大家都知道，法洛四聯(lián)癥是一種非常嚴重的先天性疾病，這種疾病的臨床死亡率是非常高的，目前這種疾病主要是通過手術的方法來延長患者生命的，那么，法洛四聯(lián)癥手術的成功率高嗎?一起來了解一下吧。
法洛四聯(lián)癥發(fā)病率約占所有先天性心臟病的10%，占紫紺型先心病的50%四聯(lián)癥顧名思義心臟有四種畸型，即：室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄和右心室肥厚;其解剖變化很大，可以很嚴重，表現(xiàn)為肺動脈閉鎖或近乎閉鎖伴有大量的側支血管，也可僅為室間隔缺損伴流出道或肺動脈瓣輕度狹窄，因此其手術療效有較大差異。
近年來，法洛四聯(lián)癥根治術的死亡率已明顯下降，嬰幼兒與兒童死亡率僅為1%～5%，成人為1.3%～14%。當然，這與術者的經(jīng)驗有關。絕大多數(shù)患者術后恢復很好，青紫、低氧血癥等可立即消失，杵狀指(趾)逐漸恢復正常，可正常工作學習、結婚生子，不需長期用藥。成人法洛四聯(lián)癥患者如果已經(jīng)有嚴重的心肌纖維化，則術后低心排時間較長，如能安全渡過術后一段時間則效果仍然良好。
目前隨著手術技術的提高，對孩子年齡、體重的要求已逐漸降低，任何年齡體重的孩子在病情需要的情況下都能進行手術，但不同年齡體重的孩子的手術風險還是有很大區(qū)別的。早期手術的優(yōu)越性在于減少右心室繼發(fā)性肥厚，促進肺血管發(fā)育，但年齡小，耐受手術能力也小。
目前看來，手術時機的選擇機一般認為在4月齡至1歲間比較合適，在此范圍內(nèi)看孩子是否頻繁缺氧發(fā)作進行調(diào)節(jié)，如缺氧發(fā)作頻繁則須早作，以避免缺氧發(fā)作致死;如很少發(fā)作可待稍大后再作，這樣，孩子耐受手術能力增強，可提高手術成功率。
多數(shù)法洛四聯(lián)癥的手術效果很好，遠期壽命和生活質(zhì)量和正常孩子沒有區(qū)別或區(qū)別不明顯。部分重癥患者可能遺留一些問題需再次手術或服藥解決。相信隨著科學技術的進步，我們一定能將這些問題逐一攻克。
