白塞氏病,又稱(chēng)為貝赫切特綜合征,是一病因未明的自身免疫性炎癥性系統(tǒng)性疾病,其基本病理改變是血管炎和血管栓塞。
白塞氏病最常見(jiàn)的臨床癥狀依次是復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、多種類(lèi)型的皮膚損害、關(guān)節(jié)炎、虹膜睫狀體炎和外陰潰瘍。但是隨著病情的發(fā)展,消化系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)與外周神經(jīng)、血液系統(tǒng)等各個(gè)器官均可受累。因此,早期發(fā)現(xiàn)重要器官的病變,及時(shí)治療,對(duì)降低死亡率、提高治愈率是非常重要的。
白塞氏病缺乏特異的病理學(xué)和實(shí)驗(yàn)診斷指標(biāo),因此其診斷有賴(lài)于典型的臨床特征和對(duì)各種臨床表現(xiàn)的綜合分析。目前白塞氏病尚無(wú)有效的根治方法。皮質(zhì)類(lèi)固醇激素環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥(chlorambucit)、硫唑嘌呤(azathioprine)等通過(guò)降低血管的炎性反應(yīng)可減輕各種癥狀。
需要注意的是,該病雖然可以控制,但易復(fù)發(fā),病程冗長(zhǎng)。這就要求白塞氏病患者在日常生活中學(xué)會(huì)自我護(hù)理、自我保健。
白塞氏病患者要養(yǎng)成規(guī)律的生活習(xí)慣,并保持心情舒暢,避免緊張與焦慮飲食方面宜清淡,忌辛辣刺激。口腔潰瘍者避免進(jìn)食辛辣食物,餐后漱口;外陰潰瘍者則要注意保持外陰清潔,每日更換內(nèi)褲。