血管性血友病一般是一種遺傳性出血性疾病。血管性血友病是由血管性血友病因子含量降低或功能缺陷引起,血管性假血友病因子是由12號染色體編碼和合成的糖蛋白。其主要功能是作為血小板和膠原蛋白之間的連接物,參與血小板粘附和血栓形成。與凝血因子結合并參與凝血過程。VWF基因突變、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等免疫系統(tǒng)疾病、惡性腫瘤等因素導致vWF合成不足,結構改變,無法正常發(fā)揮功能。血管性血友病患者主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血,隨著年齡的增長,癥狀減輕。女性月經(jīng)期延長,月經(jīng)量增加。關節(jié)和深層肌肉出血,會形成血腫,影響其正常功能。嚴重時,自發(fā)出血可能危及生命。建議患者消除緊張情緒,避免外傷,預防感染,堅持用藥。