法洛四聯(lián)癥疾病特別的多見,該病不利于心臟的健康,極多的嬰兒會受到法洛四聯(lián)癥的危害,嚴(yán)重的影響了寶寶心臟的健康,而且給患兒帶來了特別多的痛苦,那么怎么正確認(rèn)識法洛四聯(lián)癥疾病呢?下面具體給大家來講一下。
法洛四聯(lián)癥是最常見的在青紫型先天性心臟病,由法國醫(yī)生法樂最早全面地描述,因此被命名為“法樂氏四聯(lián)癥”,由于音譯的不同,也有稱為“法魯氏四聯(lián)癥”或“法洛四聯(lián)癥”。四聯(lián)癥顧名思義心臟有四種畸型,即:室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄和右心室肥厚。
法洛四聯(lián)癥的發(fā)病率約占所有先天性心臟病的百分之十,占紫紺型先心病的百分之五十。主要病因有:
(1)感染:
母親妊娠前三個月患病毒或細(xì)菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒、柯薩奇病毒等,胎兒先天性心臟病的發(fā)病率升高。
(2)其他病變:
如羊膜病變,胎兒受壓,妊娠早期先兆流產(chǎn)保胎治療,母體患營養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿癥、高血鈣,妊娠早期接觸放射線和細(xì)胞毒性藥物,母親年齡過大等使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能性增加。
(3)遺傳:
先天性心臟病具有一定程度的家族聚集趨勢,可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起。遺傳學(xué)研究認(rèn)為,多數(shù)的先天性心臟病是由多個基因與環(huán)境因素相互作用所形成。
紫紺為主要臨床表現(xiàn),即唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛細(xì)血管豐富的部位出現(xiàn)青紫色,出生時多不明顯,生后3-6個月,也有的在1歲后逐漸明顯并會隨著年齡增長而逐漸加重。部分患兒會智力低下,蹲踞現(xiàn)象,也就是走幾步路后下蹲,這在其他畸形中少見,紫紺伴蹲踞者多可診斷為四聯(lián)癥。蹲踞時下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕了心臟負(fù)荷,同時下肢動脈受壓,體循環(huán)阻力增加,使右向左分流量減少,從而缺氧癥狀暫時得以緩解,杵狀指(趾),患兒由于長期缺氧,致使指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張增生,局部軟組織和骨組織也增生肥大,隨后指(趾)端膨大如鼓槌狀稱為杵狀指(趾),年長兒常訴頭痛、頭昏,與腦缺氧有關(guān)。
手術(shù)是治療法洛四聯(lián)癥的唯一方法。這是一種較嚴(yán)重的先天性心臟畸形,如不手術(shù)治療自然死亡率很高,據(jù)統(tǒng)計只有百分之六十六可生存到1周歲,百分之四十九生存到3歲,百分之二十四生存到10歲,而生存到20歲的不到百分之十,極少數(shù)病例能生存到40歲以上。孕期避免感染及做好孕前檢查是預(yù)防此病的主要方法。