由于主-肺動脈間隔缺損是一個罕見性的疾病,它是由于在胚胎發(fā)育的過程中出現(xiàn)異常,導(dǎo)致主動脈干的分隔出現(xiàn)異常,進而主動脈及肺動脈根部的間隔出現(xiàn)缺損,從而引起一系列的癥狀及體征。目前為止,導(dǎo)致主-肺動脈間隔缺損的原因尚不是很清楚,可能與遺傳基因有關(guān)系。由于其并發(fā)癥嚴重,所以一旦發(fā)現(xiàn)盡早進行手術(shù)治療,一般建議孩子在一周歲內(nèi)進行手術(shù)治療,效果較好。但如果出現(xiàn)發(fā)紺或以右向左分流為主的情況后,就會喪失手術(shù)機會而不能進行手術(shù)治療。所以應(yīng)該早期發(fā)現(xiàn)早期給予治療。