特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一類(lèi)原因不明的慢性間質(zhì)性疾病,是一種常見(jiàn)的代表性疾病,這個(gè)病老人易患,臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難,伴有刺激性干咳,雙肺可以聞及啰音,還有杵狀指,胸片表現(xiàn)的是雙肺底和肺周?chē)植嫉膹浡缘木W(wǎng)格狀和蜂窩肺,肺功能是限制性的通氣功能障礙,病情一般進(jìn)展性的發(fā)展,最終是因呼吸衰竭而導(dǎo)致死亡。目前治療特發(fā)性間質(zhì)性肺炎還是采取激素治療,但是不推薦大劑量激素,因?yàn)樵诓∏榉€(wěn)定的時(shí)候病變已經(jīng)基本不具有可逆成分,或者存在較為嚴(yán)重的不宜服用激素的合并癥時(shí),可以考慮服用糖皮質(zhì)激素的利弊,采取其它措施監(jiān)護(hù)病情變化,在應(yīng)用激素的同時(shí)還可以配合細(xì)胞毒藥物進(jìn)行治療。如果在沒(méi)發(fā)現(xiàn)明顯的纖維化之前或者細(xì)胞改變,皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物能夠使病情得到改善,起到很大的治愈效果,晚期這兩種藥物聯(lián)合應(yīng)用效果可能不好,所以考慮進(jìn)行肺移植。