系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種以多系統(tǒng)或器官病變和血清中出現(xiàn)多種自身抗體為特征的風濕性疾病,其臨床表現(xiàn)多種多樣,常見的有發(fā)熱,頰部蝴蝶斑或斑丘疹,關節(jié)痛,心臟病變包括心包炎、心肌炎及心內膜炎,肺病變以胸膜炎最多見,還包括急性狼瘡肺炎、慢性間質性肺纖維化、肺泡出血、肺動脈高壓、肺栓塞等,腎炎仍為狼瘡患者死亡的主要原因,其他如神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、肝臟等都可以受累及。
目前國內外診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡均參照1982年美國風濕病學會(ACR)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡修訂診斷標準:
1.顴部紅斑遍及顴部的扁平或高出皮膚固定性紅斑,常不累及鼻唇溝部位;
2.盤狀紅斑隆起紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊栓塞,舊病灶可有皮膚萎縮性瘢痕;
3.光敏感日光照射引起皮膚過敏;
4.口腔潰瘍口腔或鼻咽部無痛性潰瘍;
5.關節(jié)炎非侵蝕性關節(jié)炎,累及2個或2個以上的周圍關節(jié),特征為關節(jié)的腫、痛或滲液;
6.漿膜炎:①胸膜炎:胸痛、胸膜摩擦音或胸膜滲液;或②心包炎心電圖異常,心包摩擦音或心包滲液;
7.腎臟病變①蛋白尿>0.5g/dl或>+++;或②細胞管型:可為紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性管型;
8.神經(jīng)系統(tǒng)異常①抽搐:非藥物或代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質紊亂所致;②精神?。悍撬幬锘虼x紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質紊亂所致;
9.血液學異常①溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細胞增多;或②白細胞減少<4×109/L,至少2次;或③淋巴細胞減少<1.5×109/L,至少2次;④血小板減少<100×109/L(除外藥物影響);
10.免疫學異常①狼瘡細胞陽性;或②抗雙鏈DNA陽性;或③抗Sm抗體陽性;或梅毒血清試驗陽性;
11.抗核抗體免疫熒光抗核抗體滴度異?;蛳喈斢谠摲ǖ钠渌麑嶒灥味犬惓?,排除藥物性狼瘡。
上述11條有4條存在即可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多種多樣,起病早晚,病情輕重以及活動性和預后不一,過去用藥情況、療效及副作用也不都一樣,因而治療原則應個別化,根據(jù)患者具體情況考慮決定治療方案。
近期免疫遺傳學研究也證明,當缺乏的時候,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患病率增高,t細胞受體同紅斑狼瘡的易感性也有關系,腫瘤壞死因子α低水平,可能是狼瘡腎炎的遺傳基礎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的易感性是多基因決定的,易感性是狼瘡的重要危險因素,但是有遺傳基因的患者,并不一定出現(xiàn)狼瘡的發(fā)作,因為狼瘡的發(fā)作,還與其他的一些環(huán)境因素等有關。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生,有一定的遺傳因素,5%的病人有家族發(fā)病的病史,患者親屬中如同孿生姐妹、母女等,患本病的機會更多。
血常規(guī)檢查是不可以查出紅斑狼瘡的,因為血常規(guī)并無特異性的指標可以確診狼瘡。當然,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者,往往會累及到血液系統(tǒng),出現(xiàn)一些相應的表現(xiàn),比如通常會出現(xiàn)白細胞減少、血小板減少,也可能出現(xiàn)紅細胞和血紅蛋白的減低。但這些都不能夠作為紅斑狼瘡的確診指標,還需要完善其他一些檢查。尤其是自身抗體的檢查,比如抗核抗體、抗ENA系列抗體、抗磷脂抗體、抗雙鏈DNA抗體等。必要時還可能需要做病理學檢查,比如皮膚活檢、腎活檢的病理學檢查,來確診狼瘡。
趙娟:系統(tǒng)性紅斑狼瘡,它是一種免疫性的疾病,免疫性的疾病就是說它這個病因的從病人自身的免疫系統(tǒng)的異常來發(fā)生的,它并不是外界的一個細菌或者是一個病毒導致的,當然有可能是這些細菌或者病毒誘發(fā),但主要的原因跟外界感染沒有關系,所謂的傳染病其實都是有一個病原的,不管是我們最常說的非典,還是乙肝、結核這些傳染性的疾病,它肯定都是有一個病原體,從一個人傳到另一個人,另一個人才會得病,那么紅斑狼瘡主要的治病因素不是病原體,所以這個病是不會傳染的,但是大家要記住這個病是有遺傳傾向的,遺傳和傳染這兩個概念是不一樣的。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種免疫性疾病,主要病因跟外界感染沒有關系,所以不會傳染,但是有一定的遺傳傾向。
輕型的狼瘡只表現(xiàn)為皮膚的損害沒有臟器的損害,就要早期的診斷、早期的治療、早期的干預可以預防腎臟損害的發(fā)生。一般來說可能用一些激素免疫抑制劑加上羥氯喹這個藥物,就可以很快的把癥狀控制住,所以對于紅斑狼瘡的病人不要特別緊張,一個是定期篩查然后在醫(yī)生的正指導下嚴密的隨訪。
身上起紅點不一定是紅斑狼瘡。因為紅斑狼瘡并不是一種單純的皮膚病變,不是皮膚病,而是一種自身免疫性疾病。往往會累及全身多個器官、臟器,出現(xiàn)復雜的臨床表現(xiàn),不僅會出現(xiàn)皮膚黏膜的損害,也會導致腎臟、心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺臟以及消化道等的病變,嚴重者可導致死亡。所以,身上起紅點不一定就是紅斑狼瘡,有可能是一些過敏性的皮膚病變,也可能是由于血小板減少而出現(xiàn)的皮膚紫癜。所以,要及時到醫(yī)院就診,完善相關的檢查進行明確,然后,根據(jù)患者具體病情,采取相應的治療措施。
過度勞累有可能會使紅斑狼瘡越發(fā)嚴重的。尤其是當合并有重要臟器累及的時候,例如心臟、腎臟的病變或者中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變,過度勞累,都有可能導致病情加重,甚至導致危及生命的嚴重狀況。紅斑狼瘡患者在病情急性期要注意休息,減少活動量。當上述重要臟器出現(xiàn)病變時,還需要臥床休息,積極的進行治療。病情緩解后,可以適當進行運動和鍛煉的,但一定要循序漸進,量力而行,避免過度勞累,防止病情的加重。還要注意養(yǎng)成健康的生活方式和飲食習慣,做好日常生活的護理。
身上出現(xiàn)紫紅色斑塊,并不一定是紅斑狼瘡的癥狀表現(xiàn)的。因為這種斑塊并不特異,所以不是紅斑狼瘡的特征性表現(xiàn)??梢砸鹱霞t色斑塊的因素會有很多,比如出血造成的瘀斑或者局部受外傷,也可能是由于過敏反應造成的,或者是某些感染性疾病、腫瘤性疾病或其他的自身免疫性疾病,比如皮肌炎所造成的,所以并不是都能夠由紅斑狼瘡所引起。系統(tǒng)性紅斑狼瘡往往會出現(xiàn)全身多系統(tǒng)、多臟器受損害的現(xiàn)象,不僅會出現(xiàn)各種皮疹,也可能會有腎臟損害,以及心包積液等的癥狀。
身體患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的臨床病變表現(xiàn)情況,在臨床治療和護理過程中,日常生活可以適當飲食,芝麻糊等食物營養(yǎng)補充進行調整身體,另外積極通過生物制劑,免疫制劑,配合中醫(yī)中藥的辨證方法進行綜合治療。
還有一些就是皮膚亞急性期的紅斑狼瘡,主要靠局部的免疫病理,切點皮下來做免疫病理,臨床上的特點為通常中央萎縮,有一個很粘的、很緊的痂塊在上面,且周邊是膿痂,這種情況就懷疑可能是皮膚型的亞急性期的紅斑狼瘡。紅斑狼瘡的鑒定方法涉及到紅斑狼瘡的診斷標準,老的標準是11條,現(xiàn)在新的標準有9條,不要特別的教條主義,就是在臨床上一般的老百姓看到一些表現(xiàn)可以去懷疑紅斑狼瘡,以達到科普的作用。還有口腔潰瘍,出現(xiàn)口腔潰瘍、蝶形紅斑、脫發(fā),提示患者可能要考慮紅斑狼瘡,這是不需要一些檢查來初步診斷的方法。
血小板減少與身體患有紅斑狼瘡疾病沒有直接關系的血小板減少是考慮身體上失血過多或者是造血功能損傷有關系的表現(xiàn)有關,而紅斑狼瘡是由于身體出現(xiàn)免疫疾病代謝紊亂以后,引起的免疫指標代謝異常的狀態(tài)反應表現(xiàn),所以根據(jù)相關的化驗結果進行檢查確診治療。