它是一種壞死性肉芽腫性脈管炎,是一種自身免疫性疾病。肺侵害是本病的基本特征之一。約50%的患者在病發(fā)時有肺部表現(xiàn)出,在整個病發(fā)過程中有低于80%的患者會反復(fù)出現(xiàn)肺部炎癥。胸悶、氣短、咳、便血、胸膜炎是肺部最常見的癥狀和陰影。大量肺泡出血是罕見的,但一旦反復(fù)發(fā)生,就會反復(fù)出現(xiàn)呼吸困難和呼吸衰竭??谇话Y狀和發(fā)熱為首發(fā)癥狀,關(guān)節(jié)痛、眼眶腫塊、皮膚、肺、耳受累癥狀較少,腎炎偶爾為早期表現(xiàn),無其他系統(tǒng)受累癥狀,不明原因高熱為部分患者首發(fā)癥狀。