重癥肌無力是一種病程長且難治的疾病，它不但給患者帶來身體與心理上的痛苦，同時(shí)也給家庭和社會帶來巨大的負(fù)擔(dān)。如果出現(xiàn)重癥肌無力危象，那么患者的生命會受到威脅。
重癥肌無力危象：
當(dāng)病情突然加重或治療不當(dāng)，引起呼吸肌無力或麻痹而致嚴(yán)重呼吸困難時(shí)，稱為重癥肌無力危象。有三種：
1.肌無力危象：即新斯的明不足危象，由各種誘因和藥物減量誘發(fā)。呼吸微弱、發(fā)紺、煩躁、吞咽和咳痰困難、語言低微直至不能出聲，最后呼吸完全停止。可反復(fù)發(fā)作或遷延成慢性。
2.膽堿能危象：即新斯的明過量危象，多在一時(shí)用藥過量后發(fā)生，除上述呼吸困難等癥狀外，尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀：包括毒堿樣中毒癥狀(嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等)，煙堿樣中毒癥狀(肌肉震顫、痙攣和緊縮感等)以及中樞神經(jīng)癥狀(焦慮、失眠、精神錯(cuò)亂、意識不清、描搐、昏迷等)。
3.反拗性危象：難以區(qū)別危象性質(zhì)又不能用停藥或加大藥量改善癥狀者。多在長期較大劑量用藥后發(fā)生。
三種危象可用以下方法鑒別：①騰喜龍?jiān)囼?yàn)。②阿托品試驗(yàn)。③肌電圖檢查。
重癥肌無力檢查
根據(jù)臨床特征診斷不難。肌疲勞試驗(yàn)，如反復(fù)睜閉眼、握拳或兩上肢平舉，可使肌無力更加明顯，有助診斷。為確診可作以下檢查：
藥物試驗(yàn)：
1.①新斯的明試驗(yàn)。
②氯化騰喜龍?jiān)囼?yàn)。
2.電生理檢查：常用感應(yīng)電持續(xù)刺激，受損肌反應(yīng)及迅速消失。
肌電圖檢查：肌電圖提示肌收縮力量降低，振幅變小。肌肉動(dòng)作電位幅度降低10%以上，單纖維興奮傳導(dǎo)延緩或阻滯。
3.血清檢查：血清中抗AchR-Ab測定約85%患者增高。
4.胸部X線攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價(jià)值。
重癥肌無力理化檢查
根據(jù)臨床特征診斷不難。肌疲勞試驗(yàn)，如反復(fù)睜閉眼、握拳或兩上肢平舉，可使肌無力更加明顯，有助診斷。為確診可作以下檢查：
藥物試驗(yàn)：
1.①新斯的明試驗(yàn)。②氯化騰喜龍?jiān)囼?yàn)。
2.電生理檢查：常用感應(yīng)電持續(xù)刺激，受損肌反應(yīng)及迅速消失。
肌電圖檢查：肌電圖提示肌收縮力量降低，振幅變小。肌肉動(dòng)作電位幅度降低10%以上，單纖維興奮傳導(dǎo)延緩或阻滯。
3.血清檢查：血清中抗AchR-Ab測定約85%患者增高。
4.胸部X線攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價(jià)值。
重癥肌無力理化檢查
1、肌電圖檢查：肌電圖提示肌收縮力量降低，振幅變小。肌肉動(dòng)作電位幅度降低10%以上，單纖維興奮傳導(dǎo)延緩或阻滯。
2、血液檢查：TH/TS比值升高，80%病人AchR-Ab滴度升高,2/3病人IgG升高;伴甲亢者T3、T4升高。
免疫學(xué)檢查：70-93%的患者可查出血清抗乙酰膽堿受體抗體陽性。
3、抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)：癥狀可一過性改善?？鼓憠A脂酶藥物試驗(yàn)：陽性
4、胸腺影像學(xué)檢查：90%患者有胸腺增生或胸腺腫瘤，可行X光、CT或MRI檢查。
5、肌肉活檢：神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜皺褶減少、變平坦，AchR數(shù)目減少。
重癥肌無力危象的治療
西醫(yī)治療肌無力主要是應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物及免疫抑制劑。
1、抗膽堿酯酶藥物有新斯的明、吡啶斯的明、酶抑寧或稱美斯的明，這些藥物的副反應(yīng)有瞳孔縮小、多口水、出汗、腹痛、腹瀉等，可以同時(shí)服用阿托品以對抗。
2、免疫抑制劑主要有皮質(zhì)類固醇激素及環(huán)磷酰胺等。
3、手術(shù)療法適合于胸腺瘤患者。
重癥肌無力患者的家庭急救：
輕者應(yīng)避免過度勞累、受涼、感染、外傷和激怒等，不宜在烈日下過久，以防肌無力危象發(fā)生。
肌無力危象發(fā)作時(shí)，應(yīng)臥床休息，保持鎮(zhèn)靜和安靜，保持室內(nèi)空氣通暢和新鮮，及時(shí)清除鼻腔及口腔內(nèi)分泌物，保持呼吸道通暢。
肌無力危象時(shí)，即刻肌注新斯的明1毫克，必要時(shí)可重復(fù)，癥狀改善后可改用口服。膽堿能性危象時(shí)，停用一切抗膽堿脂酶藥物。
反拗性危象時(shí)，停用抗膽堿脂酶藥物，使運(yùn)動(dòng)終板乙酰膽堿受體功能受體功能得到恢復(fù)，至少72小時(shí)后，再從小劑量開始使用抗膽堿脂酶藥物。
如一時(shí)危象性質(zhì)不明，可暫?？鼓憠A脂酶藥物，試用強(qiáng)的松口服。
禁止使用可影響神經(jīng)--肌肉接頭傳遞功能藥物如麻醉劑、鎮(zhèn)靜止痛劑、肌肉松弛劑、抗心律失常藥及某些抗生素等。危象發(fā)作時(shí)，盡快送往醫(yī)院搶救。
重癥肌無力危象的治療措施
1.維持和改善呼吸功能，可用人工輔助呼吸，持續(xù)低流量吸氧，痰多而咳出困難早作氣管切開。
2.正確迅速使用有效抗危象藥物：
(1)肌無力危象：甲基硫酸新斯的明肌注或靜注，好轉(zhuǎn)后根據(jù)病情2小時(shí)重復(fù)一次。如有藥物過量癥狀，酌情用阿托品0.5mg肌注。能吞咽后改為口服。
(2)膽堿能危象：立即停用抗膽堿酯酶藥物。
(3)反拗性危象：停用一切抗膽堿脂酶類藥物，至少3天。
后從原藥量的半量開始給藥，同時(shí)改用或并用激素。
危象解除后處理：應(yīng)繼續(xù)使用抗膽堿酯酶類藥物，并配合其它治療。
3.該病合并感染時(shí)選用抗生素應(yīng)遵循的原則：
(1)首選青霉素類抗生素、先鋒霉素族抗生素和氯霉素。
(2)次選大環(huán)內(nèi)酯類藥物，如紅霉素、螺旋霉素、麥迪霉素等。但必須注意心臟和血壓情況，因紅、氯霉素均有抑制心肌和降低血壓的副作用。
(3)如上述抗生素?zé)o效可慎用氨基糖甙類抗生素、新、卡那、慶大、巴龍霉素。但必須與新斯的明類藥物同用，并相應(yīng)增加后者的用量。對四環(huán)素類更要慎用。
(4)多粘菌類最好不用，不要同時(shí)用兩種對神經(jīng)肌接頭有阻滯作用的抗生素，不要同時(shí)應(yīng)用肌肉松弛劑、麻醉劑和安眠鎮(zhèn)靜藥，不要用粘膜、漿膜給藥方法。
(5)對有腎臟疾病和腎功能不良的重癥肌無力癥病人不宜應(yīng)用對神經(jīng)肌接頭有阻滯作用的抗生素。
(6)氟喹諾酮類藥物如氟哌酸等也可使肌無力癥狀加重，應(yīng)慎用。
肌無力患者的心理護(hù)理肌無力是一種免疫性疾病，它不但給病人身體上造成很大的痛苦，也給家庭和社會帶來很大的負(fù)擔(dān)，該病因病程長而且難治，給患者帶來的心理壓力也很大，從而影響疾病的好轉(zhuǎn)和康復(fù)。
好的心理狀態(tài)會給患者增添無比強(qiáng)大的抗病能力。堅(jiān)定的生活信念能促進(jìn)疾病早日康復(fù)。所以心理調(diào)整在對疾病的治療上起到了不容忽視的重要性。一切不良的精神刺激，不好的情緒惡劣的心情以及憂慮、悲痛、抑郁和孤獨(dú)等都會引起免疫機(jī)體功能失調(diào)、導(dǎo)致疾病的發(fā)生或惡化。另外，周圍的人對病人的不理解，態(tài)度不好也會使病人產(chǎn)生沉重的心理壓力，這類心理壓力可以影響病人的治療效果和康復(fù)，也可以使病人的心理壓力轉(zhuǎn)化成軀體癥狀，使病情更加復(fù)雜化。
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運(yùn)動(dòng)后腿站不穩(wěn)不一定是重癥肌無力。但重癥肌無力確實(shí)有可能會走路不穩(wěn)。在發(fā)病初期患者常感到眼睛或四肢有酸脹不適的感覺，容易產(chǎn)生視力模糊的癥狀?；颊呷菀赘械狡谟绕涫窃谘谉岬奶鞖饣蛟陆?jīng)時(shí)疲勞加重。骨骼肌會明顯感到疲勞無力，這也是重癥肌無力病人的明顯癥狀。重癥肌無力不僅見于成人也見于18歲以下青少年甚至嬰兒。所以嬰兒患病的風(fēng)險(xiǎn)一般是由母親遺傳的而肌肉萎縮的表現(xiàn)并不明顯。所以積極的查明病因，盡早治療。
講話有大舌頭，說話不清楚的現(xiàn)象，這不是重癥肌無力的現(xiàn)象。重癥肌無力主要會表現(xiàn)為全身骨骼肌肉都受到影響，發(fā)病初期主要會有眼瞼下垂，看事物時(shí)會有重影。其次還會出現(xiàn)有咽喉部肌肉無力的現(xiàn)象一般會有咀嚼無力，導(dǎo)致吃飯時(shí)間延長，說話時(shí)會有鼻音，喝水容易被嗆到，甚至?xí)?dǎo)致吞咽困難等現(xiàn)象。而且部分患者還會感覺肢體肌肉無力，但這些因素都和大舌頭沒有關(guān)系。所以一般有大舌頭并不是重癥肌無力引起的，可以先根據(jù)身體檢查確診原因，再針對病因治療。
要根據(jù)患者病情的嚴(yán)重程度和身體的免疫力判斷。重癥肌無力的常用治療方式為藥物治療和手術(shù)治療，患病后可以選擇使用膽堿酶抑制劑搭配免疫抑制劑，改善患者的癥狀，延緩病情的發(fā)作速度。大部分重癥肌無力患者都會出現(xiàn)胸腺異常的現(xiàn)象，患者通過手術(shù)將胸腺切除，是一種比較有效的治療手段，絕大多數(shù)經(jīng)過積極的接受治療，可以正常工作和生活。
說話不清楚是因?yàn)橹匕Y肌無力導(dǎo)致的。由于疾病的原因?qū)е碌陌l(fā)音障礙造成的，建議家屬立即帶孩子去醫(yī)院就診，遵醫(yī)囑給予對癥治療，以免病情加重出現(xiàn)重癥肌無力的并發(fā)癥等，影響患者的病情控制，甚至?xí)?dǎo)致不可逆轉(zhuǎn)的損傷，降低患者的生活質(zhì)量。
該病是一種與免疫有關(guān)的疾病，治療所需時(shí)間較長，一些患者認(rèn)為這是一種不治之癥，喪失了治療的信心，其實(shí)采取正規(guī)有效的治療，重癥肌無力的癥狀是是可以有效控制的。對于患者來說，一旦得了重癥肌無力就要及時(shí)治療，防止病情的加速。治療重癥肌無力要根據(jù)患者的具體癥狀采取針對性的治療方式，這樣才能起到最好最有效的治療效果。治療重癥肌無力的最好方法：藥物治療重癥肌無力有效率為92％。應(yīng)用激素中劑量沖擊小劑量維持療法及聯(lián)合抗膽堿酯酶藥物治療。腎上腺皮質(zhì)類固醇激素因其免疫抑制作用而成為重癥肌無力治療的主要藥物。手術(shù)治療：對伴有胸腺瘤的重癥肌無力患者應(yīng)盡早手術(shù)治療，行胸腺切除手術(shù)，胸腺切除術(shù)是治療重癥肌無力的有效手段，效果已得到公認(rèn)。手術(shù)后的有效率在72％～95％，緩解率在28％～52％。除對于嚴(yán)重重癥肌無力患者的治療還可采用血槳交換法。中醫(yī)以健脾益氣，滋補(bǔ)肝腎，強(qiáng)筋壯骨為主要原則，對于防止肌肉萎縮及關(guān)節(jié)攣縮變形，療效比較理想。
表情淡漠不考慮是重癥肌無力的表現(xiàn)。重癥肌無力的患者主要表現(xiàn)為骨骼肌無力的癥狀，可以出現(xiàn)四肢近端肌肉無力，嚴(yán)重時(shí)可能會有累及到呼吸肌，引起呼吸功能衰竭，患者不會出現(xiàn)感覺障礙，也不會出現(xiàn)面部表情肌肌的異常，一般上午時(shí)癥狀較輕，下午或者活動(dòng)后癥狀加重。部分患者為單純眼肌型重癥肌無力，主要表現(xiàn)為眼瞼下垂，一部分全身性重癥肌無力的患者，同時(shí)也可能會出現(xiàn)眼肌無力的表現(xiàn)。表情淡漠可見于帕金森病、帕金森綜合征，或者其它器質(zhì)性病變引起的腦細(xì)胞功能損傷較大，引起患者認(rèn)知功能障礙等。
肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病.中年男性得了重癥肌無力，開始出現(xiàn)了眼瞼下垂，重癥肌無力出現(xiàn)眼瞼下垂主要還是要用藥控制整個(gè)肌無力的癥狀才能改善，不能只針對眼瞼下垂來治療，可以通過在中醫(yī)方面來進(jìn)行相關(guān)的針灸治療，也可以通過按摩以及推拿方面，也可以通過調(diào)節(jié)神經(jīng)來進(jìn)行相關(guān)的調(diào)理，或者通過健脾益氣的中藥來進(jìn)行相關(guān)的治療。日常生活中同時(shí)要注意飲食有節(jié),生活要有規(guī)律,適當(dāng)運(yùn)動(dòng),樂觀,避免精神緊張有著重要作用;禁食生冷,油膩,辛辣刺激性食物。
老年人重癥肌無力的癥狀通常包括聲音嘶啞、吞咽困難、四肢無力等。重癥肌無力是一種獲得性自身免疫性疾病，伴有神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙?；颊呖沙霈F(xiàn)骨骼肌無力，休息后可緩解。肌無力在下午或晚上因疲勞而加重，早晨或休息后緩解。當(dāng)其他肌肉群受累時(shí)，出現(xiàn)上瞼下垂、表情淡漠、面容扭曲、持續(xù)咀嚼無力、嗆水、吞咽困難、聲音嘶啞、鼻音、頸軟、抬頭困難、聳肩無力、四肢無力、呼吸困難等。也可能發(fā)生在一些重癥肌無力和其他自身免疫性疾病的患者中，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡。這種疾病主要用藥物治療，常用藥物包括膽堿酯酶抑制劑，如溴隱亭，糖皮質(zhì)激素，如甲基強(qiáng)的松龍和醋酸，以及免疫抑制劑，如硫唑嘌呤。建議患者規(guī)律作息，避免熬夜、過度勞累，以免誘發(fā)或加重病情。
肌無力是一種由神經(jīng)肌肉傳達(dá)障礙引來的慢性疾病。其臨床診斷特點(diǎn)是受干擾的肌肉和骨骼容易疲勞，歇息和抗膽堿藥救治后部分徹底恢復(fù)。這種疾病的再次發(fā)生與隔代遺傳因素有一定的關(guān)系。它可以再次發(fā)生在任何年齡，但最常見的是在10-35歲，也再次發(fā)生在中年和老年患者。
肌營養(yǎng)不良和重癥肌無力雖然都表現(xiàn)為肌肉沒有力量，但是是截然不同的病因，發(fā)病機(jī)制完全不同。重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，屬于神經(jīng)肌肉接頭的遞質(zhì)傳導(dǎo)障礙，可通過抽血化驗(yàn)相關(guān)的抗體，肌電圖等試驗(yàn)進(jìn)行鑒別。而肌營養(yǎng)不良則是由于營養(yǎng)不良導(dǎo)致的肌肉萎縮，是生長發(fā)育方面的問題，也可能是遺傳性疾病。
