白塞氏病由土耳其皮膚科醫(yī)師Behcet首次報(bào)告，以后世界各地均有發(fā)現(xiàn)。白塞氏病的癥狀多樣，其預(yù)后與受累臟器有關(guān)?？谇?、皮膚、生殖器、眼和關(guān)節(jié)為常發(fā)病部位，病情一般較輕;心和大血管、消化道與神經(jīng)系統(tǒng)等為少發(fā)病部位，病情一般較重。白塞氏病在日本、朝鮮、中國(guó)、中近東(土耳其、伊朗)以及東地中海地區(qū)發(fā)病率遠(yuǎn)較西方歐美國(guó)家為高。
因有此地區(qū)分布，故有的學(xué)者稱(chēng)本綜合征為“絲綢之路病”。
白塞氏病的癥狀
(1)復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：每年發(fā)作至少三次，潰瘍此起彼伏，可以同時(shí)出現(xiàn)多個(gè)潰瘍，多數(shù)自行消退，一般不留瘢痕?？谇粷兂楸静〉氖装l(fā)癥狀，也是診斷本病的必需癥狀。
(2)復(fù)發(fā)性外陰潰瘍：與口腔潰瘍的性質(zhì)基本相似，但出現(xiàn)的次數(shù)和數(shù)目較少，潰瘍常比較深大。好發(fā)部位在女性為大小陰唇和陰道，男性為陰囊和陰莖。也可以出現(xiàn)在肛門(mén)周?chē)?/p>
(3)眼炎：眼球各部分都可以受累，包括色素膜炎、視網(wǎng)膜炎和視神經(jīng)病變。表現(xiàn)為結(jié)膜充血、角膜潰瘍、畏光、流淚、異物感、視物模糊、視力下降等，最終可以導(dǎo)致失明。男性眼部受累比女性常見(jiàn)。
(4)皮膚病變：最常見(jiàn)的是結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎樣損害和針刺反應(yīng)。
結(jié)節(jié)性紅斑多發(fā)生于下肢，有疼痛和觸痛。毛囊炎多位于頭面部、前胸和四肢，其基底較大，頂端膿頭較小，有寬的紅暈，數(shù)量較多但不融合。針刺反應(yīng)又叫皮膚非特異性反應(yīng)，指在無(wú)菌條件下針刺后12-48小時(shí)開(kāi)始出現(xiàn)米粒大小的紅丘疹，繼而發(fā)展為水皰、膿皰和結(jié)痂。約1-2周后可以消退，其它還可以有多形性紅斑、膿皰疹、大皰性壞死、紫癜等。
(5)累及消化道、神經(jīng)系統(tǒng)、血管、關(guān)節(jié)等，有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。
白塞氏病的臨床表現(xiàn)
口腔潰瘍
潰瘍多邊緣清楚、疼痛、位于唇、齒齦、舌或頰粘膜上。潰瘍呈圓形或卵圓形，表面有白色或黃色偽膜。常為多發(fā)，一般1～2周后愈合，但反復(fù)發(fā)作。有些患者潰瘍持久不愈，影響食欲。幾乎所有患者都出現(xiàn)口腔潰瘍。
多發(fā)生在陰囊、龜頭、女性陰唇、陰道壁、甚至子宮頸、尿道。
潰瘍形態(tài)與口腔潰瘍相似，但反復(fù)性不似口腔潰瘍強(qiáng)。查體可見(jiàn)外陰潰或潰瘍愈合后的瘢痕。
眼部炎癥
早期表現(xiàn)為結(jié)膜炎、虹膜睫狀體炎，后期可有前房積膿、眼色素膜炎，結(jié)膜、角膜和視網(wǎng)膜出血眼部很少炎本病首發(fā)癥狀。多在口腔潰瘍初次出現(xiàn)數(shù)年后發(fā)生。表現(xiàn)為眼及眶周疼痛、畏光，也可瞳孔變形，一側(cè)或雙側(cè)視力受影響。本病是日本引起失明的主要原因。眼底可見(jiàn)出血、動(dòng)靜脈閉塞、視神經(jīng)萎縮。
皮膚癥狀
多為結(jié)節(jié)性紅斑及多形紅斑，毛囊炎、痤瘡樣皮疹及皮膚過(guò)敏。針刺試驗(yàn)(Pathergytest)，用20號(hào)或更小針頭，無(wú)菌條件下斜刺入皮膚，24～48小時(shí)后被刺處出現(xiàn)膿皰或毛囊炎，周邊紅暈為陽(yáng)性。在日本及土耳其患者的陽(yáng)性率為90%，我國(guó)患者為62.2%。
該試驗(yàn)特異性高，很少在其他疾病或正常人中呈現(xiàn)陽(yáng)性。
關(guān)節(jié)表現(xiàn)
50%～60%患者訴關(guān)節(jié)痛，可發(fā)生急性或慢性滑膜炎，但關(guān)節(jié)紅腫及骨破壞者少見(jiàn)。四肢大關(guān)節(jié)尤其膝關(guān)節(jié)最多受累。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損者占10%～18%。有頭痛、頸強(qiáng)直、腦膜炎、癲癇、軟癱、感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)障礙、小腦共濟(jì)失調(diào)、顱神經(jīng)受損及各種精神癥狀。中樞神經(jīng)受累多提示病情嚴(yán)重，預(yù)后差。
靜脈及動(dòng)脈炎
幾乎不同部位的大、中、小動(dòng)靜脈皆可受累，但多見(jiàn)者為下肢的栓塞靜脈炎，靜脈曲張也不少見(jiàn)。常發(fā)生上下腔靜脈梗阻。動(dòng)脈受累主要為動(dòng)脈閉塞及動(dòng)脈瘤，而招致指端壞死、無(wú)脈癥、動(dòng)脈瘤破裂出血等。
肺動(dòng)脈受累引起肺動(dòng)脈高壓。
胃腸道表現(xiàn)
腸潰瘍多見(jiàn)于回盲部，也可在其他部位，可有腹痛、腹瀉、出血、穿孔、腸瘺、腸狹窄等。
其他
可有副睪炎。累及肺可出現(xiàn)肺實(shí)質(zhì)陰影;累及腎可發(fā)生局灶性腎炎國(guó)內(nèi)有數(shù)例轉(zhuǎn)為白血病的報(bào)道，2例并有惡性組織細(xì)胞增多癥。此系本病的惡性發(fā)展，還是這些惡性疾病引起的白塞綜合征表現(xiàn)或兩種疾病偶合并存有待進(jìn)一步研究。
白塞氏病是一種慢性、復(fù)發(fā)性、全身性血管炎癥性疾病，屬于自身免疫性疾病類(lèi)型。其病因復(fù)雜，可能與遺傳、環(huán)境、感染和免疫系統(tǒng)異常有關(guān)。治療以控制癥狀、預(yù)防復(fù)發(fā)為主，常用藥物包括免疫抑制劑、糖皮質(zhì)激素和生物制劑。 1、遺傳因素 白塞氏病與遺傳有一定關(guān)聯(lián)，研究發(fā)現(xiàn)某些基因（如HLA-B51）可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。家族中有白塞氏病病史的人群需警惕，建議定期體檢，關(guān)注口腔潰瘍、皮膚病變等癥狀。 2、環(huán)境因素 環(huán)境中的感染源（如病毒、細(xì)菌）可能誘發(fā)白塞氏病。長(zhǎng)期暴露于污染環(huán)境或頻繁感染的人群更易發(fā)病。日常生活中應(yīng)注重個(gè)人衛(wèi)生，避免接觸感染源，增強(qiáng)免疫力。 3、免疫系統(tǒng)異常 白塞氏病的核心機(jī)制是免疫系統(tǒng)失調(diào)，導(dǎo)致血管炎癥?；颊唧w內(nèi)免疫細(xì)胞異常激活，攻擊自身組織。治療上需使用免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤）調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)，減輕炎癥。 4、癥狀與治療 白塞氏病的典型癥狀包括口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部炎癥和皮膚病變。治療方案需根據(jù)癥狀嚴(yán)重程度制定： - 藥物治療：糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）用于急性期控制炎癥；免疫抑制劑（如環(huán)孢素）用于長(zhǎng)期管理；生物制劑（如英夫利昔單抗）用于難治性病例。 - 局部治療：口腔潰瘍可使用含激素的漱口水或凝膠；皮膚病變可外用抗炎藥膏。 - 生活方式調(diào)整：避免辛辣食物，保持口腔清潔；適度運(yùn)動(dòng)，增強(qiáng)體質(zhì)。 白塞氏病雖無(wú)法根治，但通過(guò)規(guī)范治療和生活方式調(diào)整，可以有效控制癥狀，提高生活質(zhì)量?；颊邞?yīng)定期復(fù)診，與醫(yī)生保持溝通，及時(shí)調(diào)整治療方案。
白塞氏病又稱(chēng)為貝赫切特病，是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，主要癥狀包括口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部炎癥和皮膚病變。其病因尚不明確，可能與遺傳、免疫系統(tǒng)異常、環(huán)境因素等有關(guān)。治療方法包括藥物治療、局部護(hù)理和生活方式調(diào)整。 1、遺傳因素 白塞氏病可能與遺傳有關(guān)，某些基因變異可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。研究發(fā)現(xiàn)，HLA-B51基因與白塞氏病的發(fā)病密切相關(guān)。如果家族中有白塞氏病患者，其他成員患病的可能性會(huì)有所增加。 2、免疫系統(tǒng)異常 白塞氏病被認(rèn)為是一種自身免疫性疾病，患者的免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊自身組織，導(dǎo)致血管炎癥。免疫系統(tǒng)的過(guò)度活躍可能與感染、壓力或其他觸發(fā)因素有關(guān)。 3、環(huán)境因素 環(huán)境因素如病毒感染、細(xì)菌感染或某些化學(xué)物質(zhì)可能誘發(fā)白塞氏病。例如，鏈球菌感染被認(rèn)為可能與疾病的發(fā)生有關(guān)。長(zhǎng)期暴露于某些環(huán)境毒素也可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。 4、生理因素 激素水平的變化可能影響白塞氏病的發(fā)病。例如，女性患者在月經(jīng)周期中癥狀可能加重，提示激素波動(dòng)與疾病活動(dòng)性有關(guān)。 5、外傷 皮膚或黏膜的外傷可能誘發(fā)白塞氏病的癥狀，這種現(xiàn)象稱(chēng)為“同形反應(yīng)”。例如，口腔或生殖器區(qū)域的輕微損傷可能導(dǎo)致潰瘍的形成。 6、病理因素 白塞氏病可能與其他慢性炎癥性疾?。ㄈ珙?lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或系統(tǒng)性紅斑狼瘡）并存，提示其病理機(jī)制可能與全身性炎癥反應(yīng)有關(guān)。 治療方法 1、藥物治療 - 免疫抑制劑：如環(huán)孢素、硫唑嘌呤，用于控制免疫系統(tǒng)的過(guò)度反應(yīng)。 - 糖皮質(zhì)激素：如潑尼松，用于緩解急性炎癥。 - 生物制劑：如抗TNF-α藥物，用于難治性病例。 2、局部護(hù)理 - 口腔潰瘍：使用含漱液或局部涂抹藥物（如利多卡因凝膠）緩解疼痛。 - 皮膚病變：保持皮膚清潔，避免刺激，使用溫和的護(hù)膚品。 3、生活方式調(diào)整 - 飲食：避免辛辣、酸性食物，選擇富含維生素和礦物質(zhì)的食物（如綠葉蔬菜、水果）。 - 運(yùn)動(dòng)：適度運(yùn)動(dòng)有助于增強(qiáng)免疫力，但避免過(guò)度勞累。 白塞氏病是一種需要長(zhǎng)期管理的慢性疾病，患者應(yīng)定期就醫(yī)，遵循醫(yī)生的治療方案，同時(shí)注意生活方式的調(diào)整，以控制癥狀并提高生活質(zhì)量。
