本病多見于青年,僅在肺部X線檢查時發(fā)現(xiàn)。分流量大者可出現(xiàn)活動后呼吸急促、紫紺,但多在兒童期出現(xiàn),偶見於新生兒。胸痛可因病變破裂出血位于肺臟層胸膜下或血胸所致。這可因紅細(xì)胞增多、低氧血癥、血管栓塞、腦膿腫和大腦毛細(xì)血管擴(kuò)張病變出血而引起。在家族性遺傳有關(guān)的出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥者常有出血癥狀,如鼻衄、咯血、血尿,陰道和消化道出血。因瘺的存在也可并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。約25%病例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如抽搐、語言障礙、復(fù)視、暫時性麻木等。