骨纖維異常增殖癥(osteodysplasiafibrosa)是一種發(fā)展緩慢、自限性、以骨的纖維變性為特征的骨骼系統(tǒng)病變。好發(fā)于顱骨、面骨。

此病病因不明，有外傷、慢性感染、內(nèi)分泌紊亂、局部血液循環(huán)障礙等學(xué)說(shuō)。

一般分為3型：①單骨型：最常見(jiàn)，約70%～80%。僅累及單骨，常見(jiàn)于上頜骨、顴骨、額骨、下頜骨。②多骨型：累及2處或2處以上骨質(zhì)，發(fā)病率約20%～25%。③Albright綜合征：多骨同時(shí)受累，同時(shí)伴有內(nèi)分泌疾患及患病側(cè)的皮膚色素沉著。

病理顯示患骨膨大，無(wú)明顯界限?；继幑琴|(zhì)呈囊性纖維性改變，正常骨結(jié)構(gòu)消失，骨髓腔為灰白色或灰紅色增生纖維組織所占據(jù)，骨皮質(zhì)變薄呈囊狀變形。

此病臨床表現(xiàn)為;顱面骨骨纖維異常增殖癥以上頜骨和額骨最易受累。上頜骨骨纖維異常增殖癥多見(jiàn)于兒童及青年人，無(wú)明顯性別差異。病程緩慢，初期無(wú)明顯癥狀，隨病情進(jìn)展，漸出現(xiàn)患處隆起腫脹，面部不對(duì)稱。視部位不同，可分別出現(xiàn)眼球移位、復(fù)視、視力減退、咬合錯(cuò)位、牙列不整、牙槽和腭部畸形以及鼻塞等。檢查見(jiàn)患處骨質(zhì)質(zhì)地堅(jiān)硬，無(wú)明顯界限，壓痛不明顯。血清堿性磷酸酶含量可有所增高。

診斷依據(jù);根據(jù)臨床表現(xiàn)、體征、影像學(xué)檢查。CT或X線顯示，患處骨質(zhì)呈局限或較廣泛的囊性膨大變形，膨大處呈均勻、致密如毛玻璃樣的陰影。也可為圓形或卵圓形的囊泡狀透明區(qū)，周邊繞以薄層硬化骨質(zhì)邊緣。

本病發(fā)展緩慢，有青春期后停止發(fā)展的傾向。癥狀和面部畸形不明顯者可暫不處理。若出現(xiàn)功能障礙或明顯面部畸形，可手術(shù)刮除病變組織，應(yīng)注意刮除范圍不能過(guò)大。但因邊界不清，手術(shù)不易徹底而導(dǎo)致復(fù)發(fā)。本病放療無(wú)效。