多發(fā)性骨髓瘤(MM)是以骨髓微環(huán)境中漿細胞惡性增殖為特征的B細胞惡性腫瘤,伴有骨基質和骨小梁大量破壞,形成溶骨性骨質破壞——即骨髓瘤骨病,引起骨痛、病理性骨折、截癱和高鈣血癥,偶爾引起神經壓迫綜合癥,嚴重影響患者的生存質量。
一.發(fā)生率:
MM發(fā)生率在美國為3-4/10萬人,每年有13,500名新發(fā)病人,黑人>白人,男:女=3:2,過去30年以400%的發(fā)生率增加,其中10%,并有異常漿細胞(骨髓瘤細胞主要為原始漿細胞或幼稚漿細胞)或組織活檢證實為骨髓瘤細胞;
2.血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白(單克隆免疫球蛋白可在血清蛋白電泳的γ區(qū)或β區(qū)或α2區(qū)出現(xiàn)一窄底高峰,又稱M蛋白):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgD>2.0g/L,IgE>2.0g/L,IgM>15g/L,或尿單克隆免疫球蛋白輕鏈(即尿本周氏蛋白)>1.0g/24h;
3.無其他原因的溶骨性病變或廣泛骨質疏松。
對于有條件的醫(yī)院應進一步作下列檢查:
(1)免疫分型:用患者骨髓進行檢查,CD10、CD19、CD20等B細胞標記單抗、CD38、CD138漿細胞標記單抗表達增高。
(2)細胞遺傳學檢查:多表現(xiàn)為14q+、del(14)、t(11;14);
(3)β2微球蛋白:血或尿中均可升高,為預后不良的因素。特別是血的含量,不受腎功能的影響。
鑒別診斷:
1.扭傷:多有外傷史,軟組織有壓痛,X線檢查無異常。
2.骨質疏松、骨折:有相應的X線表現(xiàn),但對于中老年患者嚴重骨質疏松或反復發(fā)生骨折的,應警惕骨髓瘤骨病。注意查血免疫球蛋白和血清蛋白電泳等以早期明確診斷。
3骨結核:部分患者可因低熱、骨痛誤診為骨結核、骨腫瘤等,手術后骨活檢證實為骨髓瘤骨病。
4骨轉移癌等疾病:多伴成骨形成,溶骨性缺損周圍有骨密度增加,且血清堿性磷酸酶明顯升高。
二.骨髓瘤骨病的檢查手段:
1X線檢查:在本病診斷中具有重要意義。陽性病變部位主要在顱骨、骨盆、肋骨、脊椎骨,也可見于四肢骨。典型表現(xiàn)為以下三種:①穿鑿樣溶骨性病變,為多發(fā)性類圓形透亮區(qū),為本病的特殊X線表現(xiàn)。以顱骨、骨盆最易發(fā)現(xiàn)。②彌漫性骨質疏松。③病理性骨折,最常見于下胸椎及上腰椎,也見于肋骨等處。
2MRI:可先于X線幾月發(fā)現(xiàn)骨骼病變。對X線疑似病例可行核磁共振檢查以明確溶骨性病變的部位。
3PET:有利于判斷病灶的范圍及是否活動。
三.骨髓瘤骨病的治療對策:
1無脊柱溶骨性病變者可適當活動,防止骨質脫鈣;有脊柱病變者應限制活動量,以免發(fā)生壓縮性骨折。避免危險的生活方式,如攀登、在冰上或浴室滑倒。
2化療或干細胞移植
3.糾正骨痛和高鈣——雙磷酸鹽的應用:
治療骨髓瘤骨病最好的途徑是治療MM并控制高鈣。雙磷酸鹽可起到這雙重作用。打破MMC與OC的惡性循環(huán)。
雙磷酸鹽為內源性焦磷酸鹽的類似物,以一碳原子取代了焦磷酸鹽中心的氧原子。這種結構可抵御水解,且其中含羥基的鏈與鈣和骨鹽有高親和力。故雙磷酸鹽對骨有親和力,應用于體內后,首先進入骨吸收部位,一旦沉積于骨表面,即被OC吸收。
雙磷酸鹽的作用:
(1)A.與骨結合,直接抑制骨吸收;B.改變骨基質的活性,影響其對OC的激活;C.抑制破骨細胞活性,使其波狀緣消失,抑制機動蛋白合成,抑制溶酶體酶等酶的活性,干擾OC對骨的吸附和重吸收;D.抑制MMP-1的分泌及骨基質的降解;E.緩解MM相關的疼痛,提高生活質量。
(2)抗MM作用:A.減少IL-6、TNF的含量;B.促進MMC凋亡;C.直接抑制MMC的生長;D.通過T細胞激活抗MM的免疫反應;E.抗血管新生作用;F.動物模型中已顯示出抗MM效應。
雙磷酸鹽的用法:
帕米磷酸鹽(pamidronate)90mg/次靜脈點滴至少6小時,一月一次。腎功能不全者適當減量?;螂鈦砹姿?zoledronate)4mg/次靜脈點滴至少15分鐘,脞來磷酸的功效為帕米磷酸鹽的100倍。
最好在化療間歇應用。注意補鈣和維生素特別是VitD3。飲用橘汁或咖啡可降低療效。
療程:無確切療程。應持續(xù)應用,除非患者不能耐受。
雙磷酸鹽可明顯緩解患者的骨痛,減少骨折的發(fā)生,但對患者的長期生存無延長。
孤立漿細胞瘤、髓外漿細胞瘤或惰性骨髓瘤不推薦使用雙磷酸鹽。
4止痛:痛劇時可給予嗎啡類藥物。
5骨折整形:如給予脊椎成型術,防止形成截癱。
6局部放療:主要用于孤立漿細胞瘤或髓外漿細胞瘤。
7治療MM骨病的新藥:
抗RANKL療法:如AMGN0007(RANK-FC融合蛋白)、OPG類似物、抗MMP療法和抗IL-6抗體等均已投入臨床實驗。將為骨髓瘤骨病患者帶來新的福音。
該病變單一血常規(guī)是不可以確診,到醫(yī)院做完善檢查,如生化檢查、肝功能檢查、腎功能檢查、血常規(guī)檢查、骨髓檢查、骨髓X線拍片、CT、MRI、血清游離輕鏈檢查等。結合癥狀體征等,是可以確診,及時治療處理。生活中注意休息避免勞累,加強營養(yǎng)增加抵抗力,化療對癥處理,按時復查,必要時手術處理修復治療。多發(fā)性骨髓瘤屬于骨髓內漿細胞的一種惡性腫瘤,血常規(guī)化驗檢查大多會有貧血表現(xiàn),但是并不能確診為多發(fā)性骨髓瘤?;颊邞撨M行骨髓穿刺檢查和x光檢查,明確診斷,在醫(yī)生的指導下進行治療,要注意休息,多吃新鮮的蔬菜和水果,多喝水。
許多人,像你一樣,不知道為什么他們患有多發(fā)性骨髓瘤,并且覺得他們的生活習慣非常健康。如果你患有多發(fā)性骨髓瘤,不要緊張,改變你的壞習慣,積極配合治療,放松你的思維,這個屬于血液系統(tǒng)的疾病。然而,事實上,這種疾病與我們周圍的環(huán)境有很大關系,比如我們生活中的一些病毒感染和輻射。對于一些不可改變的因素,我們無能為力,但我們可以從自己做起。需要及時血液科檢查治療的,比如化療等治療,另外就是注意休息,適當?shù)募訌姞I養(yǎng)支持,增強抵抗力這樣有助于恢復的。
許多患有多發(fā)性骨髓瘤的患者在生活中會出現(xiàn)乏力、心慌、氣促、雙腳發(fā)軟及面色蒼白。多發(fā)性骨髓瘤與貧血的關系在于骨髓瘤的患者可能會表現(xiàn)出貧血的癥狀,原因是骨髓瘤可能會引起漿細胞浸潤、漿細胞的異常增生、腎功能損害等情況的發(fā)生,從而造成貧血的發(fā)生。
要引起重視,或者是造成干細胞移植的方法來進行治療。在腎功能不全的治療過程中適當補充蛋白質。多發(fā)性骨髓瘤引起的骨痛現(xiàn)象,可能會造成骨骼發(fā)生病變,所以是必須對骨骼進行系統(tǒng)性的檢查。但近年來mm發(fā)病率有所上升,發(fā)病年齡有提前趨勢。多發(fā)性骨髓瘤的患者平時可進行一些高熱量,高蛋白的食物進行補充身體所需的營養(yǎng),平時需要禁止吃辛辣食物,注意保持飲食上的清淡。多發(fā)性骨髓瘤是一種B淋巴細胞來源的惡性漿細胞增多癥,一旦得了多發(fā)性骨髓瘤的話可以用放射線的方法來進行治療,也可以采用手術治療,可以采用人工椎體置換固定術,易發(fā)生于中老年患者。
診斷多發(fā)性骨髓瘤,我們需要做以下檢查:最普通的血常規(guī)、肝腎功能、β2微球蛋白、乳酸脫氫酶以及骨髓的一些檢查,包括骨髓細胞學、骨髓的免疫分型、骨髓的染色體以及一些不良預后的fish的檢測。我們還需要做骨的掃描,如果沒有骨掃描可以做骨的平片包括胸片,骨盆平片,頭顱正側位片以及腰椎正側位片。必要的時候,可以做磁共振檢查。我們還需要做免疫固定電泳。看患者是否有M蛋白的檢測以及做游離輕鏈。通過以上的檢查,我們可以對多發(fā)性骨髓瘤的患者能做到精確的診斷以及預后分型。
血常規(guī)檢查。檢查結合癥狀體征等,是可以確診接受正規(guī)處理治療。注意休息避免勞累,加強營養(yǎng)增加抵抗力,及時給予化療對癥處理,按時復查,必要時手術處理修復。骨髓檢查可以出現(xiàn)克隆性的漿細胞瘤瘤細胞。骨髓活檢發(fā)現(xiàn),它的克隆性漿細胞淋巴瘤增生明顯,可以做免疫組化來確定,可以測CD38、CD138,影像學檢查主要是骨骼攝片,主要是一些不規(guī)則骨,包括顱骨、脊柱、肋骨和髖骨有不同程度的缺損;也可以做PET-CT、磁共振、ECT,判斷它對骨骼的侵犯程度。
要看骨髓檢查和血液檢查的情況而看,是正常的毛細血管破裂,還是造血功能障礙引起的建議流鼻血患者座位及半臥位,手捏住鼻翼兩側,促進血管收縮,減少出現(xiàn),進一步查要看骨髓檢查和血液檢查的情況而看,建議腫瘤外科進一步檢查化驗治療,骨髓瘤早期可手術治療,晚期的不能手術治療,因為多發(fā)性骨髓瘤會導致凝血障礙,所以患者可能會流鼻血?;颊咄ǔ?梢远喑曰ㄉ⑵咸押推渌澄?,以增加凝血功能,減少鼻出血的可能性。在生病和治療期間,我們必須注意飲食,保持清淡,少吃難消化的食物。
那么首先是由于多發(fā)性骨髓瘤,這個疾病會有很多的臨床表現(xiàn),比如說腎功能的損害,比如說周圍神經的病變,比如說骨質的破壞。那么這些疾病涉及的都不是,我們單單一個血液科,能夠完美的解決的問題。那比如說一個初診的患者,他過來的時候如果已經有嚴重的,腎功能損害需要透析治療,那么我們就需要腎內科,和我們進行配合。在治療的間隙進行透析,那么透析的模式可能和普通的,腎小球腎炎發(fā)展成腎功能衰竭的,患者的治療方式還有所不同。那么如果是有骨質破壞的患者,我們也需要進行一個判斷,這個患者的骨質破壞,或者是漿細胞瘤是否壓迫到了神經,是否需要進行手術的干預,或者他腰椎的壓縮性骨折是否,已經影響到了椎體的穩(wěn)定,如果不進行處理是不是會引起癱瘓。那么這些也需要骨科的醫(yī)生做出一個比較好的判斷,和治療的方案的制定。
骨痛一般是多發(fā)骨性髓瘤的最常見的一個首發(fā)的表現(xiàn),疼痛部位一般在骶部,其次為胸廓和肢體;活動或扭傷后劇痛者有自發(fā)性骨折的可能,多發(fā)生在肋骨、鎖骨、下胸椎或上腰椎。多處肋骨或脊柱骨折可引起胸廓或脊柱的畸形。然后其次的癥狀還可能會出現(xiàn)易感染、感染不愈,貧血、出血等癥狀,常規(guī)化驗檢查可見腎功能不全、貧血、血小板減少、血鈣升高、腎功異常等。
骨髓瘤是不能治愈的一種惡性腫瘤,惡性漿細胞無節(jié)制地增生、廣泛浸潤和大量單克隆免疫球蛋白的出現(xiàn)及沉積,正常多克隆漿細胞增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,從而引起廣泛骨質破壞、反復感染、貧血、高鈣血癥、高黏滯綜合征、腎功能不全等一系列臨床表現(xiàn)并導致不良后果。目前沒有辦法徹底治愈,最終還是要復發(fā)的,所以要通過定期復查,通過化療放療來抑制病情的發(fā)展。