原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種可能和遺傳因素、自身免疫異常有關(guān)的慢性肝內(nèi)膽汁淤積性疾病。最終可發(fā)展至肝硬化。多見于中年婦女。主要表現(xiàn)的就是乏力、瘙癢、門脈高壓和骨病、脂溶性維生素缺乏、高脂血癥等。經(jīng)常合并其他自身免疫性疾病的表現(xiàn),最長見到的就是干燥綜合征,它的診斷首先要有膽汁淤積的生化指標,主要是堿性磷酸酶升高;第二血中出現(xiàn)了抗線粒體抗體陽性;第三組織學(xué)上有非化膿性膽管炎和小葉間膽管損傷的表現(xiàn)。專家提示:原發(fā)性膽汁性肝硬化的診斷,首先要有膽汁淤積的生化指標,主要是堿性磷酸酶升高;第二,血中出現(xiàn)了抗線粒體抗體陽性;第三,組織學(xué)上有非化膿性膽管炎和小葉間膽管損傷的表現(xiàn)。