再生障礙性貧血的主要發(fā)病環(huán)節(jié)是細(xì)胞免疫異常，主要是T細(xì)胞功能亢進(jìn)引起的造血組織損傷，造血微環(huán)境與造血干細(xì)胞量的改變是異常免疫損傷所致，是一種自身免疫性疾病。
這有別于傳統(tǒng)觀念認(rèn)為再障為物理、化學(xué)或生物因素引起的造血組織“種子/蟲(chóng)子/土壤”異常、造血功能衰竭綜合征。
1.異常免疫反應(yīng)損傷造血干／祖細(xì)胞各種致病因素引起：①樹(shù)突狀細(xì)胞（DCl）活化，患者免疫耐受打破；②免疫激活：CD4+和CD8+T細(xì)胞都被激活，T細(xì)胞在抗原刺激下克隆性增殖，T細(xì)胞亞群失衡，Th：細(xì)胞增多、Th1/Th2比值增高，從而導(dǎo)致異常的T淋巴細(xì)胞可直接抑制骨髓細(xì)胞的生長(zhǎng)；或分泌多種造血負(fù)調(diào)控因子，如IL-2、腫瘤壞死因子α、γ-干擾素可抑制造血干/祖細(xì)胞造血；上調(diào)Fas途徑及穿孔素途徑的凋亡，使骨髓CD34+細(xì)胞大量凋亡導(dǎo)致造血功能衰竭。強(qiáng)化免疫抑制治療對(duì)再障的顯著療效也成為其佐證。
2.造血干細(xì)胞減少或缺陷再障患者骨髓CD34+細(xì)胞明顯減少；骨髓中粒-單核細(xì)胞集落生成單位（CFU-GM）、紅細(xì)胞集落生成單位（CFU-E）、巨核細(xì)胞集落生成單位（CFU-Meg）都減少。
3.造血微環(huán)境的缺陷再障患者骨髓活檢示造血細(xì)胞減少，骨髓脂肪化，靜脈竇壁水腫、出血、毛細(xì)血管壞死；部分AA骨髓基質(zhì)細(xì)胞體外培養(yǎng)生長(zhǎng)情況差；骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損的AA做造血干細(xì)胞移植不易成功。
總之，獲得性再障是遺傳易感性和環(huán)墻田委托闊輛廟喲結(jié)果..免疫異常是致病的共同途徑，主要是免疫耐受被打破，T細(xì)胞通過(guò)細(xì)胞毒性及其釋放的抑制性因子，直接抑制造血或經(jīng)凋亡導(dǎo)致骨髓衰竭。
貧血是一大類(lèi)疾病的總稱，可以分為許多種類(lèi)型，例如缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血，溶血性貧血，以及慢性肝病，腎病導(dǎo)致的慢性病貧血等。再生障礙性貧血，只是貧血的種類(lèi)之一，它也稱之為難治性貧血，主要是因?yàn)樵偕系K性貧血經(jīng)過(guò)一些積極治療之后，是有可能復(fù)發(fā)的，如果只是單純的貧血，可以通過(guò)食療，來(lái)改善此癥狀，平時(shí)要注意飲食的均衡，多吃一些含鐵量高的食物，要多吃一種富含維生素的水果和蔬菜，來(lái)幫助鐵的吸收，注意休息。
該病主要的治療方法包括藥物治療、輸血治療、免疫抑制治療等等，癥狀輕的患者還可以服用免疫抑制劑治療，控制病情，減輕癥狀。對(duì)于比較嚴(yán)重的患者，需要應(yīng)用造血干細(xì)胞移植，其次就是免疫抑制劑，如抗淋巴細(xì)胞球蛋白、抗胸腺細(xì)胞球蛋白等等。平時(shí)需要加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，多吃富含蛋白質(zhì)的食物。
西羅莫司對(duì)再生障礙性貧血通常有效。西羅莫司能提高再生障礙性貧血患者的免疫功能，西羅莫司能抑制西羅莫司在細(xì)胞內(nèi)與親免疫蛋白結(jié)合，從而形成一種免疫抑制的復(fù)合體。再生障礙性貧血，就是造血機(jī)能出現(xiàn)問(wèn)題。如果骨髓出現(xiàn)了問(wèn)題就會(huì)出現(xiàn)白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板、三系細(xì)胞減少的癥狀。這是一種很?chē)?yán)重的疾病，尤其是急性再生障礙性貧血，病死率很高。建議再生障礙性貧血要注意保持皮膚和口腔和鼻腔黏膜的清潔，用軟毛牙刷刷牙，不用手摳鼻孔。不用石蠟油滴鼻，防止黏膜受損引起出血。
診斷再生障礙性貧血的方法如下：1、首先要做血常規(guī)檢查，包括紅細(xì)胞的計(jì)數(shù)、網(wǎng)織紅細(xì)胞的絕對(duì)值。2、做血涂片，主要是觀察紅細(xì)胞的形態(tài)，并且需要進(jìn)行白細(xì)胞的分類(lèi)，看淋巴細(xì)胞是不否增多，并且沒(méi)有異常。骨髓穿刺以及涂片盡量選做兩個(gè)以上的不同部位，比如骼骨和胸骨的穿刺。3、同時(shí)也該做造血干細(xì)胞培養(yǎng)、細(xì)胞遺傳學(xué)檢查、流氏細(xì)胞學(xué)檢測(cè)。4、對(duì)于葉酸B12肝腎功能，還有其他的溶血檢測(cè)等，這也是我們?cè)\斷再障必須要做的，尤其要注意檢測(cè)上CD55、CD59、淋巴細(xì)胞亞群，以進(jìn)一步的除外是不是合并了陣發(fā)性的、睡眠性的血紅蛋白尿。5、還有一些免疫學(xué)和病毒學(xué)的檢查，比如肝炎病毒、EV病毒、巨細(xì)胞病毒等。6、對(duì)于比較年輕的患者，應(yīng)該進(jìn)行遺傳性疾病的篩查。7、有條件的單位可以做同位素的骨髓顯象、腰椎核磁的壓脂象掃描，以明確全身骨髓的造血功能狀態(tài)。
急性再生障礙性貧血是一種進(jìn)展迅速、病情嚴(yán)重的血液疾病，治療難度相對(duì)較大，主要通過(guò)干細(xì)胞移植、抗胸腺球蛋白、雄激素聯(lián)合環(huán)孢素等方法進(jìn)行?；颊呷缒茉缙诎l(fā)現(xiàn)并積極治療，治愈的可能性是存在的。因此，保持樂(lè)觀心態(tài)，積極配合治療，定期復(fù)查，對(duì)于提高治療效果至關(guān)重要。
再生障礙性貧血與白血病之間存在一定的關(guān)聯(lián)性，盡管轉(zhuǎn)變成白血病的幾率相對(duì)較低，但這種轉(zhuǎn)變的可能性仍然存在。再生障礙性貧血是一種骨髓衰竭性疾病，其特征包括進(jìn)行性貧血、頭暈、心悸、面色蒼白、乏力、發(fā)熱等癥狀，同時(shí)導(dǎo)致血微環(huán)境的改變，從而增加了轉(zhuǎn)變成白血病的風(fēng)險(xiǎn)。因此，對(duì)于再生障礙性貧血患者而言，及時(shí)就醫(yī)并進(jìn)行積極治療至關(guān)重要，以避免病情惡化，同時(shí)保持樂(lè)觀心態(tài)，積極配合治療，對(duì)于促進(jìn)病情恢復(fù)具有積極作用。
再生障礙性貧血患者血小板通常會(huì)減少，伴隨面色蒼白、乏力、頭暈、心悸、心慌等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)高熱，治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用藥物，如地拉羅司和司坦唑醇片，并且患者應(yīng)改善生活習(xí)慣，注重休息，避免身體勞累，增加攝入富含鐵元素的食物如動(dòng)物血液、肝臟、瘦肉，避免辛辣、高熱量、油膩食物，適當(dāng)鍛煉以增強(qiáng)免疫能力，定期復(fù)查以監(jiān)測(cè)病情。
再生障礙性貧血患者適量食用紅棗有助于補(bǔ)血，因?yàn)榧t棗富含鐵元素和維生素C，能促進(jìn)鐵的吸收和血紅蛋白合成，提升血紅蛋白水平，緩解貧血癥狀。紅棗的益氣健脾功效能改善營(yíng)養(yǎng)吸收，多糖類(lèi)物質(zhì)則增強(qiáng)免疫力，降低感染風(fēng)險(xiǎn)。盡管紅棗具有補(bǔ)血效果，但它不能替代藥物治療，患者在出現(xiàn)身體不適時(shí)應(yīng)積極就醫(yī)，同時(shí)保持心情愉悅，避免過(guò)度勞累。
再生障礙性貧血的治愈率通常在50％-70％，具體數(shù)值因個(gè)體差異而異，主要取決于患者病情嚴(yán)重程度及治療時(shí)機(jī)。對(duì)于癥狀較輕的患者，早期采用造血干細(xì)胞移植的治療手段，治愈率可達(dá)50％至70％。然而，對(duì)于病情嚴(yán)重或發(fā)展為慢性再生障礙性貧血的患者，治愈率相對(duì)較低，治療目標(biāo)更傾向于緩解癥狀，患者需長(zhǎng)期接受治療并保持積極心態(tài)，配合醫(yī)生的治療方案。
老年人再生障礙性貧血半年輸一次血一般不正常。再生障礙性貧血一般一個(gè)月左右接受一次輸血。再生障礙性貧血患者的輸血通常持續(xù)兩到三周，主要是因?yàn)榧t細(xì)胞的壽命通常在120天左右，但采集的紅細(xì)胞包括新生幼紅細(xì)胞和衰老紅細(xì)胞。在冷凍和輸注的過(guò)程中，紅細(xì)胞會(huì)受到一定程度的破壞，所以即使患者輸入最新鮮的紅細(xì)胞，維持時(shí)間也在20天左右。對(duì)于癥狀較輕的患者，建議在醫(yī)生指導(dǎo)下服藥治療。建議患者注意休息，避免勞累、熬夜和生氣，多吃新鮮蔬菜和水果，避免辛辣及刺激性食物的攝入。
