鐮刀型細(xì)胞貧血癥癥狀與病因

發(fā)布時(shí)間: 2024-10-29 14:35:54

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鐮刀型細(xì)胞貧血癥是一種染色體的顯性類遺傳疾病,由于基因缺陷就導(dǎo)致了患者的血紅細(xì)胞的形狀發(fā)生了改變,又原來了扁圓形變成了鐮刀型。

臨床表現(xiàn)為慢性溶血性貧血、易感染和再發(fā)性疼痛危象以致慢性局部缺血導(dǎo)致器官組織損害。目前尚無明確患病個(gè)體遺傳基因的構(gòu)成變化,故病因治療無意義。

鐮刀型細(xì)胞貧血癥癥狀與病因

治療目的在于預(yù)防缺氧、脫水、感染。發(fā)熱時(shí)查瘧原蟲和抗瘧疾治療以緩解癥狀,減少器官損傷并發(fā)癥;促進(jìn)造血和延長生命。

癥狀與原因

在鐮刀型細(xì)胞貧血癥中,由于帶有負(fù)電荷的親水谷氨酸被不帶點(diǎn)的非極性疏水纈氨酸所代替,就會(huì)使得患者體內(nèi)的血紅蛋白的溶解度出現(xiàn)了下降。

在氧張力低的毛細(xì)血管區(qū),HbS形成管狀凝膠結(jié)構(gòu)如棒狀結(jié)構(gòu),導(dǎo)致紅細(xì)胞扭曲成鐮刀狀即鐮變。

鐮刀型細(xì)胞貧血癥癥狀與病因

這種僵硬的鐮狀紅細(xì)胞不能通過毛細(xì)血管,加上HbS的凝膠化使血液的黏滯度增大,阻塞毛細(xì)血管,引起局部組織器官缺血缺氧,產(chǎn)生脾腫大、胸腹疼痛又叫做“鐮形細(xì)胞痛性危象”等臨床表現(xiàn)。

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精彩問答

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  • 血紅蛋白濃度99g/L貧血嚴(yán)重嗎

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  • 地中海貧血篩查異常是什么意思

    地中海貧血篩查異常意味著血紅蛋白結(jié)構(gòu)存在異常,主要是由于珠蛋白鏈數(shù)量減少或缺失導(dǎo)致,患者可能面臨胸悶、氣短、頭暈、乏力、腰痛、發(fā)熱等癥狀。為有效應(yīng)對(duì),患者應(yīng)盡快就醫(yī),在醫(yī)生指導(dǎo)下,采用去鐵胺和葉酸等藥物進(jìn)行治療。在日常生活中,保持積極心態(tài),避免過度焦慮,通過放松心情、參與體育活動(dòng)、保證營養(yǎng)均衡、合理飲水、定期復(fù)診等措施,增強(qiáng)免疫力,提高身體素質(zhì),從而有效管理地中海貧血。

  • 缺鐵性貧血會(huì)導(dǎo)致消瘦嗎

    缺鐵性貧血與消瘦之間的關(guān)系并非絕對(duì),而是因人而異。貧血導(dǎo)致身體組織缺氧和營養(yǎng)不足,可能使患者感到疲勞和虛弱,從而影響活動(dòng)量和食欲,導(dǎo)致體重下降。但若貧血較輕,未對(duì)日?;顒?dòng)和食欲產(chǎn)生顯著影響,患者可能不會(huì)出現(xiàn)消瘦。因此,保持健康飲食、均衡營養(yǎng),避免挑食,以及良好的生活習(xí)慣,如避免壓力過大、戒煙限酒、不飲濃茶,對(duì)預(yù)防和緩解缺鐵性貧血至關(guān)重要。在出現(xiàn)疑慮時(shí),建議及時(shí)就醫(yī),以便獲得專業(yè)的診斷和治療。

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    成人地中海貧血,即珠蛋白生成障礙性貧血,主要癥狀包括面色蒼白、乏力、精神不振、身體瘦弱,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致供血不足、缺氧,出現(xiàn)頭暈、視物模糊、心慌、胸悶、氣短、呼吸困難及嗜睡等癥狀。這類患者應(yīng)立即就醫(yī),在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行治療,通常采用口服硫酸亞鐵片、右旋糖酐鐵片等藥物。日常飲食上,建議增加含鐵食物攝入,如豬肝、瘦肉、鴨血等,同時(shí)避免辛辣、刺激性食物,保證充足休息。

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  • 自身免疫性溶血性貧血嚴(yán)重嗎

    自身免疫性溶血性貧血的嚴(yán)重程度因人而異,取決于病情的嚴(yán)重程度。該病主要癥狀包括貧血、乏力、面色蒼白、小便發(fā)黃、脾臟腫大、胸悶和氣短等,嚴(yán)重時(shí)可能引發(fā)昏迷和休克。輕度病例在醫(yī)生指導(dǎo)下,通過潑尼松、地塞米松等藥物治療,而重度病例則需及時(shí)就醫(yī),采用輸血、手術(shù)切除脾臟等治療手段?;颊邞?yīng)留意身體狀況,出現(xiàn)不適時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī),以避免病情惡化,造成身體傷害。

  • 血小板減少和貧血有關(guān)系嗎

    血小板減少與貧血之間存在密切關(guān)聯(lián),長期血小板減少可能導(dǎo)致出血狀況,進(jìn)而引發(fā)貧血。血小板減少可能源于免疫性血小板減少癥、白血病等疾病。因此,患者一旦發(fā)現(xiàn)血小板減少應(yīng)立即就醫(yī),進(jìn)行病因診斷后針對(duì)性治療。同時(shí),通過調(diào)整生活習(xí)慣,如保證充足睡眠、注意保暖、避免辛辣油膩食物,以及保持良好心態(tài),可以輔助緩解癥狀,預(yù)防疾病發(fā)展。

  • 再生障礙性貧血血小板會(huì)正常嗎

    再生障礙性貧血患者血小板通常會(huì)減少,伴隨面色蒼白、乏力、頭暈、心悸、心慌等癥狀,嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)高熱,治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用藥物,如地拉羅司和司坦唑醇片,并且患者應(yīng)改善生活習(xí)慣,注重休息,避免身體勞累,增加攝入富含鐵元素的食物如動(dòng)物血液、肝臟、瘦肉,避免辛辣、高熱量、油膩食物,適當(dāng)鍛煉以增強(qiáng)免疫能力,定期復(fù)查以監(jiān)測(cè)病情。

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