約半數(shù)的干燥綜合征患者伴有呼吸系統(tǒng)受損,其中只有少數(shù)有臨床癥狀,多數(shù)僅在檢查時發(fā)現(xiàn)肺功能的異常,病情輕重不一,輕者可表現(xiàn)為干咳,重者因為肺纖維化表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難,少數(shù)患者最終發(fā)展為肺氣腫、間質(zhì)、肺間質(zhì)纖維化、肺動脈高壓,導(dǎo)致呼吸衰竭、心力衰竭或者合并感染而死亡。干燥綜合征、呼吸系統(tǒng)損傷的病理基礎(chǔ)是呼吸道黏膜以及肺間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤,以及外分泌腺萎縮,導(dǎo)致呼吸道狹窄、堵塞,以及肺間質(zhì)的纖維化淋巴細(xì)胞在肺內(nèi)浸潤,可表現(xiàn)為雙側(cè)網(wǎng)格網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀,斑片影的淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎,也可以表現(xiàn)為局部結(jié)節(jié)的假性淋巴瘤。干燥綜合征患者還可以出現(xiàn)肺大泡,有部分與繼發(fā)肺淀粉樣變有關(guān)系。