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老是法洛四聯(lián)癥的原因

發(fā)布時間: 2018-03-02 15:35:34

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我們都知道,所有疾病的發(fā)生都存在一定的原因,沒有任何一種疾病是空穴來風(fēng)的,作為先天性心臟病的一種嚴重類型,法洛四聯(lián)癥也不例外,現(xiàn)在,我來為患者朋友們講解一下老是法洛四聯(lián)癥的原因。老是法洛四聯(lián)癥的原因

法洛四聯(lián)癥發(fā)病率約占所有先天性心臟病的10%,占紫紺型先心病的50%四聯(lián)癥顧名思義心臟有四種畸型,即:室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄和右心室肥厚;其解剖變化很大,可以很嚴重,表現(xiàn)為肺動脈閉鎖或近乎閉鎖伴有大量的側(cè)支血管,也可僅為室間隔缺損伴流出道或肺動脈瓣輕度狹窄,因此其手術(shù)療效有較大差異。

VanPraagh認為法洛四聯(lián)癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發(fā)育不良的后果,即當胚胎第4周時動脈干未反向轉(zhuǎn)動,主動脈保持位于肺動脈的右側(cè),圓錐隔向前移位,與正常位置的竇部室間隔未能對攏,因而形成發(fā)育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損,即膜周型室間隔缺損。若肺動脈圓錐發(fā)育不全,或圓錐部分完全缺如,則形成肺動脈瓣下型室間隔缺損,即干下型室間隔缺損。

先天性心臟病具有一定程度的家族聚集趨勢,可能因父母生殖細胞、染色體畸變所引起。遺傳學(xué)研究認為,多數(shù)的先天性心臟病是由多個基因與環(huán)境因素相互作用所形成。老是法洛四聯(lián)癥的原因

手術(shù)是治療法洛四聯(lián)癥的唯一方法。這是一種較嚴重的先天性心臟畸形,如不手術(shù)治療自然死亡率很高,據(jù)統(tǒng)計只有66%可生存到1周歲;49%生存到3歲;24%生存到10歲;而生存到20歲的不到10%,極少數(shù)病例能生存到40歲以上。常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外,腦膿腫、充血性心力衰竭、細菌性心力膜炎等。

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