皮肌炎是什么癥狀？皮肌炎是什么病嚴(yán)重嗎？

皮肌炎（dermatomyositis，DM）又稱皮膚異色性皮肌炎（poikilodermatomyositis），屬自身免疫性結(jié)締組織疾病之一，是一種主要累及橫紋肌，呈以淋巴細(xì)胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害，也可伴發(fā)各種內(nèi)臟損害。多發(fā)性肌炎（polymyositis，PM）系指本組疾患而無皮膚損害者。

典型癥狀：不規(guī)則發(fā)熱、雷諾氏現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、頭痛、倦急和乏力等。發(fā)病多數(shù)呈緩慢起病，少數(shù)呈急性或亞急性發(fā)病。肌肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀，皮損往往先于肌肉數(shù)周至數(shù)年發(fā)病，少數(shù)先有肌病，隨后出現(xiàn)皮損，部分患者肌肉和皮膚同時(shí)發(fā)病。

相關(guān)癥狀：抗Jo-1抗體陽性、瘙癢、丘疹、光過敏

皮肌炎癥狀

根據(jù)患者對稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛，伴同特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑，Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴(kuò)張性毛細(xì)血管性紅斑，一般診斷不難，再結(jié)合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高，24小時(shí)尿肌酸排出量增加，必要時(shí)結(jié)合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查，可以確診本病。

可發(fā)生于任何年齡，女性略占多數(shù)。有些病例發(fā)作前有驅(qū)癥狀，如不規(guī)則發(fā)熱、雷諾氏現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、頭痛、倦急和乏力等。發(fā)病多數(shù)呈緩慢起病，少數(shù)呈急性或亞急性發(fā)病。肌肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀，皮損往往先于肌肉數(shù)周至數(shù)年發(fā)病，少數(shù)先有肌病，隨后出現(xiàn)皮損，部分患者肌肉和皮膚同時(shí)發(fā)病。

1、肌肉癥狀

通常累及橫紋肌，有時(shí)平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肝體近端肌肉又比遠(yuǎn)側(cè)的更易受損。肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之，其他部位肌群更次之。病變常呈對稱性，在少數(shù)病例中損害可局限在一個(gè)肢體肌肉群，或一單獨(dú)肌肉或許多肌肉連續(xù)發(fā)作，此起彼伏；通?；颊吒蟹α?，隨后有肌肉疼痛、按痛和運(yùn)動痛；進(jìn)而由于肌力下降，呈現(xiàn)各種運(yùn)動機(jī)能障礙和特殊姿態(tài)。由于肌肉病變的多少、輕重、部位的差異等，癥狀可有所不同，一般通常有抬臂、頭部運(yùn)動或下蹲后站起困難，步態(tài)拙劣，有時(shí)由于肌力急遽衰減，可呈現(xiàn)特殊姿態(tài)，如頭部下垂，二肩前傾等，重者全身不能動彈，甚至翻身。當(dāng)咽、食管上部和腭部肌肉受累時(shí)可出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難；當(dāng)膈肌和肋間肌累及可發(fā)生氣急和呼吸困難；心肌受累可產(chǎn)生心力衰竭，眼肌累及發(fā)生復(fù)視病變肌肉質(zhì)地可如正?；虺嗜犰z感，有時(shí)纖維性變后而發(fā)硬或堅(jiān)實(shí)，可促使關(guān)節(jié)攣縮影響功能，亦有報(bào)導(dǎo)有重癥肌無力病樣綜合征即無痛性肌軟弱，在活動后加劇。病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性。

2、皮膚癥狀

本病的皮膚損害多種多樣，有的為首發(fā)癥狀；有的具有一定特異性，對診斷有幫助；有的出現(xiàn)提示伴發(fā)內(nèi)臟惡性腫瘤；有的與預(yù)后有關(guān)。皮損病變與肌肉累及程度常不平行，有時(shí)皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎，相反亦有存在嚴(yán)重肌肉病變而僅有輕度皮損，有時(shí)皮損反映了肌肉病變的程度。通常在面部特別一上眼瞼發(fā)出紫紅色斑，逐漸彌漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區(qū)等擴(kuò)展，頭皮和耳后部亦可累及。閉眼近瞼緣處可見明顯擴(kuò)張的樹枝狀毛細(xì)血管，偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點(diǎn)的毛血管；以眼瞼為中心出現(xiàn)眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹、斑，以后變萎縮，有毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素減退和上覆細(xì)小鱗屑，偶見潰破，稱Gottron征，亦具有特征性，在甲根皺襞可見僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張和瘀點(diǎn)，有助于診斷。有些病例軀干部亦可出現(xiàn)皮疹，呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚，通常皆無瘙癢、疼痛、感覺異常，但少數(shù)病例可有劇癢，損害呈暫時(shí)性，反復(fù)發(fā)作，其后相互融合，持續(xù)不退，上有細(xì)小鱗屑，口腔粘膜亦出現(xiàn)紅斑。

在慢性病例中有時(shí)尚可出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹、斑點(diǎn)狀色素沉著、行細(xì)血管擴(kuò)張，輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱血管萎縮性異色病性皮肌炎，偶而在異色病樣疹基礎(chǔ)上皮疹呈現(xiàn)炎紅色甚至棕紅色，損害廣泛，尤以頭面部為著，象酒醉后外觀，伴較多深褐色、灰褐針頭大色素斑，并可見林量蟠曲樹枝狀成堆成團(tuán)擴(kuò)張的毛細(xì)血管，稱之惡性紅斑，常提示伴發(fā)惡性腫瘤。

此外可有皮下結(jié)節(jié)、鈣質(zhì)沉積排出皮膚形成漏管，有時(shí)在非典型病例中僅在眼瞼，一側(cè)或兩側(cè)或鼻根部出現(xiàn)紫紅色斑，或頭皮部出現(xiàn)彌漫性性紅斑、糠枇樣脫屑、脫發(fā)，或?yàn)槭n麻疹，多形紅斑樣，網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等，部分病例對日光過敏

近年來文獻(xiàn)中報(bào)告約有8%病例。只有皮疹，經(jīng)長期隨訪亦未見肌肉病變稱皮膚型皮肌炎。

小兒患者除上描述外，其特點(diǎn)是發(fā)病前常有上呼吸感染史，無雷諾現(xiàn)象和硬皮病樣變化，在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性發(fā)生鈣質(zhì)沉著，較成人為常見，有血管病變，腸胃道出現(xiàn)潰瘍和出血，與成人不同。

此外，患者可膛規(guī)則發(fā)熱、發(fā)熱可為本病的初發(fā)癥狀，亦可在本病的發(fā)展過程中發(fā)生，常為不規(guī)則低熱，在急性病例中熱度可較高、約40%病例有發(fā)熱；可有關(guān)節(jié)痛，肘膝肩和指關(guān)節(jié)發(fā)生畸形和運(yùn)動受阻，多數(shù)繼發(fā)于鄰近肌肉病變的纖維經(jīng)攣縮所致。X線攝片在有些病例中見關(guān)節(jié)間隙消失，骨皮質(zhì)破壞，約20%有關(guān)節(jié)病變。淺表淋巴結(jié)一般無明顯腫大，少數(shù)頸部淋巴結(jié)可成串腫大；心臟累及病例有心功能異常，心動過速或過緩，心臟擴(kuò)大，心肌損害，房顫和心力衰竭，亦可有胸膜炎、間質(zhì)性肺炎，約1/3病例肝輕度至中等度腫大，質(zhì)中堅(jiān)，消化道累及鋇餐示食管蠕動差，通過緩慢，食管擴(kuò)張，梨狀鋇劑滯留。眼肌累及呈復(fù)視，視網(wǎng)膜有時(shí)有滲出物或出血，或有視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血。

此外，本病可與SLE和硬皮病等病重疊。

確切病因尚不夠清楚，可能為病毒感染，機(jī)體免疫異常對自我的異常識別以及血管病變，三者亦可能有相互聯(lián)系，例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導(dǎo)致肌纖維抗原性的改變，被免疫系統(tǒng)誤認(rèn)為異已，從而產(chǎn)生血管炎而發(fā)生本病。。

（一）免疫學(xué)研究

鑒于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活檢標(biāo)本示微小血管內(nèi)有IgG、IgM和C3以及補(bǔ)體膜攻擊復(fù)合物C56-C9沉積，沉著的程度似與疾病活動性相關(guān)。Arahata和Engel證實(shí)在DM的炎癥性病灶中有B細(xì)胞的顯著增多，提示局部體液效應(yīng)的增強(qiáng)。但亦有學(xué)者認(rèn)為這些抗體的沉積是肌肉損傷的后果而非其原因。亦有學(xué)者發(fā)現(xiàn)患者周圍血淋巴細(xì)胞在加入橫紋肌抗原后其轉(zhuǎn)化率以及巨噬細(xì)胞移動抑制試驗(yàn)對照組為高，且與其活動度呈正相關(guān)。經(jīng)用糖皮質(zhì)激素減低?；颊咧車馨图?xì)胞在體外組織培養(yǎng)對肌母細(xì)胞有細(xì)胞毒作用。其損傷作用可能是釋放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纖維。有人認(rèn)本病與SLE和硬皮病等有許多共同的臨床和免疫學(xué)異常，如部分病例可找到LE細(xì)胞、抗核抗體和類風(fēng)濕因子檢測陽性，用熒光抗體技術(shù)在表皮基底膜、血管壁可見免疫球蛋白沉積，且血清中發(fā)現(xiàn)有抗多發(fā)性肌炎抗原-1（簡稱抗PM-1）和抗肌凝蛋白抗體，故提出自身免疫疾病學(xué)說，又如在伴發(fā)惡性腫瘤患者，腫瘤的切除可使本病癥狀緩解，用患者腫瘤提出液做皮內(nèi)試驗(yàn)呈現(xiàn)陽性反應(yīng)，且被動轉(zhuǎn)移試驗(yàn)亦為陽性。患者血清中發(fā)現(xiàn)有對腫瘤的抗體。這些惡性腫瘤作為機(jī)體自身抗原而引起抗體的產(chǎn)生。又腫瘤組織可與體內(nèi)正常的肌纖維、腱鞘、血管、結(jié)締組織間發(fā)生交叉抗原性，因而能與產(chǎn)生的抗體發(fā)生交叉的抗原抗體反應(yīng)，導(dǎo)致這些組織的病變，從而作為本病自身免疫患學(xué)說的依據(jù)。

（二）感覺學(xué)說

近年來有學(xué)者將患者的肌肉和皮損作電鏡觀察，發(fā)現(xiàn)肌細(xì)胞核內(nèi)，血管內(nèi)皮細(xì)胞、血管周圍的組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞漿和核膜內(nèi)有類似粘病毒或副粘病毒的顆粒，近報(bào)告從11歲女孩病變肌肉中分離出柯薩奇（Coxackie）A9病毒，故提出感染學(xué)說。然而在動物實(shí)驗(yàn)中至今未能在注射患者的肌肉、血漿而導(dǎo)致肌肉炎癥，從患者血液中不能測出抗病毒的抗體。在小兒皮肌炎患者，發(fā)病前常有上呼吸道感染史，抗鏈球菌O值增高，以抗生素合并皮質(zhì)固醇治療可獲良效，提出感染變態(tài)反應(yīng)學(xué)說。

（三）血管病變學(xué)說

血管病變特別在兒童型DM曾被描述。任何彌漫性血管病變可以產(chǎn)生橫紋肌的缺血，從而引起單個(gè)纖維的壞死和肌肉的梗死區(qū)。在DM/PM特別兒童患者中有毛細(xì)血管的內(nèi)皮細(xì)胞損傷和血栓的證據(jù)，且有免疫復(fù)合物沉積在肌肉內(nèi)血管中，以及毛細(xì)血管基底膜增厚，毛細(xì)血管減少特別在肌束周區(qū)。

1、盡量避免日光直接照射(主要時(shí)紫外線)，外出時(shí)帶帽子、手套、長袖衣服或打傘等。

2、不用化妝品、染發(fā)劑。

3、避免接觸農(nóng)藥及某些裝飾材料。

4、育齡婦女在病情不十分穩(wěn)定時(shí)應(yīng)心意盡量避免妊娠和人流，生育應(yīng)在醫(yī)師提導(dǎo)下。

一、皮肌炎西醫(yī)治療

在無腫瘤并發(fā)的病例，皮質(zhì)類固醇治療有效，一般成人劑量相等于潑尼松60～100mg/d，約為1mg/(kg·d)，重癥病例或開始劑量無效，可增至1.5mg/(kg·d)；兒童劑量通常較成人劑量增加些，為1.5mg/(kg·d)。癥狀輕者可用較小劑量。根據(jù)臨床癥狀，尿肌酸排出量和血清肌漿酶測定值作為應(yīng)用皮質(zhì)炎固醇增減劑量的參考指標(biāo)，一般肌力恢復(fù)較肌漿酶和尿肌酸排泄量好轉(zhuǎn)遲緩數(shù)周。近年來重癥病例采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法（即靜脈滴注1g，連續(xù)3天，以后再改用潑尼松600mg/d）。約1/3病例對皮質(zhì)類固醇治療效應(yīng)不佳。免疫抑制劑特別是氨甲喋呤靜脈滴注合并皮質(zhì)類固醇治療尤其對改善肌力有一定療效，環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤也可應(yīng)用。其他非甾體類抗體炎藥物，蛋白同化激素如苯丙酸諾龍、抗瘧藥物（如氯化喹啉）和維生素E等亦可輔助試用。重癥病例可靜脈補(bǔ)給復(fù)方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、輔酶A和能量合劑。近亦有應(yīng)用環(huán)胞菌素、血漿透析等獲得一定效果。此外物理療法，在急性期嚴(yán)重炎癥時(shí)進(jìn)行被動運(yùn)動防止軟攣縮，每日二次，不鼓勵(lì)主動運(yùn)動；在恢復(fù)期鼓勵(lì)進(jìn)行速度緩慢主動運(yùn)動。其他可酌情采用按摩、推拿水療，透熱電療等以防止肌肉萎縮和攣縮。對功能消失患者進(jìn)行康復(fù)治療訓(xùn)練。

在成人特別是40～50歲以上患者，必需詳細(xì)地檢查有無腫瘤的伴發(fā)，如果發(fā)現(xiàn)腫瘤需予以徹底治療，可改善和緩解皮肌炎癥狀。如果當(dāng)時(shí)未發(fā)現(xiàn)，亦應(yīng)每隔3～6個(gè)月定期隨訪甚為必要。

對小兒皮肌炎患者，需盡量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮質(zhì)類固醇治療，可獲良效。

二、中醫(yī)療法

目前為止，治療骨髓炎比較先進(jìn)的方法便是號稱純中醫(yī)的“靶位定向體液療法”。這種治療方法在治療骨髓炎上具有突出的效果。在治療上，應(yīng)避開單一的感染這一矛盾，選擇必要的手段與措施，給骨與軟組織營造一個(gè)內(nèi)在的微生態(tài)平衡環(huán)境，創(chuàng)造使病情控制——停止——好轉(zhuǎn)——痊愈的生理?xiàng)l件。否則，不但感染難以控制，而且耐藥菌在抗生素不斷變更下反復(fù)產(chǎn)生，還會出現(xiàn)新的變種，菌群的失調(diào)也難以避免，對組織的破壞還會繼續(xù)加重。

“靶位定向體液療法”透皮給藥治療的方式可以直接作用于病灶區(qū)或病灶軸，利用中藥的作用機(jī)制，直接作用于橫紋肌，使肌肉不自主地舒縮，將病患區(qū)的膿性分泌物以特有的排異方式，持續(xù)不斷地通過創(chuàng)口驅(qū)逐出體外。還利用中藥使毛孔、汗腺擴(kuò)張開放，使藥物彌散透入，把藥效準(zhǔn)確地送人靶位組織，以破壞和干擾細(xì)菌在病灶區(qū)生長繁殖的內(nèi)環(huán)境，起到殺菌、抑菌的作用，達(dá)到止痛消腫的目的，給病患區(qū)的生態(tài)再創(chuàng)造提供了理想的條件，以達(dá)到實(shí)現(xiàn)慢性骨髓炎徹底治愈的目的。

“靶位定向體液療法”在治療慢性骨髓炎上，摒棄了西醫(yī)治療的不足，運(yùn)用祖國中醫(yī)的精髓為重慶貽青中醫(yī)院所用，造福廣大慢性骨髓炎患者，以中藥外用，內(nèi)病外治為主的治療新方法，是慢性骨炎疾患者的一朵幸福之花?！鞍形欢ㄏ蝮w液療法”的創(chuàng)造者

雞蛋：雞蛋含豐富的優(yōu)質(zhì)蛋白，每100克雞蛋含13克蛋白質(zhì)，兩只雞蛋所含的蛋白質(zhì)大致相當(dāng)于50克魚或瘦肉的蛋白質(zhì)。雞蛋蛋白質(zhì)的消化率在牛奶、豬肉、牛肉和大米中也是最高的。雞蛋含有人體幾乎所有需要的營養(yǎng)物質(zhì)，不少長壽老人的延年益壽經(jīng)驗(yàn)之一，就是每天必食一個(gè)雞蛋。

水果：豐富的維生素含量使其深受大家青睞，最大眾化的水果每日食用，最好在兩餐之間。

腌制蔬菜：屬于高鹽食物，不宜過多食用，對身體有很大的危害建議每人日攝入食鹽量4克以下，其他嚴(yán)重疾病尤其注意

小麻椒：屬于特別油膩的食物，肥甘厚味，多食無益盡量少的服用，屬于肥甘厚味

大肥肉：屬于特別油膩的食物，而且加工此種食物的油都屬于質(zhì)量比較差的油建議適當(dāng)?shù)纳偈秤靡恍?/p>