小型的房間隔缺損一般無癥狀,大中型的房間隔缺損會出現(xiàn)肺動脈高壓和右心衰竭,房間隔缺損對血流動力學(xué)的影響,主要取決于分流量多少,分流量多少取決于缺損口大小,還與左右心室的順應(yīng)性和體肺循環(huán)的相對阻力有關(guān)。持續(xù)的肺血流量增加導(dǎo)致肺淤血,使右心容量負(fù)荷增加,肺血管順應(yīng)性下降,從功能性肺動脈高壓發(fā)展為器質(zhì)性肺動脈高壓,右心系統(tǒng)壓力隨之持續(xù)增高,直到超過左心系統(tǒng)壓力,使原來的左向右分流逆轉(zhuǎn)為右向左分流而出現(xiàn)青紫。房間隔缺損一般無癥狀,隨病情發(fā)展,可出現(xiàn)勞力性呼吸困難、心律失常、右心衰竭等。晚期約有15%病人因重度肺動脈高壓而出現(xiàn)右向左分流而有青紫,形成艾森門格綜合征。