自身免疫性肝病是一組免疫介導(dǎo)的肝臟損傷,主要含有三類疾病,包括自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎,這三種疾病可以單獨(dú)存在,也可以相互重疊存在,自身免疫性肝炎診斷標(biāo)準(zhǔn)主要是根據(jù)診斷積分系統(tǒng),治療前大于15分,治療后大于17分,可以確診;原發(fā)性膽汁性肝硬化,主要的診斷標(biāo)準(zhǔn)第一個(gè)是堿性磷酸酶升高,第二個(gè)是抗線粒體抗M2型抗體的高低度,第三個(gè)是影像學(xué)的排除大膽管的梗阻,第四點(diǎn)病理提示小膽管的損害;原發(fā)性硬化性膽管炎,它的診斷主要是根據(jù)臨床生化的檢查提示,淤膽及自身抗體的出現(xiàn),膽管造影提示肝內(nèi)外膽管有多發(fā)的狹窄擴(kuò)張的串珠樣表現(xiàn)。肝活檢可以見到膽管的稀少、閉塞、膽管周圍纖維化,同時(shí)有以上2-3種疾病,那就可以診斷為重疊綜合征。