白塞氏病是一種不明原因的罕見病癥，由于免疫學(xué)的進(jìn)展而認(rèn)為可能屬結(jié)締組織疾患的邊緣疾病。本病又稱"眼一口一生殖器綜合征"，其典型表現(xiàn)具有三大特征。虹膜睫狀體炎、口腔潰瘍、生殖器潰瘍，臨床上以發(fā)作性慢性病程為特點(diǎn)。
目前認(rèn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累系本病的一項(xiàng)嚴(yán)重的并發(fā)癥，有人將中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為主者稱為神經(jīng)型白塞氏病。其發(fā)病機(jī)理尚不明了，病理變化主要包括血管周圍浸潤灶、小出血點(diǎn)與壞死區(qū)和彌漫性神經(jīng)元變性伴膠質(zhì)增生。臨床表現(xiàn)可分三大類，彼此之間可有交錯組合。常見者主要累及腦干，可導(dǎo)致顱神經(jīng)麻痹和長束征象，或呈發(fā)作性，或逐漸進(jìn)展以致
球麻痹而死亡。其次為腦膜脊髓類型，可產(chǎn)生截癱或四肢癱，往往先出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、項(xiàng)強(qiáng)直等。第三類則以精神癥狀為主，有的呈短暫意識模糊，也有表現(xiàn)癡呆狀態(tài)。各類癥狀均可采用激素治療，還可加用免疫抑制劑。有人推薦使用D-鹽酸青霉胺，可能獲一定效果。
