如何治療嗜酸性肉芽腫血管炎

肉芽腫性血管炎其實(shí)是一種自身性的免疫疾病，發(fā)病的病變可能出現(xiàn)身體很多地方，肉芽腫血管炎是簡(jiǎn)稱GPA，又稱為韋格納肉芽腫，是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬于自身免疫性疾病，主要累及到小動(dòng)脈，小靜脈和毛細(xì)血管，歸屬于風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病?；颊咧饕且陨舷潞粑篮湍I臟受累為特征，其病理改變?yōu)檠鼙谘装Y，主要累及上、下呼吸道以及腎臟，其次累及關(guān)節(jié)、眼、皮膚、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、耳，以鼻黏膜和肺組織局灶性肉芽腫性炎癥的發(fā)生。

脈管炎和血管炎是屬于兩種不同的疾病。血管炎是血管壁及血管周?chē)醒装Y細(xì)胞浸潤(rùn)并伴有血管損傷，通常是因?yàn)檠宀?、藥物反?yīng)、感染等疾病所導(dǎo)致的。脈管炎是血栓閉塞性脈管炎的簡(jiǎn)稱，是因?yàn)樾?dòng)脈痙攣和血栓形成造成閉塞等因素所導(dǎo)致的疾病，管腔閉塞引起肢體遠(yuǎn)端出血而出現(xiàn)疼痛，可以使用活血化瘀的中成藥，嚴(yán)重的很可能會(huì)導(dǎo)致下肢潰爛和壞死，患者可以采取藥物治療、手術(shù)治療的方式來(lái)解決，如果發(fā)現(xiàn)要及時(shí)就醫(yī)，飲食以清淡為主。

臍帶血是胎兒娩出，臍帶引產(chǎn)并離斷后殘存在胎盤(pán)和臍帶中的血液，通常是荒棄用不著的，近十幾年的試驗(yàn)發(fā)覺(jué)，臍帶血中所含可以重建人體治愈和免疫系統(tǒng)的治愈干細(xì)胞，可用來(lái)治愈干細(xì)胞的嫁接，治療八十多種疾病，因此，臍帶血已經(jīng)獲得治愈干細(xì)胞的重要來(lái)源，特別是無(wú)血緣關(guān)系，治愈干細(xì)胞的來(lái)源，也是一種非常重要的人類生物資源。

肺血管炎不是傳染病，不會(huì)傳染給其他的病人。肺血管炎是一種結(jié)締組織病，原因目前還未明確，會(huì)表現(xiàn)為咳嗽、陣發(fā)性咳嗽、咳痰。合并細(xì)菌感染時(shí)，會(huì)出現(xiàn)咳黃濃痰，有時(shí)候可出現(xiàn)咳血，痰中帶血絲，胸悶氣喘的癥狀。隨著病情的進(jìn)展，會(huì)出現(xiàn)呼吸衰竭的發(fā)生，要積極的處理。一般使用激素類藥物來(lái)抗炎、平喘處理。如果對(duì)激素不耐受，可以使用一些細(xì)胞毒藥物來(lái)進(jìn)行治療，防止病情的加重。

肺血管炎可出現(xiàn)以下癥狀:全身癥狀會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、全身肌肉酸痛、乏力、關(guān)節(jié)腫痛、皮疹的表現(xiàn)。通常是指系統(tǒng)性血管炎的肺部受累，少數(shù)可以是僅僅局限于肺血管的炎癥。肺部壞死性血管炎是指肺血管受感染、免疫等因素引起的血管炎，是以血管壁的炎癥性改變?yōu)橹饕±肀憩F(xiàn)的一組疾病。

肉芽腫血管炎引起的確切病因就目前來(lái)講尚不完全清楚，但是多年來(lái)，經(jīng)大多數(shù)學(xué)者的研究發(fā)現(xiàn)，疾病的發(fā)生，往往是多因素綜合作用的結(jié)果，比如有可能是跟遺傳因素有關(guān)，因?yàn)橛胁糠植∪藭?huì)表現(xiàn)為有家族遺傳傾向。包括多種疾病，比如白細(xì)胞碎裂性血管炎、淋巴細(xì)胞性血管炎、血管炎伴脂膜炎、肉芽腫性血管炎、階段透明性血管炎等都可以累及皮膚。血管炎的發(fā)病原因目前尚沒(méi)有研究清楚，可能是在遺傳基礎(chǔ)以及潛在免疫異常的易感者中，通過(guò)與環(huán)境中的某些微生物、毒素等接觸，而誘發(fā)血管炎的發(fā)生。

肺血管炎的檢查大體分為三大類:血檢、胸部影像學(xué)檢查相應(yīng)的病理活檢等。一般檢查絕主要包括:血常規(guī)、c-反應(yīng)蛋白、IgE、肝腎功能電解質(zhì)、尿常規(guī)、免疫球蛋白、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體以及抗核抗體、dsDNA、ENA14項(xiàng)、血BNP、血?dú)夥治龅?。患者還可以根據(jù)情況完善胸部影像學(xué)檢查特別是CT檢測(cè)、心臟彩超以及雙下肢的深靜脈彩超等。如果患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，還需要完善頭顱ct。對(duì)于部分診斷不清的患者，還需要對(duì)相應(yīng)的肺部組織及腎臟進(jìn)行病理活檢等。臨床上通過(guò)上述檢查，可以對(duì)肺血管進(jìn)行診斷并對(duì)其進(jìn)行分型。

肺血管炎可以采取以下檢查，血細(xì)胞分析、免疫方式方面的檢查、安卡、抗核抗體的檢查。血管造影檢查，可顯示管腔不規(guī)則、管腔狹窄與閉塞、管腔呈瘤樣擴(kuò)張。心臟的超聲檢查，也可以顯示管腔的病變，或者磁共振、肺部ct檢查，觀察肺部的血管情況。有時(shí)候侵犯到肌肉可行肌肉活檢，獲取病理組織，明確疾病的診斷。

肺血管炎不是血管癌，這是兩類不同的疾病。肺血管炎是由免疫、風(fēng)濕、先天性的因素，引起肺部血管發(fā)生改變的炎癥性病變。它表現(xiàn)為肺部的咳嗽、咳痰、發(fā)熱、咯血、胸悶、氣促，如果不積極的治療，會(huì)導(dǎo)致呼吸衰竭的發(fā)生。血管癌是由于血液中白細(xì)胞異常增生導(dǎo)致的腫瘤性病變，需要積極的行化療、放療進(jìn)行治療。

肺炎一般不會(huì)引起急性發(fā)作。肺炎是由于細(xì)菌、或其他微生物感染引起的肺部疾病。主要的癥狀是發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難。嚴(yán)重的肺炎，還會(huì)導(dǎo)致身體缺氧，全身中毒癥狀。而氣胸是由于肺組織發(fā)生了破裂而引起的氣體溢出肺外，導(dǎo)致肺組織的壓縮。氣胸可以是外傷導(dǎo)致的，也可以是肺大泡自行破裂引起的自發(fā)性氣胸。肺炎和氣胸是兩種不同的疾病。一般情況下，肺炎不會(huì)引起氣胸發(fā)作。至于治療方面肺炎需要積極選擇敏感的抗菌素口服或者靜脈注射控制感染，促進(jìn)炎癥的吸收。氣胸出現(xiàn)以后需要通過(guò)胸腔內(nèi)的閉式引流方法。將多余的氣體引流出來(lái)。促進(jìn)肺組織的膨脹。慢慢就會(huì)好轉(zhuǎn)。