(一)發(fā)病原因
確切病因不清,可能為多種病因共同作用的結(jié)果。一般認(rèn)為與以下因素有關(guān):
1.感染呼吸道感染,特別與流感病毒感染是本病最常見的誘因。最近研究發(fā)現(xiàn)獲得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊蟲肺炎(pneumocystisCariniipneumonia)后,機(jī)體易產(chǎn)生抗GBM抗體。Calderon等報(bào)道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型膠原α3鏈抗體(抗GBM抗體)陽性,提示卡氏肺囊蟲肺炎時(shí)肺泡損害可以誘發(fā)肺出血-腎炎綜合征。
2.接觸汽油蒸汽、羥化物、松節(jié)油及吸入各種碳?xì)浠衔铩?/p>
3.吸入可卡因perez等報(bào)道1例長期吸煙的患者在吸用可卡因3周以后發(fā)生了肺出血-腎炎綜合征。
(二)發(fā)病機(jī)制
由于某些病因使機(jī)體同時(shí)產(chǎn)生了抗肺泡、腎小球基底膜抗體,并由此攻擊了腎小球與肺,發(fā)生Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)至于同時(shí)向肺泡和腎小球發(fā)生免疫復(fù)合物沉積并激活補(bǔ)體(Ⅲ型變態(tài)反應(yīng))的發(fā)病機(jī)理,尚無確切的解釋。
1962年Steblay等人證實(shí),肺出血-腎炎綜合征的腎小球基底膜(GBM)損害是由抗GBM抗體介導(dǎo),遂后大量的研究工作集中于分離和研究GBM組分,尋找抗體針對(duì)的相應(yīng)抗原及表明抗原的分子結(jié)構(gòu)與特征。近年來隨著分子生物學(xué)及生物化學(xué)的飛速發(fā)展,人們?cè)谛掳l(fā)現(xiàn)的膠原Ⅳ的α3(Ⅳ)鏈中,證實(shí)α3(Ⅳ)鏈的NC1結(jié)構(gòu)域是Goodpasture自身抗原,又稱Goodpasture抗原,繼而克隆了該抗原基因Co14A3,定位于第二條染色體q35~37區(qū)域。
應(yīng)用間接免疫熒光和免疫電鏡技術(shù)證實(shí),Goodpasture抗原不僅見于GBM,也分布于腎小管基膜(TBM)、肺泡毛細(xì)血管基膜(ABM)及其他組織基膜(如脈絡(luò)膜、角膜、晶體、視網(wǎng)膜血管基底膜等處),但具有致病作用的Goodpasture抗原主要分布于GBM、TBM和ABM,抗原的隱匿性造成其暴露過程的可逆性,體外可通過6mol鹽酸胍或pH3的強(qiáng)酸條件暴露α3NC1結(jié)構(gòu)域,但體內(nèi)抗原是如何暴露并產(chǎn)生免疫應(yīng)答損傷GBM尚未完全明了。目前推測,在生理?xiàng)l件下Goodpasture抗原隱匿在膠原Ⅳα3NC1結(jié)構(gòu)域中,各種誘發(fā)因素(毒素、病毒感染、細(xì)菌感染、腫瘤、免疫遺傳因素)及內(nèi)毒素等均可激活上皮、內(nèi)皮及系膜細(xì)胞增殖,并釋放炎性介質(zhì)(IL-1、RDS、前列腺素、中性蛋白酶等)、GBM等在細(xì)胞酶作用下,膠原Ⅳ高級(jí)結(jié)構(gòu)解離,暴露Goodpasture抗原決定簇,刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體,導(dǎo)致免疫損傷。由于在全身毛細(xì)血管內(nèi)皮層中唯有腎小球毛細(xì)血管的內(nèi)皮層有窗孔,使得抗體可以與GBM抗原直接接觸而致病,而ABM只有當(dāng)受到某些外界因素(如感染、吸煙、吸入汽油或有機(jī)溶劑)影響后,破壞其完整性使基底膜抗原暴露后肺部方出現(xiàn)病癥,此即為何腎臟最易受累且受累程度與抗體滴度相一致,而肺部受累程度與抗體滴度不一致的緣故。。
本病患者HLA-DR2等抗原頻率明顯增高(達(dá)89%,正常對(duì)照僅32%),應(yīng)用基因DNA限制性片段長度多態(tài)性分析還顯示本病與HLA-DR4、HLA-DQβ鏈基因DQWLb和DQW3相關(guān)。表明HLA二類抗原相關(guān)的淋巴細(xì)胞在本病起一定作用。有實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn),如果僅給受試動(dòng)物抗GBM抗體雖可產(chǎn)生GBM線條狀沉著,但不發(fā)病,只有同時(shí)輸入患病動(dòng)物T細(xì)胞后受試動(dòng)物才發(fā)病,如此證實(shí)T細(xì)胞在本病發(fā)病機(jī)制中起重要作用。近年的研究也發(fā)現(xiàn),某些細(xì)胞因子如腫瘤壞死因子,IL-1可以加重本病的發(fā)展。
肺部病變表現(xiàn)為肺豐滿脹大,表面有較多出血斑。光鏡下可見肺泡腔內(nèi)有大量紅細(xì)胞及很多含有含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞。肺泡壁呈局灶性增厚、纖維化,肺泡細(xì)胞肥大。電鏡下可見肺泡基底膜增厚及斷裂,內(nèi)皮下有電子致密物呈斑點(diǎn)樣沉積,而內(nèi)皮細(xì)胞正常。免疫熒光檢查可見毛細(xì)血管壁有IgG、C3呈連續(xù)或不連續(xù)線樣沉積。
腎臟病變可見到雙腎柔軟呈灰白色,表面有多數(shù)小出血斑點(diǎn)。光鏡下多數(shù)呈新月體性腎炎的病變特征,但內(nèi)皮及系膜細(xì)胞增生一般不重,可見毛細(xì)血管纖維素樣壞死,晚期腎小球纖維化,腎間質(zhì)可見炎癥細(xì)胞浸潤及間質(zhì)小動(dòng)脈炎,腎小管變性,萎縮和壞死。電鏡下可見球囊下皮細(xì)胞增生。形成新月體,系膜基質(zhì)增生,基底膜斷裂。腎小球毛細(xì)血管壁一般無致密物沉積,偶見內(nèi)皮下有電子致密物呈斑點(diǎn)樣沉積。免疫熒光檢查可見IgG(100%),C3(60%~70%)沿腎小球毛細(xì)血管壁呈線狀沉積。部分患者遠(yuǎn)曲小管基底膜上抗體IgG陽性。
既往認(rèn)為本病征主要是由基底膜(GBM)抗體解導(dǎo)引起,免疫熒光檢查示IgG沿腎小球基底膜呈線條狀沉積,此癥僅一部分可確診為肺出血-腎炎綜合征,另一部分患者臨床酷似肺出血-腎炎綜合征,但其免疫熒光則示IgG沿GMB呈顆粒狀沉積,血中抗GBM抗體陰性。實(shí)際此部分病例系免疫復(fù)合物性腎炎(ICGN)。自身免疫機(jī)理在本病起重要作用,表現(xiàn)為ICGN者,是由于免疫復(fù)合物沉積于腎小球及肺泡的相應(yīng)部位而引起。臨床上肺部病變出現(xiàn)于腎病變之前,腎功能多急速惡化,可于數(shù)周至數(shù)月內(nèi)死亡。
面對(duì)慢性腎炎與腎囊腫的雙重挑戰(zhàn),患者可通過藥物、穿刺和手術(shù)等多種方式針對(duì)性治療,以控制病情,緩解癥狀。藥物治療包括氨氯地平、硝苯地平片、雙嘧達(dá)莫片和百令膠囊等,旨在緩解癥狀,控制病情發(fā)展;穿刺治療,如腎囊腫穿刺硬化術(shù),為非侵入性手段,有助于改善癥狀;對(duì)于病情嚴(yán)重者,手術(shù)治療成為有效選擇,以預(yù)防病情惡化。在日常生活中,患者應(yīng)保證充足休息,避免過度勞累,飲食應(yīng)以清淡為主,減少腌制高鹽食物的攝入,增加蔬菜和水果的攝入量,同時(shí),如出現(xiàn)不適癥狀,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。通過綜合治療與日常保健,患者有望有效管理慢性腎炎和腎囊腫,維護(hù)腎功能健康。
腎盂腎炎是上尿路的細(xì)菌感染,所以患者的確有一些生活上的注意細(xì)節(jié):第一、首先患者應(yīng)該多飲水,勤排尿,飲水量增加,尿量就會(huì)增加,能夠起到?jīng)_刷泌尿系統(tǒng)的作用,能夠減少尿道口的細(xì)菌進(jìn)入泌尿系統(tǒng)的機(jī)會(huì)。第二、這樣的患者平時(shí)要注意會(huì)陰部的衛(wèi)生,尤其是女性患者,在月經(jīng)期要勤換衛(wèi)生巾。第三、尿道口的細(xì)菌之所以能夠被擠進(jìn)泌尿系統(tǒng),有些患者是與性生活有關(guān),所以建議患者在性生活以后,要養(yǎng)成排尿的習(xí)慣,這樣也能夠沖刷泌尿系統(tǒng)。
腎盂腎炎患者如果再次出現(xiàn)水腫時(shí),飲食會(huì)和和血容量、鈉鹽的關(guān)系極大。每1克鹽可帶進(jìn)110毫升約莫的水,腎炎患者如排便過量的食鹽,而排尿功能又受損,常會(huì)嚴(yán)重水腫癥狀,血容量減小,引發(fā)心力衰竭,故必須干擾食鹽,給與低鹽飲食。每日鹽的攝入量應(yīng)壓制在2-4克以下,以免水腫嚴(yán)重和血容量增強(qiáng),發(fā)生意外。需要聲明注意平時(shí)生活當(dāng)中注意避免久坐,避免喝濃茶咖啡之類的飲品。
腎炎平顆粒可以起到補(bǔ)腎益精、補(bǔ)氣健脾、疏風(fēng)活血的功效,主要是對(duì)于身體出現(xiàn)的食欲下降和夜尿增多、腰肌酸軟和頭暈耳鳴、身體浮腫和脾腎兩虛、身體倦怠和脾虛濕虧,能夠有效的幫助身體得到改善。主要是由黨參和黃芪等多種成分組合而成,可以選擇在飯后半小時(shí)用溫開水進(jìn)行沖服,使用藥物期間可以多做一些體育運(yùn)動(dòng),能夠提高身體的體質(zhì)。
腎小球腎炎分為原發(fā)性腎小球腎炎和繼發(fā)性腎小球腎炎兩大類。所謂原發(fā)性腎小球腎炎是指查不出明確的致病原因的腎小球腎炎,所以又稱為特發(fā)性腎小球腎炎。而繼發(fā)性腎小球腎炎是指腎炎繼發(fā)于全身性疾病,或者是由于其他臟器的病變導(dǎo)致腎臟損害,容易導(dǎo)致繼發(fā)性腎小球腎炎的疾病有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、糖尿病、腫瘤、乙肝病毒感染等,所以對(duì)于繼發(fā)性腎小球腎炎的病因治療十分重要。遇到任何一個(gè)腎小球腎炎的患者,首先要明確是原發(fā)性還是繼發(fā)性,只有在排除了各種可能的繼發(fā)性腎小球腎炎的病因以后,才能夠診斷為原發(fā)性腎小球腎炎,然后才能夠有針對(duì)性的進(jìn)行治療。
腎小球腎炎分為急性腎小球腎炎、慢性腎小球腎炎、腎病綜合征、無癥狀性血尿和、或蛋白尿等多種臨床類型。主要臨床表現(xiàn),如血尿、蛋白尿、水腫、高血壓等。臨床如果患者有有腰部疼痛、腰膝酸軟、乏力、小便帶血,尿泡沫增多、夜尿增多、眼瞼或者下肢水腫以及出現(xiàn)惡心、嘔吐等消化道癥狀。或者尿檢異常如隱血+、尿蛋白+,應(yīng)首先想到腎小球腎炎可能,并及時(shí)到醫(yī)院腎內(nèi)科檢查治療。大多數(shù)腎小球腎炎預(yù)后良好,少部分可能會(huì)遷延不愈出現(xiàn)慢性腎小球腎炎甚至影響到腎功能,所以一定要重視腎小球腎炎的治療。
腎盂腎炎會(huì)導(dǎo)致腫脹的。腎盂腎炎引起腫脹的原因是由于腎功能排泄下降,液體在身體里潴留而引起腫脹。腎盂腎炎分為急性腎盂腎炎和慢性腎盂腎炎。急性腎盂腎炎發(fā)作的時(shí)候會(huì)有輕度的水腫,同時(shí)伴有高熱、寒戰(zhàn)、頭痛、乏力、食欲不振、惡心、嘔吐等癥狀。而慢性腎盂腎炎也會(huì)出現(xiàn)水腫,比急性腎盂腎炎重,腎功能受到一定程度的損害。當(dāng)出現(xiàn)慢性腎功能不全時(shí),全身浮腫比較明顯,是因?yàn)槟I單位已經(jīng)大部分損害,腎排鈉排水的功能嚴(yán)重喪失導(dǎo)致的。需要通過尿常規(guī)、腎臟彩超、X線尿路造影等明確診斷。
腎炎能吃含鉀和鈉的水果。水果含有豐富的維生素和電解質(zhì),能夠給人體提供必要的營養(yǎng)。如果患者是腎功能衰竭的階段,尿量比較少,盡量要少吃含鉀和鈉的水果。腎衰竭的晚期,患者的尿量會(huì)明顯的減少,體內(nèi)鉀和鈉的排出也會(huì)減少,尤其是容易發(fā)生高鉀血癥。血鉀升高會(huì)導(dǎo)致導(dǎo)致酸中毒,還可以導(dǎo)致嚴(yán)重的心律失常。嚴(yán)重的可以危及患者的生命,腎功能衰竭的患者要限制鉀的攝入。鈉離子攝入過多會(huì)導(dǎo)致患者的血容量增加,誘因誘發(fā)心力衰竭,也要適當(dāng)?shù)南拗啤?/p>
腎炎患者容易出現(xiàn)高血壓,若是輕度血壓增高,一般患者不會(huì)出現(xiàn)明顯的癥狀。因?yàn)槟I炎出現(xiàn)的血壓增高,通常患者不會(huì)感覺到明顯的癥狀。在感覺到血壓增高時(shí),一般已經(jīng)有不同程度的靶器官損傷。目前腎炎高血壓引起的癥狀表現(xiàn)有以下幾點(diǎn):1、患者會(huì)出現(xiàn)尿少或蛋白尿。2、患者會(huì)有周身浮腫現(xiàn)象。3、患者會(huì)頭痛頭暈,或身體乏力。4、患者會(huì)胸悶氣短或心律失常。
腎炎的一般實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)主要包括尿液檢查,檢查尿蛋白加號(hào)是否出現(xiàn)管型。血液檢查,主要檢查是否出現(xiàn)貧血,紅細(xì)胞沉降率是多少?以及血清補(bǔ)體的,檢測,包括血清c3明顯降低,以及抗鏈球菌溶血素。并且需要進(jìn)行腎功能檢查和血電解質(zhì)檢查,急性腎功能不全時(shí),腎功能和電解質(zhì)容易出現(xiàn)異常。