骨髓增生異常綜合征這個(gè)病可能很多朋友都不了解,但是近年來隨著發(fā)病率的不斷提高,而且這個(gè)病的危害性很大,骨髓增生異常綜合征已引起越來越多人的高度關(guān)注,下面就讓我們一起來了解下骨髓增生異常綜合征的簡(jiǎn)介。
骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是起源于造血干細(xì)胞的一組異質(zhì)性髓系克隆性疾病,特點(diǎn)是髓系細(xì)胞分化及發(fā)育異常,表現(xiàn)為無效造血、難治性血細(xì)胞減少、造血功能衰竭,高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血病(AML)轉(zhuǎn)化。MDS治療主要解決兩大問題:骨髓衰竭及并發(fā)癥、AML轉(zhuǎn)化。就患者群體而言,MDS患者自然病程和預(yù)后的差異性很大,治療宜個(gè)體化。
MDS以前曾叫做白血病前期,它與白血病在臨床表現(xiàn)上無大的差異,分界在于骨髓象:急性白血病骨髓中原始+早幼細(xì)胞≥百分之三十,而MDS則<百分之三十。
骨髓增生異常綜合征多見于中老年人,百分之七十病例發(fā)病年齡>50歲男、女發(fā)病幾近相等年發(fā)病率十萬分之一至十萬分之二隨著人口的老齡化和診斷水平的提高等。本病發(fā)病呈上升趨勢(shì)以往對(duì)此類疾病曾采用過多種不同的名稱,如白血病前期冒煙性白血病等,近來已證實(shí)MDS是一類與AML密切相關(guān),并有血細(xì)胞形態(tài)學(xué)異常的難治性、進(jìn)行性血細(xì)胞減少癥。
MDS的初發(fā)癥狀缺乏特異性,部分患者可無明顯自覺癥狀。大多數(shù)患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關(guān)節(jié)痛。多數(shù)以貧血起病,可做為就診的首發(fā)癥狀,持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。約百分之二十至百分之六十病例病程中伴出血傾向,程度輕重不一。
MDS通常起病緩慢,少數(shù)起病急劇。一般從發(fā)病開始轉(zhuǎn)化為白血病,在一年之內(nèi)約由百分之五十以上。貧血患者占百分之九十。常為中度貧血,表現(xiàn)為面色蒼白,頭暈乏力,活動(dòng)后心悸
氣短等。發(fā)熱占百分之五十,其中原因不明性發(fā)熱占百分之十至百分之十五,感染部位以呼吸道,肛門周圍和泌尿系為多。目前認(rèn)為,MDS的發(fā)生可能與生物、化學(xué)或物理等因素有關(guān)。因此,應(yīng)采取預(yù)防措施,醫(yī)務(wù)人員應(yīng)認(rèn)識(shí)濫用藥物的危害性,使用化療藥要慎重;放射治療也應(yīng)嚴(yán)格把握適應(yīng)證:在有關(guān)工農(nóng)業(yè)生產(chǎn)中接觸化學(xué)品等有害物質(zhì)(如苯、聚氯乙烯)時(shí),應(yīng)作好勞動(dòng)保護(hù),防止有害物質(zhì)污染周圍環(huán)境,以減少M(fèi)DS的發(fā)病。