骨髓增生異常綜合征會(huì)導(dǎo)致什么后果?這個(gè)問題是所有患者都關(guān)心的,得了骨髓增生異常綜合征的患者都擔(dān)心這個(gè)病會(huì)給自己帶來很大的傷害,另一方面擔(dān)心這個(gè)病會(huì)治不好,下面就讓我們一起來了解下骨髓增生異常綜合征會(huì)導(dǎo)致什么后果。
治療
輸血
除了MDS自身疾病引起貧血外,其他因素也會(huì)加重貧血,如營(yíng)養(yǎng)不良、出血、溶血和感染。在改善貧血的過程中,這些因素應(yīng)該得到解決。
紅細(xì)胞通常在血紅蛋白<60g/L或伴有明顯貧血時(shí)注射。對(duì)于老年人,補(bǔ)償性反應(yīng)能力有限,氧需求量增加,可以在Hb<60g/L的情況下放松輸液。
治療
在接受輸血治療的患者中,特別是依賴紅細(xì)胞輸血的MDS患者中,如果不治療或治療不當(dāng),鐵超載可導(dǎo)致總體生存期縮短。
血清鐵蛋白(SF)測(cè)定和評(píng)價(jià)鐵超載可以間接反映機(jī)體的鐵負(fù)荷,但SF水平波動(dòng)較大,易受感染、炎癥、腫瘤、肝病和酒精中毒的影響。
對(duì)于依賴紅細(xì)胞輸注的患者,SF每年應(yīng)監(jiān)測(cè)3-4次。接受除鐵治療的患者應(yīng)根據(jù)所選藥物的使用指南監(jiān)測(cè)鐵負(fù)荷,并應(yīng)定期評(píng)估受影響的器官功能。
鐵負(fù)荷監(jiān)測(cè)應(yīng)按照選定藥物的使用指南進(jìn)行
鐵螯合療法(ICT)可以降低肝臟和心臟的SF水平和鐵水平。治療效果與用藥時(shí)間、劑量、患者耐受性和同時(shí)輸血量有關(guān)。
當(dāng)SF低于500mu/L,患者不再需要輸血時(shí),可終止治療。當(dāng)治療不再是患者的一大利潤(rùn)點(diǎn)時(shí),也可以終止治療。常用的藥物有:去鐵胺、去鐵酮、去鐵瓊脂糖。
血小板輸注
血小板衰竭危險(xiǎn)因素(感染、出血、使用抗生素或抗胸腺細(xì)胞免疫球蛋白等)推薦輸注點(diǎn)為20×10^9/L,病情穩(wěn)定者推薦輸注點(diǎn)為10×10^9/L。
感染、出血、使用抗生素或抗胸腺細(xì)胞免疫球蛋白等中性粒細(xì)胞治療
中性粒細(xì)胞減少癥患者可給予g-csf/gm-csf使中性粒細(xì)胞>1×10^9/L。MDS不推薦常規(guī)使用抗生素預(yù)防感染。
紅細(xì)胞發(fā)生治療
是低危MDS和輸血依賴型患者的主要初始治療方案,添加g-csf可增加6周的紅線反應(yīng)。對(duì)無反應(yīng)者,可加用促紅細(xì)胞生成素繼續(xù)治療6周。
一、患上骨髓增生異常的大多數(shù)患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關(guān)節(jié)痛。多數(shù)以貧血起病,持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。約百分之二十至百分之六十病例病程中伴出血傾向,程度輕重不一,皮膚出現(xiàn)瘀點(diǎn)。牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血約半數(shù)患者在病程中有發(fā)熱,發(fā)熱與感染相關(guān),熱型不定,呼吸道感染最多,其余有敗血癥、肛周、會(huì)陰部感染。
二、骨髓增生異?;颊叩母?、脾腫會(huì)產(chǎn)生腫大和淋巴結(jié)腫大:患者發(fā)病時(shí)無肝、脾腫大,但在疾病進(jìn)展過程中約百分之十至百分之六十患者有肝臟輕度腫大;約百分之六十伴有脾臟輕度腫大。很少見到肝、脾重度腫大。
三、骨髓增生異常綜合征的危害表現(xiàn)在很多方面,合并骨髓纖維化近百分之五十的mds患者骨髓中有輕~中度網(wǎng)狀纖維增多,其中:百分之十至百分之十五的患者有明顯纖維化,另有一種罕見的情況,稱為急性骨髓增生異常伴有骨髓纖維化患者急性起病,有貧血,出血,感染等癥狀和體癥。
四、臨床表現(xiàn)無特殊性,mds通常起病緩慢,少數(shù)起病急劇。一般從發(fā)病開始轉(zhuǎn)化為白血病,在一年之內(nèi)約由百分之五十以上。貧血患者占百分之九十。包括面色蒼白、乏力、活動(dòng)后心悸、氣短,老年人貧血常使原有的慢性心、肺疾病加重。發(fā)熱占百分之五十,其中原因不明性發(fā)熱占百分之十至百分之十五,表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的感染及發(fā)熱,感染部位以呼吸道,肛門周圍和泌尿系為多。
五、頻繁出血:骨髓異常增生綜合癥患者大多數(shù)都會(huì)出現(xiàn)出血,但剛開始時(shí)出血的癥狀較輕,多數(shù)為皮膚粘膜出血、牙齦出血或鼻衄,而女性患者的出血表現(xiàn)為月經(jīng)量多;但是隨著病情的加重出血量也會(huì)增多,晚期出血趨勢(shì)加重,腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
六、易發(fā)生感染:骨髓增生異常綜合征患者由于嚴(yán)重的粒細(xì)胞缺乏可降低患者的抵抗力。很多得了骨髓增生異常綜合癥的患者都極易出現(xiàn)感染這種情況,病情的發(fā)展后期比較容易合并感染,再者因?yàn)榛颊邆兊拿庖吡Φ拖拢3?huì)引起潛在性膿瘍以及壞疽、結(jié)核、綠膿桿菌性結(jié)膜炎、化膿性關(guān)節(jié)炎等不常見情況的出現(xiàn),這也是導(dǎo)致死亡的原因之一。