男性假兩性畸形是什么
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男性假兩性畸形是什么
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劉長生 浙醫(yī)二院 副主任醫(yī)師
男性假兩性畸形是指患者具有Y染色體，內(nèi)生殖器為單一發(fā)育不完全的睪丸有不同程度的外生殖器女性化表現(xiàn)。根據(jù)外生殖器兩性程度分為三型：一是男性外生殖器型陰莖發(fā)育接近正常，但有尿道下裂，常有隱睪或腹股溝疝，疝囊內(nèi)有未成熟的子宮和輸卵管。二是女性外生殖器型又稱完全性睪丸女性化，染色體核型為46XY，有睪丸、睪丸酮生物合成正常，血液中睪酮的濃度呈正常水平，外生殖器形態(tài)完全是女性，有陰蒂、陰唇和假陰道，但無卵巢、輸卵管和子宮。三是外生殖器部分女性表現(xiàn)型，陰莖短小似肥大的陰蒂，伴有陰莖陰囊型尿道下裂，陰囊分裂是大陰唇，內(nèi)含睪丸，有假陰道、尿生殖竇畸形，無女性子宮和附件。還有一種男性假兩性畸形，染色體雖然為46XY，但既無睪丸又無卵巢，外生殖器為女性型，稱為無性腺癥。
