支氣管擴(kuò)張指的是肺臟中支氣管永久性的擴(kuò)張?；颊叩某Ｒ?jiàn)癥狀包括有痰的慢性咳嗽，其他還有呼吸困難、咳血與胸痛等，有些患者同時(shí)也有喘鳴與杵狀指的情形?；颊咭渤ｎ净挤尾浚ㄏ潞粑溃└腥尽?/p>
支氣管擴(kuò)張癥可能源自于一些后天因素或是感染（包括肺炎、結(jié)核、免疫系統(tǒng)問(wèn)題、以及囊腫纖維癥等）。幾乎所有囊腫纖維癥的患者最后都會(huì)患上這種病癥，而未患囊腫纖維癥的支氣管擴(kuò)張癥患者中，有10%到50%的病因不明。支氣管擴(kuò)張癥的機(jī)轉(zhuǎn)是呼吸道組織因不受控制的發(fā)炎反應(yīng)而崩解，受疾病影響的支氣管管徑擴(kuò)張，清除分泌物的能力也因此受損。支氣管中的分泌物使肺中的細(xì)菌量增加、造成氣道阻塞和進(jìn)一步的破壞。在分類(lèi)上，支氣管擴(kuò)張癥與氣喘和慢性阻塞性肺病同屬于阻塞性肺病。當(dāng)求診者的癥狀符合此疾病的病癥時(shí)，可由電腦斷層檢查確診。至少每年進(jìn)行一次痰液細(xì)菌培養(yǎng)，對(duì)診斷快速惡化的患者也可能有效。
支氣管擴(kuò)張癥可能因感染而惡化，對(duì)于受到感染的患者建議使用抗生素。一般常用的抗生素為阿莫西林（若對(duì)阿莫西林過(guò)敏，可改用紅霉素或去氧羥四環(huán)素），抗生素治療也可以預(yù)防癥狀?lèi)夯?。胸腔物理治療（包括胸部拍擊法、姿?shì)引流法、咳嗽技巧、以及誘發(fā)性肺量計(jì)等等）也是建議的療法。支氣管擴(kuò)張劑可能有幫助，但證據(jù)不強(qiáng)；吸入類(lèi)固醇目前看來(lái)則沒(méi)有幫助。手術(shù)治療雖然經(jīng)常使用，但并未經(jīng)過(guò)深入研究，肺臟移植對(duì)于病情非常嚴(yán)重的病人來(lái)說(shuō)可以做為選項(xiàng)之一。雖然支氣管擴(kuò)張癥可以造成嚴(yán)重的健康問(wèn)題，但有許多患者可以和這種疾病共存良好。
支氣管擴(kuò)張病程多呈慢性經(jīng)過(guò)，可發(fā)生于任何年齡，起病往往可追溯到幼年患有麻疹，百日咳或流感后肺炎病史，或有肺結(jié)核，肺纖維化等病史，癥狀可能在若干年后才出現(xiàn)，典型癥狀為慢性咳嗽，咳大量膿痰和反復(fù)咯血，咳痰在晨起，傍晚和就寢時(shí)最多，每天可達(dá)100～400ml，許多病人在其他時(shí)間幾乎沒(méi)有咳嗽，咳痰通暢時(shí)患者自感輕松。
痰液引流不暢，則感胸悶，全身癥狀亦明顯加重，痰液多呈黃綠色膿樣，合并厭氧菌感染時(shí)可有特殊臭味，收集全日痰靜置于玻璃瓶中，數(shù)小時(shí)后可分為3層：上層為泡沫，中層為黃綠色混濁膿液，下層為壞死組織沉淀物。
90%患者常有咯血，程度不等，咯血量與病情嚴(yán)重程度、病變范圍不一定平行，有些病人，咯血可能是其首發(fā)和惟一的主訴，臨床上稱為“干性支氣管擴(kuò)張”，常見(jiàn)于結(jié)核性支氣管擴(kuò)張，病變多在上葉支氣管，若反復(fù)繼發(fā)感染，可出現(xiàn)全身毒血癥狀，病人時(shí)有發(fā)熱，盜汗，乏力，食欲減退，消瘦等。
當(dāng)支氣管擴(kuò)張并發(fā)代償性或阻塞性肺氣腫時(shí)，患者可有呼吸困難，氣急或發(fā)紺，晚期可出現(xiàn)肺心病及心肺功能衰竭的表現(xiàn)。
支氣管擴(kuò)張?bào)w征無(wú)特征性，但肺部任何部位的持續(xù)性固定濕Up音可能提示支氣管擴(kuò)張，并發(fā)肺氣腫，肺心病可有相應(yīng)的體征，部分病人(1/3)可有杵狀指(趾)，全身營(yíng)養(yǎng)不良。
1.感染：
感染是引起支氣管擴(kuò)張的最常見(jiàn)原因。肺結(jié)核、百日咳、腺病毒肺炎可繼發(fā)支氣管擴(kuò)張。曲霉菌和支原體以及可以引起慢性壞死性支氣管肺炎的病原體也可繼發(fā)支氣管擴(kuò)張。
2.先天性和遺傳性疾?。?/p>
引起支氣管擴(kuò)張最常見(jiàn)的遺傳性疾病是囊性纖維化。另外，可能是由于結(jié)締組織發(fā)育較弱，馬方綜合征也可引起支氣管擴(kuò)張。
3.纖毛異常：
纖毛結(jié)構(gòu)和功能異常是支氣管擴(kuò)張的重要原因。Kartagener綜合征表現(xiàn)為三聯(lián)征，即內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、鼻竇炎和支氣管擴(kuò)張。本病伴有異常的纖毛功能。
4.免疫缺陷：
一種或多種免疫球蛋白的缺陷可引起支氣管擴(kuò)張，一個(gè)或多個(gè)IgG亞類(lèi)缺乏通常伴有反復(fù)呼吸道感染，可造成支氣管擴(kuò)張。IgA缺陷不常伴有支氣管擴(kuò)張，但它可與IgG2亞類(lèi)缺陷共存，引起肺部反復(fù)化膿感染和支氣管擴(kuò)張。
5.異物吸入：
異物在氣道內(nèi)長(zhǎng)期存在可導(dǎo)致慢性阻塞和炎癥，繼發(fā)支氣管擴(kuò)張。
1、防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎及肺結(jié)核等急慢性呼吸道感染，對(duì)預(yù)防支氣管擴(kuò)張癥具有重要意義。
2、支氣管擴(kuò)張癥患者應(yīng)積極預(yù)防呼吸道感染，堅(jiān)持體位排痰，增強(qiáng)機(jī)體免疫功能以提高機(jī)體的抗病能力。
1.保持呼吸道通暢：
(1)體位引流患肺位置抬高，引流支氣管開(kāi)口向下，使痰液流入大支氣管和氣管，經(jīng)咳嗽而排出。如病變?cè)谙氯~，患者俯臥，前胸靠近床沿，兩手撐地，頭向下進(jìn)行深呼吸和咳痰?？赏瑫r(shí)拍背以提高引流效果。
(2)祛痰劑有助于幫助恢復(fù)纖毛擺動(dòng)功能，并使黏稠痰液變稀薄，有利于咳出?？诜盟幙稍谙率鏊幬镏羞x擇：溴己新8～16mg，3次/d;氨溴索(沐舒坦)30mg，3次/d;桃金娘科樹(shù)葉標(biāo)準(zhǔn)提取物(強(qiáng)力稀化黏素)300mg，3次/d;鮮竹瀝水(鮮竹瀝)10ml，3次/d。亦可使用溴己新8mg溶液霧化吸入，溴己新8mg或沐舒坦15～30mg，2次/d靜脈注射。
(3)纖維支氣管鏡引流排痰是一種有效的治療措施，尤其對(duì)那些經(jīng)體位引流，但痰液仍不能排出的患者。操作時(shí)可予以支氣管內(nèi)滴入1%腎上腺素消除黏膜水腫，減輕阻塞，利于痰液排出。
(4)支氣管擴(kuò)張藥適當(dāng)給予支氣管擴(kuò)張藥解除氣道痙攣有利于痰液排出，如口服氨茶堿、激動(dòng)藥;亦可吸入β2受體激動(dòng)藥。
2.積極控制感抗生素的選擇應(yīng)根據(jù)感染細(xì)菌的種類(lèi)以及對(duì)肺組織和氣道分泌物的穿透力而定。病情較輕者以口服為主，較重者采用靜脈用藥。通常給予廣譜抗生素，如磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(復(fù)方磺胺甲基異噁唑，TMP-SMZ)0.48g，2次/d口服，首劑加倍;新型大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)抗生素如：克拉霉素0.75g，2次/d口服或阿奇霉素0.1g，2次/d口服;第二代頭孢霉素亦可供選擇，如：頭孢呋辛納0.75g，3次/d靜注或頭孢克洛(希刻勞)0.25g，3次/d口服;氟喹諾酮類(lèi)如環(huán)丙沙星0.5～0.75g，2次/d口服，左氧氟沙星(左旋氧氟沙星)0.1g，2次/d口服。有報(bào)道，經(jīng)纖維支氣管鏡局部灌洗后，注入抗生素可有顯著療效。
3.并發(fā)咯血的處理支氣管擴(kuò)張癥常并發(fā)咯血，咯血量從痰血、數(shù)口到十幾口或大咯血。大咯血的定義尚無(wú)定論，有人認(rèn)為一次咯血量大于100ml即為大咯血，亦有人強(qiáng)調(diào)24h咯血量大于300ml為大咯血。實(shí)際上對(duì)咯血量的估計(jì)不應(yīng)拘泥于數(shù)字，應(yīng)當(dāng)結(jié)合病人的狀況，如面色、脈搏、呼吸、血壓和發(fā)紺等。
(1)止血藥物①一般止血藥物通常通過(guò)改善出凝血機(jī)制、毛細(xì)血管及血小板功能而起作用，實(shí)際上常見(jiàn)的咯血并非或不完全是因上述機(jī)制，故它們的治療效果并不確切，因此不能作為治療咯血的主要方法。這類(lèi)藥物包括抗纖維溶解的氨基己酸(6-氨基己酸，PAMBA)、氨甲苯酸(對(duì)羧基芐胺，EACA);增加血小板和毛細(xì)血管功能的酚磺乙胺(止血敏)、卡巴克絡(luò)(安絡(luò)血);參與凝血酶原合成的維生素K;對(duì)抗肝素的魚(yú)精蛋白。中藥包括云南白藥和各種止血粉。②垂體后葉素：具有強(qiáng)烈的血管收縮作用。通常為10～20U，加入250～500ml液體中靜脈滴注。大咯血時(shí)以10U于20～40ml液體中靜脈推注，繼以10～20U靜脈滴注，每天用量可為20～60U。對(duì)大咯血，通常主張12～24h連續(xù)用藥，避免僅單次大劑量用藥，有效后逐漸減量。高血壓、冠心病和妊娠者慎用。
(2)血管擴(kuò)張藥①擴(kuò)張血管，降低肺動(dòng)脈壓和肺嵌楔壓，減少肺血流量;②使全身血管阻力下降，回心血量降低，肺血管床的血液流向肢體，起到“內(nèi)放血”作用。通常使用α受體阻滯劑酚妥拉明10～20mg加入250～500ml液體中靜脈滴注，連續(xù)5～7天。當(dāng)咯血量大，血容量不足時(shí)，應(yīng)在補(bǔ)足血容量的基礎(chǔ)上再用該藥。其他類(lèi)似藥物還包括阿托品、654-2、硝酸異山梨酸酯和鈣離子拮抗劑等。普魯卡因亦常用于咯血的治療，有擴(kuò)張血管、降低肺循環(huán)壓力以及鎮(zhèn)靜而達(dá)到止血作用。通常以300～500mg加入250～500ml液體中靜脈滴注，每天1～2次。少數(shù)人對(duì)此藥過(guò)敏，應(yīng)做皮試。使用血管擴(kuò)張藥的主要適應(yīng)證是對(duì)垂體后葉素禁忌者，其次為垂體后葉素療效不佳者。有時(shí)可同時(shí)使用垂體后葉素和血管擴(kuò)張藥，兩者聯(lián)合使用既可降低肺循環(huán)壓力，減少肺血含量，收縮肺小動(dòng)脈，有利止血，又能預(yù)防血壓下降，達(dá)到相輔相成的作用。紀(jì)樹(shù)國(guó)等采用垂體后葉素首次以5U莫氏管靜脈滴注，以后250ml液體中加入5U維持滴注，每天總量20～30U。同時(shí)并用酚妥拉明20mg，2次/d，置250ml液體中靜脈滴注，口服硝苯地平10mg，3～4次/d，同單用垂體后葉素比較，該治療方案的有效率達(dá)98%，平均止血時(shí)間5天。
(3)纖維支氣管鏡：對(duì)出血并不急驟的部分患者可通過(guò)纖維支氣管鏡對(duì)出血灶滴入0.1%腎上腺素或去甲腎上腺素5m1。對(duì)藥物治療無(wú)效且未能明確出血具體病灶者，可將4℃冷生理鹽水500ml加腎上腺素4mg，分次注入出血肺段，停留1min后吸引，并行面罩給氧或高頻通氣。對(duì)不能手術(shù)的大咯血或上述纖維支氣管鏡治療后仍有大出血者，可經(jīng)纖維支氣管鏡將氣囊導(dǎo)管送入相應(yīng)的出血支氣管，使氣囊充氣或充水，阻塞出血支氣管，以防治出血淹溺健肺并壓迫止血，24h后放松氣囊，觀察數(shù)小時(shí)無(wú)再出血時(shí)即可拔除導(dǎo)管。
(4)支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)：選擇性支氣管動(dòng)脈栓塞作為治療咯血的一種有效手段，其適應(yīng)證廣泛。一般認(rèn)為，任何支氣管咯血，經(jīng)內(nèi)科治療無(wú)效，懷疑出血來(lái)自支氣管動(dòng)脈，而無(wú)血管造影禁忌證者，均可考慮行支氣管動(dòng)脈栓塞治療，尤其適用于急性致命性大咯血的急救;長(zhǎng)期反復(fù)咯血的治療以及咯血基礎(chǔ)病變廣泛，肺功能低下，不能耐受外科手術(shù)者的治療。具體方法為：經(jīng)選擇性支氣管動(dòng)脈造影，顯示異常擴(kuò)張、體-肺動(dòng)脈交通及造影劑外滲，均提示為病變的支氣管動(dòng)脈，可采用吸收性明膠海綿、氧化纖維素等將可疑病變動(dòng)脈盡可能全部栓塞。支氣管動(dòng)脈栓塞的遠(yuǎn)期療效受患者術(shù)前咯血基礎(chǔ)病變嚴(yán)重程度，以及術(shù)后感染控制等因素的影響。由于病變廣泛的支氣管擴(kuò)張不可逆程度高，參與病灶區(qū)供血的異常血管豐富，有時(shí)肺動(dòng)脈亦可能參與出血，因此難免栓塞不完全。另外支氣管的嚴(yán)重扭曲、畸形，痰液引流不暢，感染持續(xù)不愈以及局部支氣管動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)易于重建等，均可使咯血復(fù)發(fā)。選擇性支氣管動(dòng)脈栓塞作為治療咯血的一種創(chuàng)傷性技術(shù)，其副反應(yīng)和并發(fā)癥也應(yīng)引起臨床高度重視，主要為脊髓動(dòng)脈栓塞，可造成脊髓橫斷性損傷。
4.手術(shù)治療手術(shù)切除肺是根治支氣管擴(kuò)張的唯一方法。具體手術(shù)指征要依據(jù)胸片情況及肺功能檢查結(jié)果而定。適應(yīng)證為反復(fù)呼吸道急性感染和(或)大咯血，病變范圍小于二葉肺，藥物不易控制，年齡40歲以下，全身狀況好，可根據(jù)病變范圍做肺葉切除術(shù)。對(duì)于雙側(cè)廣泛支氣管擴(kuò)張手術(shù)與否一直存在爭(zhēng)議。對(duì)已并發(fā)肺氣腫或年老體弱者，估計(jì)病變切除后，將導(dǎo)致嚴(yán)重呼吸功能損害者，不宜手術(shù)。對(duì)反復(fù)大咯血而不能耐受手術(shù)，經(jīng)行支氣管動(dòng)脈造影確定血管病變后，可行支氣管動(dòng)脈栓塞治療以止血。
適宜飲食：
1、宜食清熱潤(rùn)肺的食物；
2、宜食含維生素A、C的食物；
3、宜食用含蛋白質(zhì)豐富的食物。
飲食禁忌：
1、忌食溫?zé)峒靶晾贝碳な澄铮?/p>
2、不吃肥甘厚味性食物；
3、戒煙戒酒。
