在生活中,有些法洛四聯(lián)癥的患者在得知自己患有這種疾病之后,就變得非常悲觀,認(rèn)為自己命不久矣,其實(shí)大可不必這樣,任何事情都不是絕對(duì)的,那么,得了法洛四聯(lián)癥還能活多長(zhǎng)時(shí)間呢?一起來(lái)了解一下吧。
法洛四聯(lián)癥發(fā)病率約占所有先天性心臟病的10%,占紫紺型先心病的50%;四聯(lián)癥顧名思義心臟有四種畸型,即:室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄和右心室肥厚;其解剖變化很大,可以很嚴(yán)重,表現(xiàn)為肺動(dòng)脈閉鎖或近乎閉鎖伴有大量的側(cè)支血管,也可僅為室間隔缺損伴流出道或肺動(dòng)脈瓣輕度狹窄,因此其手術(shù)療效有較大差異。
法洛氏四聯(lián)癥隨著病情惡化,易對(duì)生命健康造成威脅。主要癥狀表現(xiàn)為青紫(發(fā)紺),其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。體格發(fā)育多落后,常見并發(fā)癥為腦血栓、腦膿腫及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎,嚴(yán)重?fù)p害健康。法洛四聯(lián)癥患者一般在術(shù)后,平均自然生存在10年左右。但是有的手術(shù)后,生活質(zhì)量得到大大提高,遠(yuǎn)期生存率可觀,有很大痊愈的可能,成長(zhǎng)發(fā)育與正常兒童一樣,不影響學(xué)習(xí)、生活、工作,結(jié)婚生子,不需長(zhǎng)期用藥,術(shù)后10年、20年的生存率約在90%以上。因此,決定了嬰兒法洛氏四聯(lián)癥早期手術(shù)治療的必要性和緊迫性。
絕大多數(shù)患兒的法洛氏四聯(lián)癥治療可行一期矯治術(shù),只有在不適于行矯治術(shù)時(shí)才考慮行姑息(體-肺分流)手術(shù),后期再行法洛氏四聯(lián)癥矯治術(shù)。及時(shí)經(jīng)過治療的患者大多預(yù)后較好,青紫,低氧血癥等可立即消失,杵狀指(趾)逐漸恢復(fù)正常,生活質(zhì)量得到大大提高,遠(yuǎn)期生存率可觀,有很大痊愈的可能,成長(zhǎng)發(fā)育與正常兒童一樣,不影響學(xué)習(xí)、生活、工作,結(jié)婚生子,不需長(zhǎng)期用藥,術(shù)后10年、20年的生存率約在百分之九十以上。
法洛四聯(lián)癥不做手術(shù),很難存活到50歲,但是如果小時(shí)候?qū)Ψ逅穆?lián)癥進(jìn)行了根治手術(shù)治療,這個(gè)病就不會(huì)影響患者的壽命,患者可以享受和正常人一樣的壽命。