法洛四聯(lián)癥是不是先天性心臟病?答案是肯定的,法洛四聯(lián)癥確實是屬于先天性心臟病的其中一種,而且是一種比較嚴重的一種,在臨床上的病死率還是很高的,下面,我來詳細的給大家介紹一下吧。
法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形,包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)、右心室肥大等四種情況,其中主要的是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。只有心室間隔缺損、肺動脈口狹窄和右心室肥大而無主動脈騎跨的病人,被稱為非典型的法洛氏四聯(lián)癥。
其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決定肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況,重癥者有25%~35%在1歲內(nèi)死亡,50%病人死于3歲內(nèi),70%~75%死于10歲內(nèi),90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起,紅細胞增多癥,導致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
VanPraagh認為法洛四聯(lián)癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發(fā)育不良的后果,即當胚胎第4周時動脈干未反向轉(zhuǎn)動,主動脈保持位于肺動脈的右側(cè),圓錐隔向前移位,與正常位置的竇部室間隔未能對攏,因而形成發(fā)育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損,即膜周型室間隔缺損。若肺動脈圓錐發(fā)育不全,或圓錐部分完全缺如,則形成肺動脈瓣下型室間隔缺損,即干下型室間隔缺損。