由于間質(zhì)性肺疾病種類繁多且多數(shù)病因不明,有些為原發(fā)病,而有些則為全身性疾病的肺部表現(xiàn),所以分類比較困難,迄今為止缺乏統(tǒng)一的分類。有的按病因?qū)⒅譃樵蛞衙骱驮虿幻鲀纱箢?病因已明:如吸入有機(jī)粉塵、放射線損傷、微生物感染、細(xì)胞毒化療藥物,肺水腫,風(fēng)濕類疾病。病因不明:如特發(fā)性纖維化、結(jié)節(jié)病、韋氏肉芽腫等。有的根據(jù)組織學(xué)與對(duì)治療的反應(yīng),將之分為對(duì)治療反應(yīng)類、對(duì)治療部分反應(yīng)類及對(duì)治療無(wú)反應(yīng)類三大類。組織學(xué)上炎癥細(xì)胞反應(yīng)強(qiáng)者傾向于對(duì)治療更有反應(yīng),纖維組織增生反應(yīng)強(qiáng)者則對(duì)治療反應(yīng)差或無(wú)反應(yīng)。還有按發(fā)病的緩急分急性、亞急性及慢性。