支氣管擴(kuò)張癥(bronchiectasis)是指直徑大于2mm中等大小的近端支氣管由于其本身及周圍的炎癥使支氣管的管壁肌肉和彈性組織破壞導(dǎo)致異常擴(kuò)張、變形。臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。大多數(shù)繼發(fā)于呼吸道感染和支氣管阻塞，尤其是兒童和青年時(shí)期麻疹、百日咳后的支氣管肺炎。隨著人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的預(yù)防接種，以及抗生素的臨床應(yīng)用，已使本病的發(fā)病率大為減少。
病因和發(fā)病機(jī)制
支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)病因素為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水腫，使管腔狹小，分泌物易阻塞管腔，導(dǎo)致引流不暢而加重感染;支氣管阻塞引流不暢會(huì)誘發(fā)肺部感染。故兩者互相影響，促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。先天生發(fā)育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴(kuò)張較少見。
一、支氣管-肺組織感染和阻塞嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等感染，是支氣管-肺組織感染和阻塞所致的支氣管擴(kuò)張最常見的原因，因嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔較細(xì)狹，易阻塞，反復(fù)感染破壞支氣管壁各層組織，或細(xì)支氣管周圍組織纖維化，牽拉管壁，致使支氣管變形擴(kuò)張。病變常累有兩肺下部支氣管，且左側(cè)更為明顯。肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽引，或因支氣管結(jié)核引起管腔狹窄、阻塞，伴或不伴肺不張均可引起支氣管擴(kuò)張，好發(fā)部位于上葉尖后段或下葉背段。支氣管曲菌感染損傷支氣管壁，可見段支氣管近端的擴(kuò)張。
二、支氣管阻塞腫瘤、異物吸入，或因管外腫大淋巴結(jié)壓迫引起支氣管阻塞，可以導(dǎo)致遠(yuǎn)端支氣管-肺組織感染。支氣管阻塞致肺不張，失去肺泡彈性組織的緩沖，使胸腔內(nèi)負(fù)壓直接牽拉支氣管壁，致使支氣管擴(kuò)張。右肺中葉支氣管細(xì)長，周圍有多簇淋巴結(jié)，常因非特異性或結(jié)核性淋巴結(jié)炎而腫大壓迫支氣管，引起肺不張，并發(fā)支氣管擴(kuò)張所致的中葉綜合征。
三、支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素支氣管先天性發(fā)育障礙，如巨大氣管-支氣管癥(trachobronchomegaly)，可能系先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱所致的擴(kuò)張。因軟骨發(fā)育不全或彈力纖維不足，導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差，常伴有鼻旁竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(右位心)，被稱為kartagener綜合征。有右位心者伴支氣管擴(kuò)張發(fā)病率在15%-20%，遠(yuǎn)高于一般人群，說明該綜合征與先天性因素有關(guān)。
