硬皮病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

【臨床表現(xiàn)】

1.皮膚表現(xiàn)早期手、指腫脹，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累較少。腫脹期可持續(xù)幾星期、幾個(gè)月，甚至更長時(shí)間。水腫為可凹性或不可凹性，可伴有紅斑。皮膚病變由肢體遠(yuǎn)端起始向近端進(jìn)展。皮膚逐漸變硬、增厚，最后緊貼于皮下組織(硬化期)。

皮膚病變可分為水腫、硬化和萎縮3期。

(1)水腫期(edematousphase)：表現(xiàn)為皮膚變厚、繃緊、皺紋消失，呈非凹陷性或可凹陷性水腫，顏色蒼白或淡黃，皮溫偏低，出汗減少，皮表可出現(xiàn)小的皸裂，指尖脂肪墊消失。在局限型皮膚病變患者早期水腫出現(xiàn)在手指、手背和面部，以后向上肢、頸、肩等處蔓延，彌漫型者則往往由軀干部先發(fā)病，然后向周圍擴(kuò)展。此期可持續(xù)數(shù)月(圖4，5)。

(2)硬化期(indurativephase)：皮膚增厚變硬，發(fā)生纖維化，手指、手背發(fā)亮繃緊，早期皮膚可發(fā)紅，表面有蠟樣光澤，不出汗，毛發(fā)稀少，皮膚不易捏起。面部皮膚受累時(shí)可出現(xiàn)面部繃緊，表情固定，唇變薄，口周出現(xiàn)放射性溝紋，張口困難，鼻端變尖，手指漸變細(xì)，末節(jié)手指變尖變短?？沙霈F(xiàn)潰瘍?？僧a(chǎn)生手指屈伸受限。胸部緊束感，患處皮膚可發(fā)生色素沉著和色素減退，毛發(fā)稀少，皮膚改變可局限于手指、足趾、手、足和面部，可向前臂擴(kuò)展，亦可從胸背部開始，向周圍擴(kuò)展，累及上臂、肩、腹和腿。通常在發(fā)病3年內(nèi)皮損范圍和嚴(yán)重程度達(dá)高峰(圖6)。

(3)萎縮期(atrophicphase)：皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，有時(shí)皮下組織及肌肉亦可發(fā)生萎縮及硬化，皮紋消失，毛發(fā)脫落，皮膚光滑而細(xì)薄，緊貼于骨骼，指端及關(guān)節(jié)處易發(fā)生頑固性潰瘍，亦可出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張，以及皮下組織鈣化(圖7，8，9)。

以上為硬皮病的典型皮膚損害及過程，除Sine硬皮病無皮膚表現(xiàn)外，其他各型均可出現(xiàn)，這三期之間并沒有明顯界限，而是漸進(jìn)的皮膚病變過程。

皮膚受累的測量方法：

對受累皮膚的范圍和程度進(jìn)行定期檢測，將有助于確定疾病的分期和判斷皮膚病變的進(jìn)程。改良的Rodnan皮膚厚度積分法是一種簡化半定量皮膚評分法。具體方法是：檢查者分別捏起以下17個(gè)部位的皮膚：面部、前胸、腹部，左、右上臂、左、右前臂、左、右手、左、右手指、左、右大腿、左、右小腿、左、右足。對每一個(gè)部位按評分標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行評分：皮膚厚度正常為0分;皮膚輕度增厚為1分;皮膚明顯增厚為2分;皮膚極度增厚為3分。然后再將這17個(gè)部位的積分累加。此法比較準(zhǔn)確可靠，可用于臨床估測病情及進(jìn)行觀察研究。

2.雷諾現(xiàn)象

(1)硬皮病的血管病變：幾乎所有硬皮病患者均有雷諾現(xiàn)象，提示血管病變是硬皮病發(fā)病的基礎(chǔ)。當(dāng)病人遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)，會出現(xiàn)手足指(趾)皮膚毛細(xì)血管前動(dòng)脈和動(dòng)靜脈分流的關(guān)閉引起皮膚蒼白、繼而發(fā)紺的變化。刺激結(jié)束(轉(zhuǎn)暖)后，血管痙攣解除，皮膚轉(zhuǎn)為潮紅，伴麻木、燒灼、刺痛感，通常需10～15min，指(趾)變?yōu)檎ｎ伾虺拾郀睢?/p>

(2)原發(fā)性雷諾現(xiàn)象(primaryRaynaudsphenomenon)：雷諾現(xiàn)象分為兩類：原發(fā)性(特發(fā)性)雷諾現(xiàn)象，也叫雷諾病(Raynaudsdisease)和繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象(secondaryRaynaudsphenomenon)。前者病因不明，后者則繼發(fā)于某些疾病或已知原因的血管痙攣。

對普通人群的調(diào)查顯示4％～15％的人有雷諾現(xiàn)象的表現(xiàn)，他們中多數(shù)人無血管結(jié)構(gòu)的改變或組織缺血性損害(原發(fā)性雷諾現(xiàn)象)。有雷諾現(xiàn)象的病人50％為原發(fā)性。典型的原發(fā)性雷諾現(xiàn)象開始于青少年，20～40歲多見，女性多于男性。原發(fā)性雷諾現(xiàn)象患者在其他方面基本正常，癥狀出現(xiàn)在指(趾)，呈對稱分布。

對醫(yī)生而言，重要的問題是要確定雷諾現(xiàn)象是原發(fā)的還是硬皮病的首發(fā)癥狀，兩者的鑒別見表2。如有雷諾現(xiàn)象者不具有指凹陷、潰瘍、壞疽，甲皺毛細(xì)血管和血沉正常，抗核抗體陰性，則很少可能為硬皮病。如甲皺毛細(xì)血管袢增大和(或)減少和消失，提示患者有結(jié)締組織病如硬皮病。

(3)雷諾現(xiàn)象與硬皮?。河财げ〔∪?0％有明顯雷諾現(xiàn)象，雷諾現(xiàn)象的出現(xiàn)是血管痙攣和指動(dòng)脈結(jié)構(gòu)異常的表現(xiàn)。與正常人比，硬皮病病人有營養(yǎng)不良，以及在低溫環(huán)境下經(jīng)溫度調(diào)節(jié)流向皮膚血流的反應(yīng)過度。同樣在環(huán)境轉(zhuǎn)暖時(shí)，解除血管收縮，恢復(fù)局部血流的反應(yīng)亦延遲(圖10，11)。

3.肌肉、關(guān)節(jié)及骨病變

(1)肌肉病變：硬皮病患者常表現(xiàn)明顯的肌痛、肌無力，這可以是硬皮病最早出現(xiàn)的非特異性癥狀。晚期還可出現(xiàn)肌肉萎縮。一方面是由于皮膚增厚變硬限制關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)功能，造成肌肉失用性萎縮。彌漫型硬皮病這種情況可發(fā)生于任何關(guān)節(jié)，但手指、腕、肘關(guān)節(jié)較多見。另一方面也與從肌腱向肌肉蔓延的纖維化有關(guān)。還有的是繼發(fā)于藥物治療，如皮質(zhì)類固醇和青霉胺的使用。當(dāng)硬皮病與多發(fā)性肌炎或皮肌炎重疊時(shí)病人可有明顯近端肌無力，血清肌酸磷酸激酶(CPK)持續(xù)增高。肌電圖顯示多相電位增加，波幅和時(shí)限降低，無插入性應(yīng)激性和纖維顫動(dòng)。肌肉組織活檢呈炎性改變，炎細(xì)胞浸潤、肌纖維變性、萎縮或纖維化(圖12，13)。

(2)關(guān)節(jié)炎：關(guān)節(jié)炎多發(fā)生在手指、腕、膝、踝等四肢關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)痛亦可以是硬皮病早期出現(xiàn)的非特異性癥狀。病人常有較明顯的關(guān)節(jié)疼痛和晨僵，疼痛可從關(guān)節(jié)沿肌腱涉及上臂及小腿部肌肉。腕、踝、肘、膝關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)疼痛加重，并可出現(xiàn)較粗糙的摩擦音，這是因腱鞘和鄰近組織的纖維化及炎癥所致。這種摩擦音多見于彌漫型硬皮病，提示預(yù)后不佳。約29％的病人可出現(xiàn)侵蝕性關(guān)節(jié)病變。

(3)骨病變：X線骨骼檢查可發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)疏松，骨硬化，骨破壞，骨萎縮，肢端、指叢骨吸收造成指骨變細(xì)變短，軟組織鈣化。關(guān)節(jié)間隙變窄、骨侵蝕及關(guān)節(jié)強(qiáng)直較少見。

4.消化系統(tǒng)病變80％～90％的硬皮病患者可出現(xiàn)消化系統(tǒng)受累。也可是硬皮病的首發(fā)癥狀。

(1)口咽部：開口受限，口腔黏膜干燥、硬化，舌乳頭消失，舌肌萎縮，舌不能伸出口外，牙周疾患導(dǎo)致患者咀嚼困難，牙齒脫落及營養(yǎng)不良。一般上咽部功能不受影響，除非紋狀的咽肌受累，出現(xiàn)肌炎或神經(jīng)肌肉病變。此時(shí)，食物經(jīng)口進(jìn)入食道將有咽下困難，患者吞咽液體食物時(shí)出現(xiàn)嗆咳，經(jīng)鼻反流，頭、肩前屈均可提示原發(fā)性肌病或神經(jīng)疾患(圖14，15)。

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(2)食管：80％～90％患者有食管功能異常，常見癥狀是吞咽困難、食物反流及營養(yǎng)不良。吞咽困難常表現(xiàn)為患者吞咽固體食物后感覺食物在食管某一部位有粘住感，飲水后方可緩解。病人食管蠕動(dòng)減弱可出現(xiàn)飽脹感以及食物急性嵌塞。

由于病人遠(yuǎn)端食管的原發(fā)性及繼發(fā)性蠕動(dòng)減弱或消失，食管下段括約肌壓力下降，出現(xiàn)反流性食管炎。病人可有胸骨后燒灼痛、惡心，進(jìn)餐后或平臥時(shí)反流癥狀加重，在局限型及彌漫型皮膚病變性硬皮病均可出現(xiàn)食管反流及食管炎。

由于固體食物在胃內(nèi)滯留而延遲排空加重了食管反流并導(dǎo)致飽脹、惡心、嘔吐。為避免出現(xiàn)這些癥狀患者經(jīng)常減少進(jìn)食，導(dǎo)致體重下降，營養(yǎng)不良。

食管疾患的并發(fā)癥包括：食物誤吸入肺引起吸入性肺炎，不明原因的咳嗽、聲嘶、不典型胸痛、局部念珠菌感染等。

只有當(dāng)患者有食管蠕動(dòng)減弱、胃酸排空延遲時(shí)，才會出現(xiàn)食管炎，此時(shí)可行鋇餐檢查、內(nèi)鏡檢查、食管測壓檢查以助確定病變的性質(zhì)和程度。鋇餐檢查可見食管蠕動(dòng)減弱或消失、食管擴(kuò)張，下1/3可見狹窄。內(nèi)鏡檢查顯示黏膜有不同程度糜爛和變薄，組織病理檢查顯示食管平滑肌萎縮，由纖維組織所代替，黏膜下層和黏膜固有層纖維化。食管測壓檢查可顯示食管收縮力減弱。

一般有食管病變者常伴有明顯的雷諾現(xiàn)象。

(3)胃：較少受累，但患者易有飽脹感，胃竇部血管擴(kuò)張可以是硬皮病患者胃腸道出血的原因之一。

(4)小腸：由于腸壁纖維化和平滑肌萎縮，導(dǎo)致小腸蠕動(dòng)異常。通常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的輕度腹痛、腹瀉、體重減輕和營養(yǎng)不良。營養(yǎng)不良和腹瀉是由于腸內(nèi)容物滯留，細(xì)菌過度繁殖而引起的吸收障礙所致。嚴(yán)重時(shí)患者可出現(xiàn)慢性假性梗阻，表現(xiàn)為腹痛、腹脹和嘔吐。

在進(jìn)展性腸病變的患者偶見腸囊性積氣，此時(shí)腸內(nèi)氣體可脹入腸壁，偶可脹入腹腔,表現(xiàn)很像腸管破裂。

(5)結(jié)腸：結(jié)腸各段均可受累。硬皮病患者結(jié)腸張力下降，少有腹瀉，常見便秘、下腹脹及便嵌塞。由于硬皮病患者腸壁肌萎縮，其特有的無癥狀性廣口憩室常發(fā)生在橫結(jié)腸和降結(jié)腸部位，若肛門括約肌受累，可出現(xiàn)直腸脫垂和大便失禁。

(6)肝臟：肝臟病變并不常見，但原發(fā)性膽汁性肝硬化的出現(xiàn)往往都與CREST綜合征有關(guān)。

總之，引起硬皮病消化系統(tǒng)病變的主要原因是神經(jīng)支配的改變、平滑肌的萎縮和黏膜下層的纖維化。硬皮病腸道的最早損害是神經(jīng)支配的缺陷。這種缺陷類似于繼發(fā)于微血管病的神經(jīng)組織缺血性損害。晚期胃腸道平滑肌萎縮和黏膜下層及肌層的纖維化成為主要的病理變化。這種神經(jīng)缺陷和纖維化共同導(dǎo)致消化道不可逆性功能障礙。

5.肺病變硬皮病患者肺受累很常見，與心臟受累常相伴出現(xiàn)，是患者的主要死因。最早的癥狀是活動(dòng)后氣短;后期表現(xiàn)為無痰性干咳。胸痛通常不是由硬皮病性肺病變所引起，而是與骨骼肌肉痛、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎有關(guān)。硬皮病患者同時(shí)存在肺間質(zhì)纖維化和肺動(dòng)脈血管病變，但以一種病理改變?yōu)橹?，肺間質(zhì)纖維化在抗Sc1-70抗體陽性的彌漫型硬皮病患者表現(xiàn)比較明顯，且較嚴(yán)重，而肺血管病變及肺動(dòng)脈高壓是CREST綜合征患者的主要肺部表現(xiàn)。硬皮病患者病程中亦可出現(xiàn)繼發(fā)于食管病變而導(dǎo)致的吸入性肺炎，由呼吸肌無力而導(dǎo)致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反應(yīng)、氣胸、肺動(dòng)脈高壓所致右心衰竭等。

用特異和敏感的方法檢測約80％的患者有肺功能異常。絕大部分肺病變并沒有明顯的臨床癥狀，直到肺纖維化加重，出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)才表現(xiàn)出癥狀。此時(shí)肺功能檢測顯示限制性通氣障礙，可有肺容積減小[如，用力肺活量(FVC)減少]或一氧化碳彌散量下降，后者可反映氣體交換功能受損，由肺間質(zhì)纖維化或肺血管病變引起,如果其下降低于預(yù)定值的40％，或有一氧化碳彌散量快速下降和(或)肺容量快速下降則提示預(yù)后不良。

由嗜中性肺泡炎所致的肺間質(zhì)纖維化可經(jīng)CT和(或)支氣管肺泡灌洗法來檢測。X線胸片檢查相對不敏感，但如有異?？娠@示：雙側(cè)肺間質(zhì)紋理增強(qiáng)，肺實(shí)質(zhì)下葉有網(wǎng)狀一結(jié)節(jié)狀改變。當(dāng)存在活動(dòng)性肺泡炎，經(jīng)高分辨CT檢查，可有“毛玻璃”樣改變。支氣管肺泡灌洗液檢查顯示細(xì)胞增多?；颊呖杀憩F(xiàn)為明顯的呼吸困難和一氧化碳彌散量降低肺動(dòng)脈血管病變出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓是硬皮病控制中最棘手的問題，在出現(xiàn)嚴(yán)重的不可逆的肺動(dòng)脈高壓前，臨床常很難發(fā)現(xiàn)。利用二維超聲心動(dòng)圖進(jìn)行非創(chuàng)性檢測有助于早期發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的存在。

6.心臟病變可表現(xiàn)為心肌炎、心包炎或心內(nèi)膜炎，各種心臟病的明顯臨床征象均提示預(yù)后不良。

硬皮病心臟受累的主要癥狀包括活動(dòng)后氣短、心悸、胸部不適以及心包炎、充血性心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓和心律失常所引起的相應(yīng)臨床表現(xiàn)，心臟表現(xiàn)的出現(xiàn)與抗Scl-70抗體或抗RNA多聚酶抗體的存在有關(guān)。

硬皮病病人可因肺部損害導(dǎo)致肺源性心臟病，引起右心衰竭。無肺纖維化表現(xiàn)的單純性肺動(dòng)脈高壓癥不多見，幾乎僅見于CREST綜合征。

用各種檢查方法可以估測心臟情況，但需要注意很多心臟癥狀是由硬皮病的肺部病變所引起，因此需注意心室舒張功能及肺動(dòng)脈高壓是否存在?；顒?dòng)后呼吸困難多繼發(fā)于硬皮病的肺損害。心悸、胸痛或暈厥可由心律失?；蛐陌膊∷?。超聲心動(dòng)圖或心電監(jiān)護(hù)對診斷很有幫助。有心絞痛者可行血管造影檢查以確定有否冠狀動(dòng)脈硬化。心電圖檢查可顯示心臟傳導(dǎo)異常及心律失常，若結(jié)合24h心電監(jiān)護(hù)檢查則更有價(jià)值。最常見的心律失常是室性期前收縮(期前收縮)。房性期前收縮(期前收縮)、室上性心動(dòng)過速、房室或室內(nèi)傳導(dǎo)異常并不多見。彌漫型硬皮病晚期可出現(xiàn)左心室射血分?jǐn)?shù)下降，在病人運(yùn)動(dòng)后用放射性核素掃描檢查，40％～50％的病人可有異常，15％的病人休息時(shí)亦表現(xiàn)異常。超聲心動(dòng)檢查發(fā)現(xiàn)病人左、右心室功能均有異常，特別是左心室舒張功能異常比較常見。原因不明的運(yùn)動(dòng)后氣短可能就是舒張功能異常的早期表現(xiàn)。

尸檢發(fā)現(xiàn)，30％～70％的硬皮病病人有纖維蛋白或纖維粘連性心包炎。30％～40％的病人有小量或大量心包積液。

7.腎臟病變75％的病人可出現(xiàn)腎臟受累，臨床主要表現(xiàn)為高血壓、蛋白尿和氮質(zhì)血癥。硬皮病病人最嚴(yán)重的腎臟受損表現(xiàn)是迅速出現(xiàn)的高血壓和(或)快速進(jìn)展的腎功能衰竭，即硬皮病腎臟危象(scleroderma?renalcrisis，SRC)。

(1)高血壓：在硬皮病病程中有25％的病人出現(xiàn)高血壓，這是腎臟受累的表現(xiàn)之一。高血壓常以舒張壓升高為主。高血壓的出現(xiàn)常提示預(yù)后不良。

(2)蛋白尿：病人常有間歇性蛋白尿和(或)顯微鏡下血尿。少數(shù)病人表現(xiàn)為大量蛋白尿或腎病綜合征，有時(shí)蛋白尿和高血壓及氮質(zhì)血癥可合并出現(xiàn)，這類病人預(yù)后差。

(3)氮質(zhì)血癥：1/4以上病人可出現(xiàn)血尿素氮增高，肌酐清除率下降。出現(xiàn)急性腎功能衰竭時(shí)，血尿素氮的升高可比血肌酐升高更為明顯，提示腎血流量不足。如同時(shí)伴有惡性高血壓，病人可表現(xiàn)為少尿性腎衰。硬皮病病人腎功能衰竭并非完全不可逆，經(jīng)透析及適當(dāng)?shù)乃幬镏委熀螅糠植∪四I功能可以恢復(fù)。導(dǎo)致腎功能衰竭的常見誘因?yàn)樾乃ァ⒏腥?、脫水、手術(shù)等應(yīng)激情況。出現(xiàn)腎功能衰竭的病人預(yù)后較差。

(4)硬皮病腎臟危象：10％的硬皮病病人可出現(xiàn)腎臟危象，其中80％的腎臟危象出現(xiàn)在發(fā)病的頭4年內(nèi)。一般發(fā)生在冬季。有腎臟危象的病人可有突發(fā)的典型的惡性高血壓，表現(xiàn)為頭痛、視力下降、抽搐、癲癇發(fā)作、意識模糊甚至昏迷等神經(jīng)系統(tǒng)改變，以及充血性心力衰竭和快速進(jìn)行性腎功能衰竭。病人常以舒張壓增高為主，可出現(xiàn)高血壓腦病。伴有視盤水腫、眼底出血和滲出，血漿腎素活性增高。病人亦可出現(xiàn)微血管病性溶血性貧血和血小板減少，此種情況多見于血壓正常的腎臟危象病人。出現(xiàn)腎臟危象者常在幾周內(nèi)迅速演變?yōu)?a target="_blank">少尿性腎衰。據(jù)報(bào)道其發(fā)生率為10％～40％，其中大部分病人從出現(xiàn)惡性高血壓到死亡僅不到3個(gè)月時(shí)間。而局限型硬皮病伴抗著絲點(diǎn)抗體陽性者多不發(fā)生腎臟危象。

硬皮病病人出現(xiàn)腎臟危象的危險(xiǎn)因素包括：彌漫性皮膚病變、新出現(xiàn)的不明原因的貧血、存在抗RNA多聚酶Ⅲ抗體。有人提出大劑量糖皮質(zhì)激素的使用及小劑量環(huán)孢霉素A的應(yīng)用可促進(jìn)腎臟危象的出現(xiàn)。而非惡性高血壓、尿檢查異常、血漿腎素水平增高、抗著絲點(diǎn)抗體及抗拓?fù)洚悩?gòu)酶抗體陽性并非硬皮病腎臟危象的預(yù)測指標(biāo)。

8.其他臨床表現(xiàn)

(1)抑郁：50％的硬皮病病人有抑郁表現(xiàn)。其表現(xiàn)的程度與病人的性格特點(diǎn)及所受到的關(guān)心照顧情況有關(guān)，而與病情無關(guān)。

(2)性功能減退：在硬皮病病人比較常見。特別是在男性病人通常繼發(fā)于神經(jīng)血管病變。

(3)眼干、口干：這是硬皮病病人常有的表現(xiàn)。小唾液腺活檢顯示有纖維化改變，而不伴有舍格倫綜合征所特有的淋巴細(xì)胞浸潤，在絕大多數(shù)病人也沒有檢出抗SSA(Ro)抗體及抗SSB(La)抗體。說明硬皮病病人的黏膜干燥在發(fā)生機(jī)制上與舍格倫綜合征不同。

(4)神經(jīng)系統(tǒng)病變：硬皮病無中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)。但可累及周圍神經(jīng)，如出現(xiàn)三叉神經(jīng)病、腕管綜合征等。神經(jīng)功能異常往往繼發(fā)于微血管病變。如雷諾現(xiàn)象就與增加了腎上腺素能神經(jīng)反應(yīng)性有關(guān)。胃腸道表現(xiàn)亦與膽堿能神經(jīng)功能受損有關(guān)。表明硬皮病病人有自主神經(jīng)功能失調(diào)。

(5)甲狀腺功能低下：25％的病人有甲狀腺功能減退，這與甲狀腺纖維化或自身免疫性甲狀腺炎有關(guān)。病人血清中可有抗甲狀腺抗體，病理表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞浸潤。

(6)妊娠：硬皮病病人常有月經(jīng)不正常，因此受孕率低于正常。出現(xiàn)自發(fā)性流產(chǎn)、早產(chǎn)及低體重兒的比率均高于正常人群。但這并不意味著硬皮病病人在病程中不能妊娠，通常妊娠不會加重系統(tǒng)性硬化病的病情，但妊娠可加重反流性食管炎和心臟癥狀。

9.硬皮病和惡性腫瘤硬皮病病人發(fā)生惡性腫瘤是同年齡組普通人群的2.1倍。老年病人及抗拓?fù)洚悩?gòu)酶抗體陽性的病人癌癥發(fā)生率增高。病人可在有肺纖維化病變的基礎(chǔ)上并發(fā)肺癌，亦有并發(fā)乳腺癌的報(bào)道。

10.CREST綜合征這是系統(tǒng)性硬化病的一種特殊癥狀亞型，主要表現(xiàn)為皮下鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象、食管蠕動(dòng)異常、指(趾)硬化和皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮下鈣質(zhì)沉積可見于40％的病人，比較有特征性的沉積位置是雙手，特別是手指，還有骨性突起部位，如肘的鷹嘴區(qū)，以及關(guān)節(jié)周圍組織，如腱鞘和滑囊等，實(shí)際上任何部位均可出現(xiàn)。沉積的鈣形成不規(guī)則形、無壓痛的硬塊，直徑從幾毫米到幾厘米不等。上覆的皮膚可正常、可發(fā)炎或形成潰瘍，自破潰處的皮膚排出似白堊樣物，破潰的皮膚容易感染。本綜合征病人均有明顯的雷諾現(xiàn)象，出現(xiàn)率達(dá)100％。病人食管蠕動(dòng)功能減弱，可出現(xiàn)與系統(tǒng)性硬化病食管受累相同的臨床癥狀。指(趾)硬化，從遠(yuǎn)端開始逐漸向近端擴(kuò)展，局部皮膚增厚，形成臘腸樣改變，有時(shí)伴有指(趾)遠(yuǎn)端骨質(zhì)吸收。皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張可出現(xiàn)于手部、甲周、顏面、頸、胸、背部。本征進(jìn)展緩慢，內(nèi)臟受累較輕，預(yù)后較好。但此類患者可出現(xiàn)肺間質(zhì)病變及肺動(dòng)脈高壓，亦可并發(fā)原發(fā)性膽汁性肝硬化(圖16，17)。

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【診斷】

1.硬皮病最常見的首發(fā)癥狀是雷諾現(xiàn)象、疲勞和骨骼肌痛。這些癥狀可持續(xù)數(shù)月，難以確診，這類病人常被診為“未分化結(jié)締組織病”(UCTD)。但如這類病人伴有以下特點(diǎn)則對硬皮病的診斷有早期提示作用：雷諾現(xiàn)象出現(xiàn)于年齡較大的病人、雷諾現(xiàn)象較嚴(yán)重、甲皺毛細(xì)血管檢查異常，硬皮病相關(guān)抗核抗體陽性(如抗拓?fù)洚悩?gòu)酶或抗著絲點(diǎn)抗體)。通常提示硬皮病診斷的第一個(gè)線索是皮膚增厚，常從手指和手的腫脹開始。系統(tǒng)性硬化病的診斷主要依據(jù)硬皮、雷諾現(xiàn)象、內(nèi)臟受累及特異性抗核抗體的出現(xiàn)。

目前采用美國風(fēng)濕病學(xué)會1980年制定的硬皮病分類標(biāo)準(zhǔn)，見表3。該標(biāo)準(zhǔn)的敏感性為91％，特異性為99％。凡具備以下1個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或2個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)者可以診斷為系統(tǒng)性硬化病。

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主要標(biāo)準(zhǔn)：近端硬皮如手指、掌指或跖趾關(guān)節(jié)近端皮膚的對稱性增厚、繃緊和硬化。

這類變化可累及四肢、面部、頸部和軀干(胸部和腹部)。

次要標(biāo)準(zhǔn)：

(1)硬指：上述皮膚改變僅限于手指。

(2)手指凹陷性瘢痕或指墊變薄：缺血所致的指尖凹陷或指墊組織喪失。

(3)雙肺基底部纖維化：無原發(fā)性肺疾患者雙肺底部出現(xiàn)網(wǎng)狀、線形或結(jié)節(jié)狀密度增高影，亦可呈彌漫斑點(diǎn)狀或蜂窩狀。

2.CREST綜合征具有5大特征性表現(xiàn)：皮下鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象、食管蠕動(dòng)異常、指(趾)硬化和皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張。具備其中3條或3條以上的特征性表現(xiàn)，再加上抗著絲點(diǎn)抗體陽性?？梢源_定診斷。

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