胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤g2嚴(yán)重嗎
胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤g2嚴(yán)重嗎?胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(PNET)是源于神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)多能干細(xì)胞的一類異質(zhì)性腫瘤,占胰腺腫瘤的3%~7%,PNET發(fā)病的中位年齡為56歲,女性稍多于男性,多數(shù)呈散發(fā)。既往根據(jù)細(xì)胞來源,PNET分為類癌、胰島細(xì)胞瘤和APUD瘤。根據(jù)是否導(dǎo)致臨床癥狀PNET分為功能性和無功能性,前者包括胰島素瘤、促胃液素瘤、血管活性腸肽瘤、胰高血糖素瘤、生長(zhǎng)抑素瘤、生長(zhǎng)激素釋放激素瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素瘤和甲狀旁腺素瘤,后者占40%~60%。
功能性PNET可持續(xù)分泌超生理水平的肽激素,引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn),其中40%的癥狀與其分泌的激素有關(guān)。某些PNET 可同時(shí)分泌多種激素,但以其中一種激素為主。無功能性PNET可能也能分泌過多的激素,但不會(huì)引起明顯癥狀。
功能性PNET診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)和檢查。無功能性PNET多在查體時(shí)發(fā)現(xiàn),術(shù)后病理證實(shí)。若術(shù)前考慮PNET,可做血嗜鉻粒蛋白A(CgA)、胰多肽、生長(zhǎng)抑素受體顯像(SRS)或肝穿刺病理檢查。
治療
1.手術(shù)切除
是治愈性治療方法,但就診時(shí)多數(shù)PNET伴肝轉(zhuǎn)移,若能成功切除肝臟病變可延長(zhǎng)生存期(5年生存率可從29%~30%提高至60%~73%)。存在雙葉病變時(shí)需聯(lián)合手術(shù)切除和消融治療以達(dá)到徹底治療。術(shù)前評(píng)估提示大肝切除術(shù)后可能造成肝功能儲(chǔ)備不足,可行肝動(dòng)脈栓塞或全身性化療。
2.生長(zhǎng)抑素類似物
奧曲肽和生長(zhǎng)抑素的長(zhǎng)效制劑等可緩解因激素大量分泌引起的癥狀,并可抑制腫瘤生長(zhǎng),但快速進(jìn)展者除外,應(yīng)用此類藥物可出現(xiàn)腫瘤標(biāo)志物下降等治療反應(yīng),也可延長(zhǎng)生存期。
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