生活中的有些人對法洛四聯(lián)癥這種疾病感到很陌生,其實(shí)這種疾病是先天性心臟病的一種,法洛四聯(lián)癥作為一種比較嚴(yán)重的先天性心臟病,這種疾病的臨床表現(xiàn)還是比較典型的,那么今天,我們共同來了解一下法洛四聯(lián)癥有何臨床表現(xiàn)。
(一)癥狀主要是自幼出現(xiàn)進(jìn)行性紫紺和呼吸困難,哭鬧時(shí)更甚,伴有杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多。病孩易感乏力,勞累后的呼吸困難與乏力常使病孩采取下蹲位休息,部分病孩由于嚴(yán)重的缺氧而引起昏厥發(fā)作,甚至有癲癇抽搐其它并發(fā)癥尚有心力衰竭、腦血管意外、感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染等。如不治療,體力活動大受限制,且不易成長。
(二)體征可見發(fā)育較差,胸前部可能隆起,有紫紺與杵狀指(趾)。胸骨左緣第二、三肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音,可伴有震顫此雜音為肺動脈口狹窄所致,其響度與狹窄的程度呈反比例,因狹窄越重則右心室的血液進(jìn)入騎跨的主動脈越多,而進(jìn)入肺動脈的越少。其與單純性肺動脈口狹窄雜音的其它不同處尚有歷時(shí)較短,高峰較早,吸入亞硝酸異戊酯后減輕而非增強(qiáng),出現(xiàn)震顫的機(jī)會少等。肺動脈口狹窄嚴(yán)重者此雜音幾消失而可出現(xiàn)連續(xù)性雜音,為支氣管血管與肺血管間的側(cè)支循環(huán)或合并的未閉動脈導(dǎo)管所引起。
非典型的法洛氏四聯(lián)癥和肺動脈口狹窄程度較輕而在心室水平仍有左至右分流者,還可在胸骨左緣第三、四肋間聽到由心室隔缺損引起的收縮期雜音肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱并分裂,但亦可能呈單一而響亮的聲音(由主動脈瓣區(qū)第二心音傳導(dǎo)過來)。主動脈瓣區(qū)可聽到收縮噴射音,并沿胸骨左緣向心尖部傳導(dǎo)。心濁音界可無增大或略增大。心前區(qū)和中上腹可有抬舉性搏動