診斷骨髓增生異常綜合征的依據(jù)是什么?這個(gè)問題對于有效治療這個(gè)疾病是相當(dāng)重要的,但可能了解這個(gè)問題的人并不多,為了讓更多人更好了解這個(gè)問題,下面就讓我們一起來了解下診斷骨髓增生異常綜合征的依據(jù)是什么。
首先我們來了解下什么是骨髓增生異常綜合征:
骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是起源于造血干細(xì)胞的一組異質(zhì)性髓系克隆性疾病,特點(diǎn)是髓系細(xì)胞分化及發(fā)育異常,表現(xiàn)為無效造血、難治性血細(xì)胞減少、造血功能衰竭,高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血病(AML)轉(zhuǎn)化。MDS治療主要解決兩大問題:骨髓衰竭及并發(fā)癥、AML轉(zhuǎn)化。就患者群體而言,MDS患者自然病程和預(yù)后的差異性很大,治療宜個(gè)體化。
診斷骨髓增生異常綜合征的依據(jù)是什么?
一、病史及癥狀
病史提問:注意病前是否有接觸過放射線、苯及其衍生物和化療藥物史;是否患有血液系統(tǒng)疾病及非造血組織腫瘤。臨床癥狀:疲倦、乏力為常見癥狀,可有心悸、氣短、鼻衄及口腔潰瘍。少數(shù)病人易反復(fù)感染。
二、體檢發(fā)現(xiàn)
一般貧血外貌,可伴有輕度脾腫大,少數(shù)病人出現(xiàn)皮疹,淋巴結(jié)腫大、骨骼壓痛極罕見。
三、輔助檢查
1.血象:全血細(xì)胞減少,或任一、二系細(xì)胞減少。可見巨大紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞、巨大血小板等病態(tài)表現(xiàn)。
2.骨髓象:多為增生活躍或明顯活躍,極少數(shù)增生減低。并有紅系、粒系或巨核細(xì)胞系中任一系或兩系或三系的病態(tài)造血。
3.骨髓活檢:原始細(xì)胞分布異常,在骨小梁之間有原始細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞的聚集分布。
4.骨髓組織化學(xué)染色:有核紅細(xì)胞糖原染色呈彌漫陽性;病態(tài)巨核細(xì)胞糖原染色呈塊狀陽性。
5.細(xì)胞遺傳學(xué)檢查:Ph1染色體陰性;可見其它染色體異常。
四、分型及鑒別診斷
診斷mds應(yīng)除外急性髓性白血病、骨髓纖維化、再生障礙性貧血、溶血性貧血、巨幼細(xì)胞貧血、及非造血系統(tǒng)腫瘤等疾病。
血液病屬臨床發(fā)病率較高且復(fù)雜的疾病,患者出現(xiàn)相關(guān)癥狀應(yīng)立即就醫(yī)。治療則應(yīng)根據(jù)每位患者不同情況采取針對性的治療方案,并隨時(shí)觀察病情變化及時(shí)調(diào)整。