以上。
據(jù)中國(guó)疾病預(yù)防控制中心寄生蟲(chóng)病預(yù)防控制所介紹，盡管治療血友病并不難，但是治療費(fèi)用并不低，其中通過(guò)補(bǔ)充凝血因子的療法治療重癥血友病患者一年的費(fèi)用在20萬(wàn)元以上。
血小板減少和血友病的主要區(qū)別在于定義、病因、臨床表現(xiàn)和治療方式。血小板減少指血液中血小板數(shù)量低于正常值，可能由免疫系統(tǒng)疾病、藥物副作用或感染引起，患者常出現(xiàn)皮膚黏膜瘀點(diǎn)、紫癜甚至內(nèi)臟出血等癥狀，治療需根據(jù)原因使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑等。血友病是一種遺傳性出血性疾病，因凝血因子缺乏導(dǎo)致，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉、鼻腔和牙齦出血，治療主要通過(guò)補(bǔ)充缺失的凝血因子，如輸注新鮮冰凍血漿或冷沉淀物。日常生活中，患者應(yīng)保持飲食清淡，多吃富含纖維的水果和蔬菜，少吃辛辣油膩食物，保證充足睡眠，避免熬夜，如有不適應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
對(duì)于患有血友病和高血壓的人群來(lái)說(shuō)，按摩是一種可考慮的輔助治療方法。血友病患者需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，定期接受監(jiān)測(cè)和治療；而高血壓患者需控制血壓，保持健康生活方式。按摩可通過(guò)調(diào)節(jié)身體氣血運(yùn)行緩解疼痛和舒緩緊張情緒。對(duì)于血友病患者，需小心按摩，確保傷口愈合或止血措施；對(duì)于高血壓患者，需遵循醫(yī)生指導(dǎo)和注意事項(xiàng)。無(wú)論何種情況，治療和管理都應(yīng)在專(zhuān)業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。
血友病甲的癥狀主要包括關(guān)節(jié)出血、肌肉出血、皮膚黏膜出血等，嚴(yán)重程度逐漸加劇。輕微癥狀包括疼痛和活動(dòng)受限，重度癥狀可能導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)障礙和肌肉無(wú)力。體內(nèi)凝血因子缺乏導(dǎo)致皮膚黏膜易受損，引發(fā)瘀斑、出血等。同時(shí)還伴有肌肉酸痛、疲勞、關(guān)節(jié)腫脹等不適。及時(shí)就醫(yī)是關(guān)鍵，醫(yī)生常規(guī)治療包括輸注人免疫球蛋白、氨甲環(huán)酸片、華法林鈉片等。
血友病患者在出現(xiàn)流血不止的情況時(shí)，可以采取一般治療、藥物治療和手術(shù)治療等方式進(jìn)行改善。一般治療方法包括使用干凈的毛巾或紗布進(jìn)行止血處理，保持傷口清潔，同時(shí)注意飲食清淡易消化，補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。藥物治療可在醫(yī)生指導(dǎo)下使用抗炎藥等緩解疼痛，必要時(shí)配合使用其他藥物治療。若病情嚴(yán)重影響生活工作，且以上方法無(wú)效，則需及時(shí)到醫(yī)院血管外科進(jìn)行手術(shù)治療，如深靜脈導(dǎo)管成形術(shù)等。患者需注意休息，避免過(guò)度勞累和劇烈運(yùn)動(dòng)，如出現(xiàn)不適應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，以免延誤病情。
血友病是一種由基因突變引起的遺傳性出血性疾病，主要表現(xiàn)為凝血因子缺乏和出血傾向。根據(jù)致病因素的不同，可分為先天性和獲得性?xún)煞N類(lèi)型。先天性血友病主要是遺傳因素導(dǎo)致，患者體內(nèi)缺少凝血因子，無(wú)法正常凝血而引發(fā)出血。而獲得性血友病可能與免疫性血小板減少癥、肝素誘導(dǎo)性血小板減少癥等因素有關(guān)，導(dǎo)致患者出現(xiàn)出血傾向。建議患者及時(shí)就醫(yī)，并在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行治療。
血友病患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)變形時(shí)，可以通過(guò)一般治療、藥物治療和手術(shù)治療進(jìn)行改善。一般治療包括適當(dāng)休息和健康飲食，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和過(guò)度勞累。藥物治療則需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用止痛藥物，如布洛芬緩釋膠囊和雙氯芬酸鈉緩釋片。手術(shù)治療包括人工膝關(guān)節(jié)置換術(shù)等方法。除此之外，可以通過(guò)康復(fù)訓(xùn)練和中醫(yī)理療來(lái)改善癥狀。在治療過(guò)程中如有不適或癥狀加重，需及時(shí)就醫(yī)診治，以免延誤病情。
女性血友病患者可以懷孕生子，但需注意遺傳性疾病可能對(duì)下一代造成影響。血友病是因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，分為不同類(lèi)型，癥狀包括自發(fā)性出血和關(guān)節(jié)出血等。對(duì)無(wú)活動(dòng)期血友病的婦女，懷孕并不影響，但有可能在妊娠過(guò)程中出現(xiàn)大出血，需密切監(jiān)測(cè)并采取措施。有活動(dòng)期血友病的婦女如希望生育，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，注意避免劇烈運(yùn)動(dòng)和碰撞，可以使用藥物治療和定期復(fù)查。日常生活中保持良好心態(tài)，避免激動(dòng)情緒，保證充足睡眠，避免過(guò)度勞累，飲食上多攝入高蛋白食物，有助于身體健康。
血友病是一種遺傳性出血性疾病，由基因突變導(dǎo)致凝血因子缺乏引起。根據(jù)發(fā)病年齡可分為先天性和獲得性?xún)煞N。治療方法包括非藥物治療，如物理療法、替代治療和手術(shù)治療；藥物治療主要采用替代療法，注射凝血因子；另外中醫(yī)治療也是一種更自然的緩解方式。飲食和營(yíng)養(yǎng)也很重要，多攝入富含維生素的食物有助于提高身體免疫力。但需要遵循醫(yī)生指導(dǎo)，不可盲目操作，及時(shí)就醫(yī)診治以免延誤病情。
女性血友病攜帶者在青春期后可能會(huì)出現(xiàn)月經(jīng)期間或懷孕時(shí)更易出血的癥狀，妊娠期間也增加了出血風(fēng)險(xiǎn)。月經(jīng)周期可能會(huì)出現(xiàn)月經(jīng)量多和持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)的情況，外科手術(shù)后恢復(fù)時(shí)間較長(zhǎng)，運(yùn)動(dòng)損傷也可能導(dǎo)致出血問(wèn)題。了解這些生理因素并采取適當(dāng)?shù)念A(yù)防措施能夠降低女性血友病攜帶者發(fā)生出血問(wèn)題的風(fēng)險(xiǎn)。
獲得性血友病和血友病的區(qū)別主要體現(xiàn)在病因、臨床表現(xiàn)和治療方式上。獲得性血友病通常是由長(zhǎng)期服用抗凝藥物或自身免疫性疾病引起，而血友病則是一種遺傳性疾病。在臨床表現(xiàn)上，獲得性血友病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、肌肉無(wú)力、皮膚瘀斑等，而血友病則表現(xiàn)為反復(fù)自發(fā)性出血和關(guān)節(jié)畸形。治療方面，輕微獲得性血友病可以使用藥物進(jìn)行止血治療，而嚴(yán)重病例則需要輸注新鮮冰凍血漿。日常生活中應(yīng)注意保持良好的護(hù)理，避免刺激性食物和劇烈運(yùn)動(dòng)，及時(shí)就醫(yī)治療不適癥狀。
