骨增生異常綜合征,它指的是一種血液疾病,最主要的是它不僅僅是一種疾病,還是由于骨髓造血細胞發(fā)生惡性病變成的腫瘤性疾病,紅細胞減少、白細胞減少或者血小板減少,下面我們就用科學術語來對骨髓增生異常綜合征簡介及它的診斷作一下說明。
第一疾病簡介:
MDS是一組克隆性造血干細胞疾病,其特征為血細胞減少,髓系細胞一系或多系病態(tài)造血,無效造血及高風險向白血病轉(zhuǎn)化。國際預后評分系統(tǒng)(IPSS)推薦的血細胞減少的標準為Hb<100g/L,中性粒細胞絕對值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L,但實際診斷MDS時,不要求一定達到這么低。多數(shù)MDS病例以進行性的骨髓衰竭為特征,并最終都會發(fā)展成為AML,但是不同亞型轉(zhuǎn)白率也不同,某些患者的生物學特征是相對惰性的,病程較長,轉(zhuǎn)白率很低。在MDS定義明確后,診斷和分型中主要難點在那些外周血和骨髓原始細胞不增多病例上,尤其當病態(tài)造血不顯著時;或與營養(yǎng)缺乏、化學藥物、中毒、造血生長因子、炎癥及感染繼發(fā)的病態(tài)造血鑒別;以及骨髓低增生或伴隨纖維化等情況,不能獲得足夠細胞分析可能的疾病過程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纖維化診斷常常很困難。
第二疾病診斷
1)營養(yǎng)性因素,中毒或其它原因可以引起病態(tài)造血的改變,包括VitB12和FA缺乏,人體必需元素的缺乏以及接觸重金屬,尤其是砷劑和其他一些常用的藥物、生物試劑等。(2)先天性血液系統(tǒng)疾病,如先天性紅細胞生成異常性貧血(CDA)可引起紅系病態(tài)造血。微小病毒B19感染可以引起幼稚紅細胞減少,并伴有巨大巨幼樣的幼稚紅細胞。免疫抑制劑麥考酚酸酯也可以導致幼稚紅細胞減少。(3)藥物因素,復方新諾明可以導致中性粒細胞核分葉減少,易與MDS中的病態(tài)造血相混淆?;熆梢痫@著的髓系細胞病態(tài)造血。G-CSF會導致中性粒細胞形態(tài)學的改變,如胞質(zhì)顆粒顯著增多,核分葉減少;外周血中可見原始細胞,但很少超過百分之十,骨髓中原始細胞比例一般正常,但是也可以升高。