你知道嗎,白塞氏病是以血管炎為主要病理基礎(chǔ)的慢性多系統(tǒng)疾病,又叫白塞綜合征、畢夏病、絲綢之路病.那白塞氏病有哪些臨床表現(xiàn)呢?我們來了解下.
口腔潰瘍
潰瘍多邊緣清楚、疼痛、位于唇、齒齦、舌或頰粘膜上.潰瘍呈圓形或卵圓形,表面有白色或黃色偽膜.常為多發(fā),一般1～2周后愈合,但反復(fù)發(fā)作.有些患者潰瘍持久不愈,影響食欲.幾乎所有患者都出現(xiàn)口腔潰瘍.
陰部潰瘍
多發(fā)生在陰囊、龜頭、女性陰唇、陰道壁、甚至子宮頸、尿道.潰瘍形態(tài)與口腔潰瘍相似,但反復(fù)性不似口腔潰瘍強(qiáng).查體可見外陰潰或潰瘍愈合后的瘢痕.
眼部炎癥
早期表現(xiàn)為結(jié)膜炎、虹膜睫狀體炎,后期可有前房積膿、眼色素膜炎,結(jié)膜、角膜和視網(wǎng)膜出血.眼部很少炎本病首發(fā)癥狀.多在口腔潰瘍初次出現(xiàn)數(shù)年后發(fā)生.表現(xiàn)為眼及眶周疼痛、畏光,也可瞳孔變形,一側(cè)或雙側(cè)視力受影響.本病是日本引起失明的主要原因.眼底可見出血、動(dòng)靜脈閉塞、視神經(jīng)萎縮.
皮膚癥狀
多為結(jié)節(jié)性紅斑及多形紅斑,毛囊炎、痤瘡樣皮疹及皮膚過敏.針刺試驗(yàn)(Pathergytest),用20號(hào)或更小針頭,無菌條件下斜刺入皮膚,24～48小時(shí)后被刺處出現(xiàn)膿皰或毛囊炎,周邊紅暈為陽性.在日本及土耳其患者的陽性率為90%,我國(guó)患者為62.2%.該試驗(yàn)特異性高,很少在其他疾病或正常人中呈現(xiàn)陽性.
關(guān)節(jié)表現(xiàn)
50%～60%患者訴關(guān)節(jié)痛,可發(fā)生急性或慢性滑膜炎,但關(guān)節(jié)紅腫及骨破壞者少見.四肢大關(guān)節(jié)尤其膝關(guān)節(jié)最多受累.
中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損者占10%～18%.有頭痛、頸強(qiáng)直、腦膜炎、癲癇、軟癱、感覺及運(yùn)動(dòng)障礙、小腦共濟(jì)失調(diào)、顱神經(jīng)受損及各種精神癥狀.中樞神經(jīng)受累多提示病情嚴(yán)重,預(yù)后差.
靜脈及動(dòng)脈炎
幾乎不同部位的大、中、小動(dòng)靜脈皆可受累,但多見者為下肢的栓塞靜脈炎,靜脈曲張也不少見.常發(fā)生上下腔靜脈梗阻.動(dòng)脈受累主要為動(dòng)脈閉塞及動(dòng)脈瘤,而招致指端壞死、無脈癥、動(dòng)脈瘤破裂出血等.肺動(dòng)脈受累引起肺動(dòng)脈高壓.
胃腸道表現(xiàn)
腸潰瘍多見于回盲部,也可在其他部位,可有腹痛、腹瀉、出血、穿孔、腸瘺、腸狹窄等.
其他
可有副睪炎.累及肺可出現(xiàn)肺實(shí)質(zhì)陰影;累及腎可發(fā)生局灶性腎炎.國(guó)內(nèi)有數(shù)例轉(zhuǎn)為白血病的報(bào)道,2例并有惡性組織細(xì)胞增多癥.此系本病的惡性發(fā)展,還是這些惡性疾病引起的白塞綜合征表現(xiàn)或兩種疾病偶合并存有待進(jìn)一步研究.
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