怎樣治療地貧?
輕度地貧無需治療。α地貧患兒應避免感染和禁用氧化性藥物。對于中度貧血伴脾腫大患兒,可給予切脾手術治療。對于β地貧患兒,一般不予輸血,但遇感染、應激、手術等情況,可適當輸注濃縮紅細胞。對重度β地貧,大量輸血聯(lián)合除鐵治療是基本的治療措施。
防治地貧的根本出路
防治遺傳性疾病的根本出路在于積極開展優(yōu)生優(yōu)育工作,減少地貧的遺傳。在塞浦路斯,采取婚前篩查及在孕10周前進行產(chǎn)前篩查,以確定胎兒有無地貧,并及時中止妊娠等措施,使重癥β地貧的出生率從原來的每年300例降至每年1~2例。這一經(jīng)驗值得我們借鑒。
所謂婚前篩查,是指避免讓輕型地貧患者聯(lián)姻。輕型地貧患者聯(lián)姻,所生的孩子罹患重度地貧的幾率為1/4,生健康孩子的幾率也為1/4。
造血干細胞移植是目前根治本病的惟一治療方法。在疾病早期(2~4歲),可采用同胞骨髓移植或外周血干細胞移植,成功率可達80%~90%,臍血移植的成功率為70%左右。但干細胞移植是一種高投入的治療方式,有經(jīng)濟承受能力者不多,迄今我國已進行干細胞移植治療的病人未超過百位。
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