幼年型皮肌炎是一種免疫介導(dǎo)的多系統(tǒng)的疾病,它的特點是橫紋肌和皮膚的急性或慢性非化膿性炎癥,早期會存在不同程度的閉塞性血管病,晚期發(fā)生鈣化,嚴(yán)重時主要為呼吸衰竭和胃腸道潰瘍、出血。本病病因和發(fā)病機制不明,目前認(rèn)為它的發(fā)病與感染和免疫功能紊亂有關(guān),特別是柯薩奇病毒與皮肌炎發(fā)病有關(guān),癥狀一般為隱匿性起病,三分之一急性起病,發(fā)熱不規(guī)則,38~40攝氏度,孩子常訴有乏力、不適、關(guān)節(jié)痛、厭食和體重減輕,易激惹,大運動量活動減低,肌肉癥狀:輕度肌痛或肌肉僵硬、肌無力,起病時多見于下肢肢帶肌,導(dǎo)致不能行走,頸前屈肌和背肌無力導(dǎo)致不能抬頭和維持坐位。皮膚的癥狀:上眼瞼皮膚變?yōu)樽霞t色,伴有水腫,面部彌漫呈紫色或紫紅色,稱"向陽疹",頸部和上胸部"V"字區(qū)、軀干部及四肢伸側(cè)等處可以出現(xiàn)彌漫性或局限性暗紅色斑,消化道癥狀有口咽部潰瘍、全腹痛、黑糞,偶有嘔血,提示消化道黏膜彌漫性出血性炎癥或急性腸系膜動脈栓塞。