在當今社會中，血友病的患病人數(shù)越來越多，血友病發(fā)病時患者的身體沒有任何表現(xiàn)，只是不小心造成創(chuàng)傷時，患者長時間的流血不止，甚至危及生命。所以及時就醫(yī)治療是關(guān)鍵。那么是什么原因引起的呢，什么是血友病呢?下面小編就為大家詳細介紹一下什么是血友?。?/p>
血友病(hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白，AHG)缺乏癥;②血友病乙：即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分，PTC)缺乏癥：③血友病丙：即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA)缺乏癥。這一組疾病并不罕見，其發(fā)病率為5～10/10萬，以血友病甲較為常見。其共同特點為終身輕微損傷后有長時間出血的傾向。
[病因]血友病甲和乙均為X連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。血友病丙為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳，男女均可發(fā)病或傳遞疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過程的第一階段中的凝血活酶生成減少，而引起血液凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向。因子Ⅷ是一種大分子復(fù)臺物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOnWiliehrandFactor;VWF)所組成，其中Ⅷ：C的含量很低，僅占因子Ⅷ復(fù)合物的1％。Ⅷ:C是一種水溶性球蛋白，80％由肝合成，余20％由脾、腎和單核-巨噬細胞等合成，其活性易被破壞，在37℃儲存24小時后可喪失50％。血友病甲患者Ⅷ:C減低或缺乏的機理尚未明了。VWF為因子Ⅷ的載體，它具有使血小板粘附于血管壁的功能，當VWF缺乏時，則可引起出血和因子Ⅷ缺乏。
因子Ⅸ是一種由肝合成的糖蛋白，在其合成過程中需要維生素K的參與。因子Ⅺ也是在肝內(nèi)合成，在體外儲存時其活性穩(wěn)定，故給本病患者輸適量儲存血即可補充因子Ⅺ。
臨床表現(xiàn)出血癥狀是本組疾病的主要表現(xiàn)，終生于輕微損傷或小手術(shù)后有長時間出血傾向，但血友病丙的出血癥狀一般較輕。
血友病甲和乙可在新生兒期發(fā)病，但大多在2歲時發(fā)病。前者出血程度的輕重與其血漿中的Ⅷ:C活性高低有關(guān)：活性為0～1％者為重型，患者自幼年起即有自發(fā)性出血、反復(fù)關(guān)節(jié)出血或深部組織(肌肉、內(nèi)臟)出血，并常導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形;2％～5％者為中型，患者于輕微損傷后嚴重出血，自發(fā)性出血和關(guān)節(jié)出血較少見;6％～20％者為輕型，患者于輕微損傷或手術(shù)后出血時間延長，但無自發(fā)性出血或關(guān)節(jié)出血;20％～50％為亞臨床類型，僅于嚴重外傷或手術(shù)后有滲血現(xiàn)象。
血友病乙型的出血癥狀及輕重分型與血友甲相似，因子Ⅸ活性少于2％者為重型，很罕見;絕大多數(shù)患者為輕型。因此，本病的出血癥狀大多較輕。
血友病丙較為少見，雜合子患兒無出血癥狀，只有純合子者才有出血傾向。出血多發(fā)生于外傷或手術(shù)后，自發(fā)性出血少見?；颊叩某鲅潭扰c因子Ⅺ的活性高低并不相關(guān)，有些患者的因子Ⅺ活性僅為1％，但出血癥狀不嚴重;而有些患者的因子Ⅺ活性雖為20％，卻可有嚴重出血。本病患者常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。
實驗室檢查血友病甲、乙、丙實驗室檢查的共同特點是：①凝血時間延長(輕型者正常);②凝血酶原消耗不良;③白陶土部分凝血活酶時間延長;④凝血活酶生成試驗異常。出血時間、凝血酶原時間和血小板正常。
當凝血酶原消耗試驗和凝血活酶生成試驗異常時，為了進一步鑒別三種血友病，可作糾正試驗，其原理為：正常血漿經(jīng)硫酸鋇吸附后尚含有因子Ⅷ和Ⅺ，不含因子Ⅸ，正常血清含有因子Ⅸ和Ⅺ，不含因子Ⅷ。據(jù)此，如患者凝血酶原消耗時間和凝血活酶生成時間被硫酸鋇吸附后的正常血漿所糾正，而不被正常血情糾正，則為血友病甲;如以上兩試驗被正常血清所糾正而不被硫酸鋇吸附的正常血漿糾正，則為血友病乙;若以上兩試驗可被正常血清和硫酸鋇吸附正常血漿所糾正，則為血友病丙。用免疫學(xué)方法測定Ⅷ:C、因子Ⅸ的活性，對血友病甲或乙有診斷意義。
[治療]本組疾病尚無根治療法。
一、預(yù)防出血自幼養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手術(shù)治療，應(yīng)注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輸血或補充所缺乏的凝血因子二、局部止血對表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血，亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處。早期關(guān)節(jié)出血者，宜臥床休息，并用夾板固定肢體，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止、腫痛消失時，可作適當體療，以防止關(guān)節(jié)畸形，嚴重關(guān)節(jié)畸形可用外科矯形治療。三、替代療法本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治療或預(yù)防出血。
1、輸新鮮全血采血后6小時內(nèi)輸給患者，劑量為1rn1/kg，可提高患者血中因子Ⅷ10％。因子Ⅷ的半衰期為12～14小時，其活性在每次輸血后48～72小時已大多消失，故其療效僅能維持2天左右。輸血適用于輕癥患者。
2、輸血漿血友病甲患者宜輸新鮮血漿，按1m/kg輸注可提高因子Ⅷ水平2％，血友病乙患者可輸儲存5天以內(nèi)的血漿，一次輸入量不宜過多，以10ml/kg為宜。
3、冷沉淀物系從冰凍新鮮血漿中分出，含濃縮的因子Ⅷ和纖維蛋白原，通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100單位(U)計算(因子Ⅷ每單位相當于1mI正常新鮮血漿所含的因子Ⅷ量)，輸入1U/kg可提高血中因子Ⅷ濃度2％。根據(jù)出血的輕重程度不同，止血所需的因子Ⅷ濃度亦有差異，而且常需每隔12小時反復(fù)輸入，以維持因子Ⅷ在患者血液中的濃度。
4、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為干凍制品。
以上就是小編為大家介紹的血友病的相關(guān)知識，希望對大家有所幫助。同時專家提醒大家：一定要到正規(guī)醫(yī)院進行檢查治療，以免耽誤治療，給患者帶來不良后果。
血小板減少和血友病的主要區(qū)別在于定義、病因、臨床表現(xiàn)和治療方式。血小板減少指血液中血小板數(shù)量低于正常值，可能由免疫系統(tǒng)疾病、藥物副作用或感染引起，患者常出現(xiàn)皮膚黏膜瘀點、紫癜甚至內(nèi)臟出血等癥狀，治療需根據(jù)原因使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑等。血友病是一種遺傳性出血性疾病，因凝血因子缺乏導(dǎo)致，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉、鼻腔和牙齦出血，治療主要通過補充缺失的凝血因子，如輸注新鮮冰凍血漿或冷沉淀物。日常生活中，患者應(yīng)保持飲食清淡，多吃富含纖維的水果和蔬菜，少吃辛辣油膩食物，保證充足睡眠，避免熬夜，如有不適應(yīng)及時就醫(yī)。
對于患有血友病和高血壓的人群來說，按摩是一種可考慮的輔助治療方法。血友病患者需避免劇烈運動和外傷，定期接受監(jiān)測和治療；而高血壓患者需控制血壓，保持健康生活方式。按摩可通過調(diào)節(jié)身體氣血運行緩解疼痛和舒緩緊張情緒。對于血友病患者，需小心按摩，確保傷口愈合或止血措施；對于高血壓患者，需遵循醫(yī)生指導(dǎo)和注意事項。無論何種情況，治療和管理都應(yīng)在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下進行。
血友病甲的癥狀主要包括關(guān)節(jié)出血、肌肉出血、皮膚黏膜出血等，嚴重程度逐漸加劇。輕微癥狀包括疼痛和活動受限，重度癥狀可能導(dǎo)致運動障礙和肌肉無力。體內(nèi)凝血因子缺乏導(dǎo)致皮膚黏膜易受損，引發(fā)瘀斑、出血等。同時還伴有肌肉酸痛、疲勞、關(guān)節(jié)腫脹等不適。及時就醫(yī)是關(guān)鍵，醫(yī)生常規(guī)治療包括輸注人免疫球蛋白、氨甲環(huán)酸片、華法林鈉片等。
血友病患者在出現(xiàn)流血不止的情況時，可以采取一般治療、藥物治療和手術(shù)治療等方式進行改善。一般治療方法包括使用干凈的毛巾或紗布進行止血處理，保持傷口清潔，同時注意飲食清淡易消化，補充營養(yǎng)。藥物治療可在醫(yī)生指導(dǎo)下使用抗炎藥等緩解疼痛，必要時配合使用其他藥物治療。若病情嚴重影響生活工作，且以上方法無效，則需及時到醫(yī)院血管外科進行手術(shù)治療，如深靜脈導(dǎo)管成形術(shù)等。患者需注意休息，避免過度勞累和劇烈運動，如出現(xiàn)不適應(yīng)及時就醫(yī)，以免延誤病情。
血友病是一種由基因突變引起的遺傳性出血性疾病，主要表現(xiàn)為凝血因子缺乏和出血傾向。根據(jù)致病因素的不同，可分為先天性和獲得性兩種類型。先天性血友病主要是遺傳因素導(dǎo)致，患者體內(nèi)缺少凝血因子，無法正常凝血而引發(fā)出血。而獲得性血友病可能與免疫性血小板減少癥、肝素誘導(dǎo)性血小板減少癥等因素有關(guān)，導(dǎo)致患者出現(xiàn)出血傾向。建議患者及時就醫(yī)，并在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行治療。
血友病患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)變形時，可以通過一般治療、藥物治療和手術(shù)治療進行改善。一般治療包括適當休息和健康飲食，避免劇烈運動和過度勞累。藥物治療則需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用止痛藥物，如布洛芬緩釋膠囊和雙氯芬酸鈉緩釋片。手術(shù)治療包括人工膝關(guān)節(jié)置換術(shù)等方法。除此之外，可以通過康復(fù)訓(xùn)練和中醫(yī)理療來改善癥狀。在治療過程中如有不適或癥狀加重，需及時就醫(yī)診治，以免延誤病情。
女性血友病患者可以懷孕生子，但需注意遺傳性疾病可能對下一代造成影響。血友病是因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，分為不同類型，癥狀包括自發(fā)性出血和關(guān)節(jié)出血等。對無活動期血友病的婦女，懷孕并不影響，但有可能在妊娠過程中出現(xiàn)大出血，需密切監(jiān)測并采取措施。有活動期血友病的婦女如希望生育，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下進行，注意避免劇烈運動和碰撞，可以使用藥物治療和定期復(fù)查。日常生活中保持良好心態(tài)，避免激動情緒，保證充足睡眠，避免過度勞累，飲食上多攝入高蛋白食物，有助于身體健康。
血友病是一種遺傳性出血性疾病，由基因突變導(dǎo)致凝血因子缺乏引起。根據(jù)發(fā)病年齡可分為先天性和獲得性兩種。治療方法包括非藥物治療，如物理療法、替代治療和手術(shù)治療；藥物治療主要采用替代療法，注射凝血因子；另外中醫(yī)治療也是一種更自然的緩解方式。飲食和營養(yǎng)也很重要，多攝入富含維生素的食物有助于提高身體免疫力。但需要遵循醫(yī)生指導(dǎo)，不可盲目操作，及時就醫(yī)診治以免延誤病情。
女性血友病攜帶者在青春期后可能會出現(xiàn)月經(jīng)期間或懷孕時更易出血的癥狀，妊娠期間也增加了出血風(fēng)險。月經(jīng)周期可能會出現(xiàn)月經(jīng)量多和持續(xù)時間長的情況，外科手術(shù)后恢復(fù)時間較長，運動損傷也可能導(dǎo)致出血問題。了解這些生理因素并采取適當?shù)念A(yù)防措施能夠降低女性血友病攜帶者發(fā)生出血問題的風(fēng)險。
獲得性血友病和血友病的區(qū)別主要體現(xiàn)在病因、臨床表現(xiàn)和治療方式上。獲得性血友病通常是由長期服用抗凝藥物或自身免疫性疾病引起，而血友病則是一種遺傳性疾病。在臨床表現(xiàn)上，獲得性血友病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、肌肉無力、皮膚瘀斑等，而血友病則表現(xiàn)為反復(fù)自發(fā)性出血和關(guān)節(jié)畸形。治療方面，輕微獲得性血友病可以使用藥物進行止血治療，而嚴重病例則需要輸注新鮮冰凍血漿。日常生活中應(yīng)注意保持良好的護理，避免刺激性食物和劇烈運動，及時就醫(yī)治療不適癥狀。
談?wù)勓巡〉闹饕诸愑心男?
