黑色素瘤是近年來(lái)發(fā)病率增長(zhǎng)最快的惡性腫瘤之一，年增長(zhǎng)率約為百分之3到5。據(jù)統(tǒng)計(jì)，2010年全球黑色素瘤預(yù)計(jì)新發(fā)病例數(shù)為199,627例，死亡例數(shù)為46,372例。黑色素瘤發(fā)病數(shù)約占全球癌癥新發(fā)病例數(shù)的百分之1.6，死亡數(shù)約占全球的百分之0.6。
世界范圍內(nèi)的流行病學(xué)現(xiàn)狀
在發(fā)達(dá)國(guó)家，黑色素瘤是一種常見(jiàn)的惡性腫瘤，其年齡標(biāo)化的年發(fā)病率預(yù)計(jì)在9/10萬(wàn)，而這一數(shù)字在欠發(fā)達(dá)地區(qū)僅為0.6/10萬(wàn);相應(yīng)的死亡率則分別為1.4/10萬(wàn)和0.3/10萬(wàn)。
兩者的死亡-發(fā)病比例分別為0.16和0.50，提示欠發(fā)達(dá)地區(qū)患者確診黑色素瘤后的生存明顯不如發(fā)達(dá)地區(qū)黑色素瘤患者。
從地域分布上看，全世界黑色素瘤發(fā)病率最高的地區(qū)是澳大利亞和新西蘭。根據(jù)世界衛(wèi)生組織的統(tǒng)計(jì)，2008年該地區(qū)的黑色素瘤預(yù)計(jì)年齡標(biāo)化發(fā)病率為36.6/10萬(wàn)。其中，澳大利亞的Queensland地區(qū)是全球黑色素瘤的最高發(fā)地區(qū)，男女發(fā)病率分別為55.8/10萬(wàn)和41.1/10萬(wàn)。
黑色素瘤年發(fā)病率緊隨澳大利亞和新西蘭之后的依次為(年齡標(biāo)化率)：北美洲(13.9/10萬(wàn))、北歐(12.7/10萬(wàn))、西歐(11.2/10萬(wàn))、南歐(6.5/10萬(wàn))、非洲南部(5.6/10萬(wàn))、中歐和東歐(4.3/10萬(wàn))等。
黑色素瘤發(fā)病率高的地區(qū)其死亡率也相對(duì)更高。且隨著發(fā)病率的升高，死亡-發(fā)病比例在下降。因此，在發(fā)病率高的地區(qū)，其預(yù)計(jì)生存也會(huì)更好。
雖然我國(guó)的黑色素瘤總體發(fā)病率不高，但是中國(guó)龐大的人口基數(shù)，使得我國(guó)黑色素瘤發(fā)病人數(shù)的絕對(duì)值一直居高不下，伴隨著診斷技術(shù)和方法的不斷提高，我國(guó)黑色素瘤的發(fā)病也呈逐年升高的趨勢(shì)，這一特點(diǎn)在國(guó)內(nèi)大型城市中體現(xiàn)得尤為顯著。上海市統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示，1995年上海市黑色素瘤男性發(fā)病率為0.2/10萬(wàn)，女性為0.3/10萬(wàn);而2005年則分別達(dá)到0.5/10萬(wàn)和0.4/10萬(wàn)。北京市數(shù)據(jù)顯示，1998年北京市黑色素瘤男性和女性發(fā)病率分別為0.3/10萬(wàn)和0.2/10萬(wàn)，而2004年則上升至0.8/10萬(wàn)和0.5/10萬(wàn)。
危險(xiǎn)因素
(一)紫外線照射
黑色素瘤最主要的危險(xiǎn)因素就是紫外線照射。紫外線中的UVA和UVB兩個(gè)波段均有可能對(duì)人體造成傷害，誘導(dǎo)黑色素瘤的發(fā)生，但具體的機(jī)制并不明確。
日光照射
ElwoodJM等針對(duì)皮膚黑色素瘤危險(xiǎn)因素的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行總結(jié)，發(fā)現(xiàn)間歇性日光照射和曬傷史與黑色素瘤的發(fā)病呈正相關(guān)(OR=1.71)，而高度持續(xù)性日光照射與黑色素瘤發(fā)病呈負(fù)相關(guān)(OR=0.86);提示急性日光照射所致皮膚曬傷對(duì)于黑色素瘤發(fā)病的作用比慢性累積性日光照射更為重要。多項(xiàng)報(bào)道指出兒童和青少年時(shí)期接受慢性累積性日光照射對(duì)于黑色素瘤發(fā)病的影響較成人為重。
人工紫外線照射
室內(nèi)UV照射在發(fā)達(dá)國(guó)家越來(lái)越流行，尤其是在北歐和美國(guó)。30歲以前接受室內(nèi)照射的人群發(fā)生黑色素瘤的風(fēng)險(xiǎn)比未接受室內(nèi)照射的人群高出75％。
(二)表觀因素
Meta分析結(jié)果顯示，淺膚色的人(尤其是那些具有紅色或金黃色等淺色頭發(fā)、藍(lán)色或綠色等淺色眼睛、以及經(jīng)常容易曬傷的人)、具有多發(fā)黑素細(xì)胞痣的人、具有黑素細(xì)胞發(fā)育異常痣和不典型痣綜合征的人、有家庭成員患過(guò)黑色素瘤的人都是黑色素瘤的高危人群。
(三)家族遺傳性黑色素瘤
大約有10％的黑色素瘤患者有家族性黑色素瘤病史;一級(jí)親屬患有黑色素瘤者，其本人的黑色素瘤發(fā)病率較常人高出1倍。
這種黑色素瘤發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)的增高可能與家族親屬間具有相同的淺膚色、日照習(xí)慣等有關(guān)，但另一個(gè)重要因素就是遺傳性的基因改變。CDKN2A和CDK4基因是目前已經(jīng)明確的兩個(gè)黑色素瘤易感基因，其突變可能導(dǎo)致黑色素瘤發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)的增加。
(四)其它因素
年齡和性別
在歐美人群中，男性和女性的發(fā)病率在中年左右?guī)缀醭势叫猩呲厔?shì)，但是隨著年齡的增加，男女性發(fā)病率的差異逐漸增大，到老年時(shí)，男性的發(fā)病率已經(jīng)顯著高于女性。造成這種差異的原因尚不明確，可能也與紫外線暴露有關(guān)。但在包括我國(guó)在內(nèi)的亞洲國(guó)家，這種差異似乎并不明顯。
社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀態(tài)
那些具有更高社會(huì)經(jīng)濟(jì)地位如職業(yè)、受教育程度、收入以及居住環(huán)境等背景更好的人，其黑色素瘤發(fā)病率往往更高。但是在發(fā)達(dá)國(guó)家這種差異似乎更小。
種族
相比于南美洲、非洲、中東、亞洲人種，歐洲人種黑色素瘤的發(fā)病率要高得多。研究表明，即使這些帶有種族差異背景的人群生活在同一個(gè)城市，這種發(fā)病率差異仍然存在。這表明，上述發(fā)病率差異是遺傳特點(diǎn)所決定而不是環(huán)境差異。
分子流行病學(xué)
與白種人不同的是，黃色和黑色人種黑色素瘤患者的原發(fā)病灶多位于足跟、掌趾、甲下等極少暴露于紫外線照射的地方，這也提示后者的黑色素瘤發(fā)病可能與紫外線照射的關(guān)系不大。
基因突變可能在其中起到重要作用。
目前發(fā)現(xiàn)可能在黑色素瘤中起作用的一個(gè)特定的基因改變是BRAF基因的突變。V600E位點(diǎn)的突變?cè)诤谏亓鯞RAF基因突變中所占的比例大于百分之九十。BRAF基因大多突變是體細(xì)胞的突變，推測(cè)是因?yàn)榄h(huán)境因素誘發(fā)導(dǎo)致的。在非慢性陽(yáng)光損傷型(non-CSD)皮膚黑色素瘤中常見(jiàn)BRAF基因突變(大約百分之七十)，而在慢性陽(yáng)光損傷(Chronicsun-induceddamage，CSD)型皮膚黑色素瘤中BRAF基因突變頻率較低(僅約15％)。其它的基因突變包括NRAS、c-KIT、AKT及最近的GANQ等都已經(jīng)在黑色素瘤患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)。
黑色素瘤分期及進(jìn)展
目前皮膚惡性黑色素瘤的分期采用2010年第7版AJCC分期。該分期基本保留了第6版分期當(dāng)中的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)，唯一的變化是：在T1期中，用“有絲分裂率≥1/mm2”取代了原來(lái)的“Clark分級(jí)”，作為診斷T1b期的標(biāo)準(zhǔn)。
原因在于：用更新后的2008AJCC黑色素瘤數(shù)據(jù)庫(kù)建立的多變量Cox回歸模型明確地反映了在腫瘤厚度0.5～1mm患者中，有絲分裂率是主要的預(yù)后因素，而相比之下，侵襲水平并無(wú)顯著的統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
要從以下多個(gè)方面預(yù)防黑色素瘤：有些患者發(fā)生黑色素瘤和陽(yáng)光的暴曬有關(guān)，所以平時(shí)外出時(shí)要做好防護(hù)，避免長(zhǎng)時(shí)間受到陽(yáng)光的照射。有些患者是在正常的病變基礎(chǔ)上惡變而來(lái)，有些患者有細(xì)胞色素痣，此類患者可以及早進(jìn)行手術(shù)治療，將有惡變風(fēng)險(xiǎn)的病變切除;有些患者可能和病毒感染有關(guān)，所以平時(shí)要注意增加抵抗力，加強(qiáng)體育鍛煉。黑色素瘤的具體發(fā)病原因不詳，所以平時(shí)要注意養(yǎng)成良好的心態(tài)，飲食要均衡，避免各種有害的刺激，對(duì)于皮膚的病變要及時(shí)進(jìn)行治療。
黑色素瘤是來(lái)源于神經(jīng)外胚層，它主要是由皮膚基底部的黑色素細(xì)胞惡變而來(lái)的，是皮膚癌當(dāng)中惡性程度最高的一種腫瘤。易于轉(zhuǎn)移致死率也比較高，這種腫瘤的愈后，還是主要決定于腫瘤的發(fā)現(xiàn)的早晚。如果發(fā)現(xiàn)的比較早，處于早期的情況下，外科手術(shù)的切除，甚至可以治愈。但是大多數(shù)情況下，這種腫瘤發(fā)現(xiàn)的時(shí)候，已經(jīng)出現(xiàn)了區(qū)域淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移，甚至遠(yuǎn)處的轉(zhuǎn)移。
黑色素瘤的治療的方法，在前面已經(jīng)給大家做了一定的敘述，黑色素瘤的治療根據(jù)他的臨床分期來(lái)定的。如果早期的情況下，發(fā)現(xiàn)的比較早，單純的外科手術(shù)切除有一部分患者是可以治愈的。但是大多數(shù)的腫瘤患者，發(fā)現(xiàn)的時(shí)候，已經(jīng)出現(xiàn)了區(qū)域淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移，這個(gè)時(shí)候原發(fā)灶的切除，加區(qū)域淋巴結(jié)的清掃，并不能夠完全徹底根治黑色素瘤。對(duì)于這些已經(jīng)出現(xiàn)了轉(zhuǎn)移的這些黑色素瘤的患者，他們的治療要采用的綜合治療的手段。
黑色素痣和黑色素瘤是兩種完全不同，兩種性質(zhì)完全不同的疾病，黑色素痣是痣細(xì)胞的良性增生，黑色素瘤是一個(gè)惡性程度非常高的惡性腫瘤，一部分黑色素痣患者如果不恰當(dāng)治療的話，您像用電解的方法冷凍的方法如果一次去不干凈，反復(fù)治療的話經(jīng)過(guò)刺激可以發(fā)生惡變導(dǎo)致黑色素瘤的發(fā)生，黑色素瘤的好發(fā)部位通常是在肘折、指端、足部指端還有骨突部位這些摩擦部位容易發(fā)生。如果這些部位摩擦部位有黑色素痣的話，建議大家積極治療。這個(gè)治療方法一般是選擇手術(shù)切除避免一些反反復(fù)復(fù)的刺激，像自己外用藥點(diǎn)還有激光冷凍點(diǎn)這些不良的刺激可以導(dǎo)致黑色素瘤的發(fā)生，黑色素瘤一旦發(fā)生治療起來(lái)是非常困難的，黑色素瘤病有一個(gè)特點(diǎn)早期容易發(fā)生轉(zhuǎn)移，黑色素瘤一旦發(fā)生轉(zhuǎn)移它的五年生存率會(huì)明顯的下降影響患者的生命。
首先主要依靠病理學(xué)的檢查，惡性黑素瘤是一種由于異常的黑色素細(xì)胞過(guò)度增生，而引發(fā)的惡性腫瘤，死亡率極高，俗稱癌中之王，在中國(guó)人它常好發(fā)于下肢、足部，其次是軀干、頭頸、上肢。惡性黑素瘤的臨床表現(xiàn)為迅速長(zhǎng)大的黑色素結(jié)節(jié)，通常表現(xiàn)為巨大的色素痣，色素的增多，黑素的加深，病變范圍不斷的擴(kuò)大，黑素瘤常常會(huì)發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移，晚期可能會(huì)發(fā)生血到淋巴系統(tǒng)的轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨、腦等器官，惡性黑素瘤的惡性程度相當(dāng)高，容易轉(zhuǎn)移，需要早發(fā)現(xiàn)，早診療。所以當(dāng)考慮為惡性黑素瘤時(shí)，要進(jìn)行規(guī)范化的手術(shù)，第一，對(duì)病灶不大的皮病灶，建議擴(kuò)大五到十個(gè)毫米進(jìn)行完整的切除，多點(diǎn)送病檢，對(duì)于病灶比較大的皮損，建議選取典型的病灶進(jìn)行病理，必要時(shí)可以進(jìn)行多點(diǎn)病理。
黑斑就是身體皮膚上或粘膜上的黑色的斑點(diǎn)，黑斑到底是不是黑色素瘤，可以從兩方面來(lái)講：第一，從那個(gè)外部的特征，首先是看顏色，黑斑一般是比經(jīng)淤的然后不會(huì)有多種顏色出現(xiàn)，一般是黑色，但是黑色素瘤它可能是污濁的黑色、棕色、棕黑色、藍(lán)色粉色以及白色?？催吘?，黑斑的邊緣一般來(lái)說(shuō)比較淤的，光滑的邊緣，但是黑色素瘤是鋸齒狀的不規(guī)則東倒西歪的，正常的情況下黑斑跟正常的皮膚沒(méi)有異常，但是黑色素瘤的情況下可能會(huì)出現(xiàn)局部的瘙癢疼痛、壓痛的情況；第二，應(yīng)該從部位來(lái)看，一般情況下如果發(fā)生在頭頸或者是手掌腳掌還有生殖器部位，如果出現(xiàn)比較容易摩擦的地方可能會(huì)出現(xiàn)惡變，形成黑色素瘤，還有就是頭頸陽(yáng)光的暴曬可能導(dǎo)致紫外線對(duì)皮膚的一個(gè)灼傷引起DNA的一個(gè)突變，引起黑色素瘤的發(fā)生。
首先要注意自己的心態(tài)，黑色素瘤就是惡性黑色素瘤，但是一定不要恐慌，積極科學(xué)地來(lái)面對(duì)疾病調(diào)整好自己的心態(tài)，積極的來(lái)配合；第二，我們要注意生活一定要規(guī)律，很多病人是生活不規(guī)律、勞累、沒(méi)有按時(shí)作息，建議患者按照正常的生活節(jié)律，早睡早起、合理的健康的飲食，調(diào)整自己。病人家屬也要調(diào)整，不要惡性黑色素瘤就沒(méi)有什么治療的辦法，現(xiàn)在的醫(yī)學(xué)的發(fā)展對(duì)于黑色素瘤的治療有了很大的進(jìn)步，所以一定要積極地配合醫(yī)生來(lái)做治療。
虹膜黑色素瘤是一種惡性腫瘤，根據(jù)腫瘤病變范圍分為局限性和彌漫性，腫瘤較小時(shí)患者多無(wú)自覺(jué)癥狀，常因虹膜顏色改變發(fā)現(xiàn)本病。局限性虹膜黑色素瘤表現(xiàn)為邊界清楚、形狀不規(guī)則隆起的包塊，其中彌漫性虹膜黑色素瘤表現(xiàn)為虹膜顏色深淺不一、厚度不均勻、前房深淺不一、腫瘤邊界不清楚、瘤體可沿虹膜表面扁平狀擴(kuò)散性生長(zhǎng)。腫瘤容易累及小梁網(wǎng)組織，導(dǎo)致繼發(fā)性青光眼，導(dǎo)致患者出現(xiàn)眼紅、眼痛、畏光、流淚、視力下降等癥狀。
耳朵里長(zhǎng)黑痣不一定是黑色素瘤。黑痣是位于表皮的色素斑塊，也可為體表的良性腫瘤。如果沒(méi)有增大，沒(méi)有疼痛和任何不適的感覺(jué)，可以不必過(guò)度緊張，但是建議最好到正規(guī)的醫(yī)院及時(shí)就診，來(lái)明確一下。而黑色素瘤是發(fā)病于皮膚、黏膜等部位的惡性腫瘤，其惡性程度極高，本病可以通過(guò)皮膚鏡檢查、病理組織學(xué)檢查等手段來(lái)明確診斷。早期的黑色素瘤可以表現(xiàn)為皮膚瘙癢、局部的壓痛或灼痛，患處發(fā)硬、腫塊結(jié)節(jié)、潰瘍，大多數(shù)瘤體呈現(xiàn)為黑色、棕色，也有部分表現(xiàn)為白色或紅色，形態(tài)各異，且分布的部位不固定。
虹膜黑色素瘤是一種惡性腫瘤，本病較少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，虹膜黑色素瘤晚期因腫瘤壞死，可以出現(xiàn)前房積血、前葡萄膜炎。前房積血及葡萄膜炎可以導(dǎo)致繼發(fā)性青光眼，導(dǎo)致患者出現(xiàn)眼睛脹痛、頭脹痛，畏光、流淚、視力下降等癥狀。虹膜黑色素瘤不發(fā)生轉(zhuǎn)移，一般不會(huì)導(dǎo)致死亡，通過(guò)手術(shù)摘除眼球多可好轉(zhuǎn)，少數(shù)患者可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移后手術(shù)治療效果差，可能導(dǎo)致患者死亡，具體存活時(shí)間不好估計(jì)，需要根據(jù)患者的病情來(lái)進(jìn)行評(píng)估。
