外陰惡性神經(jīng)鞘瘤通過(guò)藥物治療效果并不明顯,首選治療方案為手術(shù),還可以輔以化療和靶向藥物進(jìn)行治療。外陰惡性神經(jīng)鞘瘤一旦確診后,患者如果可以進(jìn)行手術(shù),首先考慮手術(shù)將其切除,手術(shù)方法包括根治性陰蒂切除、單側(cè)外陰切除以及前盆腔病灶切除術(shù)等。如果患者不能進(jìn)行手術(shù),可以考慮化療來(lái)進(jìn)行治療,放療對(duì)于該疾病的作用,目前尚不明確,目前更沒(méi)有可以對(duì)該疾病有特殊治療作用的藥物。外陰神經(jīng)鞘瘤在早期治療預(yù)后比較好,如果已經(jīng)比較嚴(yán)重,通過(guò)積極治療可以改善預(yù)后。