導(dǎo)航
骨髓增生異常綜合征發(fā)病平均年齡在58至60歲，在年齡大于80歲的人群中，年發(fā)病率可達(dá)到10萬(wàn)分之十二至二十，男女均可患病。
在我國(guó)，隨著生活水平不斷提高、生活方式改變，以及社會(huì)工業(yè)化程度提高，該病的發(fā)生呈現(xiàn)年輕化趨勢(shì)，總體發(fā)病率逐年攀升，其發(fā)病率和難治程度均已超過(guò)白血病，那么，骨髓增生異常綜合征前期癥狀有哪些？
1、貧血
除個(gè)別患者外，絕大多數(shù)患者以不同程度貧血癥狀為主要臨床表現(xiàn)，如面色蒼白、頭暈乏力、活動(dòng)后心悸氣短等。
2、出血
半數(shù)以上的患者有出血，但早期的出血癥狀較輕，多為皮膚黏膜出血，牙齦出血或鼻出血，因不嚴(yán)重，很少需特別處理，女性患者也很少出現(xiàn)月經(jīng)過(guò)多;但隨疾病發(fā)展到晚期，出血趨勢(shì)加重，腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
3、感染
因粒細(xì)胞減少和功能異常導(dǎo)致感染發(fā)生，病情初期(難治性貧血，RA)較穩(wěn)定，多無(wú)嚴(yán)重的感染與發(fā)熱，后期(RAEB或RAEBt)較易合并感染。由于免疫力低下，易引起潛在性膿瘍以及化膿性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核、綠膿桿菌性結(jié)膜炎、壞疽等不常見(jiàn)的感染。霉菌感染在后期較普遍，敗血癥常為疾病終末期的并發(fā)癥和主要的死亡原因。
4、體征
部分患者肝、脾、淋巴結(jié)可有輕度腫大，可同時(shí)出現(xiàn)，也可單獨(dú)出現(xiàn)，因程度不顯著而易被忽略。少數(shù)患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛。MDS的初發(fā)癥狀缺乏特異性，部分患者可無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。大多數(shù)患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關(guān)節(jié)痛。
多數(shù)以貧血起病，可作為就診的首發(fā)癥狀，持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。病例病程中伴出血傾向，程度輕重不一，表現(xiàn)有皮膚淤點(diǎn)、牙齦出血、鼻出血重者可有消化道或腦出血出血與血小板減低有關(guān)，一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數(shù)患者在病程中有發(fā)熱，發(fā)熱與感染相關(guān)，熱型不定，呼吸道感染最多，其余有敗血癥、肛周、會(huì)陰部感染。在未轉(zhuǎn)化為急性白血病的病例中，感染和(或)出血是主要死亡原因。
5、特殊臨床表現(xiàn)
部分患者可伴下丘腦功能不全導(dǎo)致多尿、多飲等尿崩癥表現(xiàn)。7單體綜合征常伴神經(jīng)垂體功能不全。極個(gè)別病例出現(xiàn)急性發(fā)熱性嗜中性皮病(Sweet綜合征)或壞死性膿皮病(pyodema gangrenosum)。
sweet綜合征表現(xiàn)為發(fā)熱、中性粒細(xì)胞增多、紅斑性痛性皮膚斑塊，常位于上肢、頭頸，真皮有密集的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。相當(dāng)一部分MDS患者發(fā)現(xiàn)SS后即轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽。椴∏檫M(jìn)展的先兆，需密切隨訪骨髓象。少數(shù)病例可出現(xiàn)自身免疫性疾病，最常見(jiàn)的癥狀有表皮血管炎和關(guān)節(jié)炎等。
糖尿病人患有骨髓炎多數(shù)都是由于糖尿病足或者是神經(jīng)末梢感染以后造成的，建議首先把血糖控制理想，空腹血糖不能超過(guò)7.0毫摩爾每升，前后兩個(gè)小時(shí)血糖不能超過(guò)9.0毫摩爾每升，另外應(yīng)該根據(jù)分泌物培養(yǎng)應(yīng)用抗菌素，另外再應(yīng)用改善微循環(huán)的藥物。
白血病需要做骨穿檢查。白血病骨穿檢查是診斷白血病的重要依據(jù)，如果原始細(xì)胞大于骨髓有核細(xì)胞的20％即可確診為急性白血病。除做骨穿檢查外，還需要進(jìn)行細(xì)胞化學(xué)檢查來(lái)輔助鑒別白血病的類型。大多數(shù)情況下，會(huì)先進(jìn)行血常規(guī)檢查，如果血常規(guī)中白細(xì)胞數(shù)量異常增高，并伴有不同程度的貧血，這種情況要考慮是白血病，然后再進(jìn)行骨髓穿刺和細(xì)胞化學(xué)檢查。
眶骨髓炎是一種比較罕見(jiàn)的急性化膿性炎癥，多發(fā)生于兒童，患有本病的患者可到眼科就診。臨床表現(xiàn)為眶緣眼瞼紅腫、疼痛、眼球移位、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)受限，眶緣膿腫形成破潰后可伴有膿液流出。若眶骨髓炎反復(fù)發(fā)生，眶緣處皮膚反復(fù)充血水腫、破潰、流膿，瘺管周圍眼瞼病變區(qū)瘢痕收縮，形成眼瞼畸形，眼瞼閉合不全，導(dǎo)致暴露性角膜炎，引起視力下降，嚴(yán)重者可形成眼內(nèi)炎。本病發(fā)病時(shí)需使用足量抗菌藥物，抗感染、抗炎、對(duì)癥治療。
硬化性骨髓炎確診后，需要注意不能進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)，不能長(zhǎng)時(shí)間站立及行走，防止局部外傷，要積極配合治療。局部如有破潰感染需要及時(shí)就醫(yī)，一般多以感染部位骨骼紅腫、壓痛為主。如果出現(xiàn)了硬化性骨髓炎，在感染急性期要嚴(yán)格遵照醫(yī)生囑托，進(jìn)行抗感染治療。在治療過(guò)程中，應(yīng)避免感染部位發(fā)生意外，防止出現(xiàn)病理性骨折。飲食上應(yīng)注意清淡飲食，戒煙、戒酒，避免進(jìn)食辛辣刺激性食物。感染控制后，應(yīng)注意感染部位清潔，防止再次感染。還應(yīng)注意多進(jìn)食蛋白質(zhì)含量豐富的食物，例如:雞蛋、牛奶、瘦肉等，加強(qiáng)身體免疫力，適當(dāng)進(jìn)行肢體功能鍛煉，避免熬夜、受涼防止再次復(fù)發(fā)。
硬化性骨髓炎可以吃三七粉。三七粉是中藥，除了最常應(yīng)用于跌打損傷外，長(zhǎng)期服用也可以增強(qiáng)機(jī)體的抵抗力、增加免疫力。硬化性骨髓炎是骨髓炎的一種類型，臨床表現(xiàn)為病程緩慢，病變處骨質(zhì)以形成彌漫性硬化為主，不同于其它的骨髓炎，一般不形成竇道及膿腫，局部主要表現(xiàn)為疼痛、腫脹、體溫增高。硬化性骨髓炎單純應(yīng)用抗生素治療效果差，往往需要結(jié)合外科手術(shù)的方法才能達(dá)到較好的療效。體質(zhì)的增強(qiáng)有利于疾病的恢復(fù)，骨髓炎的患者應(yīng)當(dāng)及時(shí)地補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，增加抵抗力，可以服用三七粉、蛋白質(zhì)粉，多吃蔬菜、水果等。
硬化性骨髓炎影像學(xué)表現(xiàn)，其主要以X線片為主。在X線片上可見(jiàn)局限或者是廣泛的骨質(zhì)增生、硬化的一種現(xiàn)象，骨皮質(zhì)會(huì)出現(xiàn)明顯的增厚，骨髓腔出現(xiàn)明顯的狹窄甚至是消失。局部骨質(zhì)密度明顯的增高，常呈梭形的變化，在骨質(zhì)硬化區(qū)內(nèi)，一般無(wú)透明的骨質(zhì)破壞。但是若患者病情發(fā)展時(shí)間較長(zhǎng)，有時(shí)可見(jiàn)小而不規(guī)則的骨質(zhì)破壞區(qū)，其X線表現(xiàn)周圍軟組織一般多無(wú)腫脹。硬化性骨髓炎臨床上多發(fā)生于長(zhǎng)骨的骨干，如脛腓骨以及尺骨等。其病灶中細(xì)菌培養(yǎng)一般為陰性，病人一般多因?yàn)榫植康乃崦?、疼痛不適而就診。
神經(jīng)骨髓炎出現(xiàn)以后讓病患覺(jué)得極其痛苦，通常說(shuō)來(lái)這多是骨髓炎引發(fā)的部分喪失運(yùn)動(dòng)功能情況。這以后肯定要暫時(shí)觀觀察看，還能夠全身組織一些營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的藥品醫(yī)治試試看，時(shí)期要注重合理休息，長(zhǎng)時(shí)候不好則要去醫(yī)院門診查驗(yàn)一下，在醫(yī)生的幫助下醫(yī)治。
眶骨髓炎的檢查方法主要是眼眶CT掃描檢查，本病是細(xì)菌感染導(dǎo)致的急性化膿性炎癥，可由鼻竇炎、急性上呼吸道感染等導(dǎo)致。臨床以眼瞼眶緣紅腫、疼痛，炎癥逐漸發(fā)展可導(dǎo)致膿腫形成，眶骨髓炎反復(fù)發(fā)作可以導(dǎo)致眼眶瘺管形成，眼瞼皮膚濕疹、眼瞼畸形導(dǎo)致角膜暴露性角膜炎等。本病治療上主要是盡早使用抗生素抗感染，必要時(shí)使用糖皮質(zhì)激素抗炎消腫，形成瘺管或者膿腫后，手術(shù)切開(kāi)膿腫引流或者切除瘺管。
目前骨髓瘤再次出現(xiàn)有病發(fā)的情況，救治的辦法只好決定再次實(shí)施化療的，這種情況要看幾下化療的效果，如果化療效果好的情況下，可以專心實(shí)施化療，這樣才有助于病情的進(jìn)一步徹底恢復(fù)的，也可以適當(dāng)?shù)臎Q定實(shí)施放射治療來(lái)共同實(shí)施救治的。目前主要是增加身體的免疫力，確保化療的順利進(jìn)行。
第1項(xiàng)留意——查血象3個(gè)月前可為每周l－2次;3個(gè)月后可根據(jù)情況減至1周1次至2-3周1次.第2項(xiàng)留意——查髓象在嫁接后植活時(shí),第60天,90天以及嫁接后一年,1年,2年,3年,5年這些時(shí)間點(diǎn)實(shí)施復(fù)檢,除分類外同時(shí)復(fù)檢染色體,癌基因等仔細(xì)檢查,有助于早期發(fā)覺(jué)病發(fā)并救治.第3項(xiàng)留意——查眼晶體凡穩(wěn)定化處理中有全身照耀者,嫁接后的第3個(gè)月和第6個(gè)月復(fù)檢眼晶體,以后每年1次.
