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多發(fā)性骨髓瘤的主要鑒別診斷

發(fā)布時(shí)間: 2017-10-10 13:26:16

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多發(fā)性骨髓瘤在我們生活中也越來越多了,多發(fā)性骨髓瘤疾病主要體現(xiàn)在它常伴有多發(fā)性溶骨性損害,高鈣血癥,貧血,腎臟損害,而且對(duì)細(xì)菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑等。并發(fā)癥多且雜我們來了解一下多發(fā)性骨髓瘤的主要鑒別診斷:

診斷本病的主要依據(jù)有:血清蛋白電泳出現(xiàn)M蛋白峰;骨骼X射線檢查示多處溶骨性改變;骨髓涂片中找到大量骨髓瘤細(xì)胞,若三項(xiàng)中有兩項(xiàng)陽性,結(jié)合臨床表現(xiàn),即可作出一項(xiàng)診斷。

多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)多種多樣,且多變異型,易與其他疾病混淆,誤診及漏診發(fā)生率較高,因此,制定多發(fā)性骨髓瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)有重要的臨床意義,多發(fā)性骨髓瘤的診斷,需依據(jù)對(duì)患者的臨床癥狀,體征及有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查(重點(diǎn)是骨髓象,M成分和骨質(zhì)病變檢查)的結(jié)果綜合分析,當(dāng)多發(fā)性骨髓瘤的診斷確定之后,為了制定正確的治療策略,還需進(jìn)一步明確多發(fā)性骨髓瘤的分型和臨床分期,并評(píng)估其預(yù)后因素。

世界衛(wèi)生組織(WHO)于2001年組織有關(guān)專家在審閱,參考已有的各家多發(fā)性骨髓瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)之后,制定了多發(fā)性骨髓瘤(MM)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.WHO診斷MM的標(biāo)準(zhǔn)

(1)診斷MM要求具有至少1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)和1項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn),或者具有至少3項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)而且其中必須包括①項(xiàng)和②項(xiàng),病人應(yīng)有與診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)的疾病進(jìn)展性癥狀。

(2)主要標(biāo)準(zhǔn):

①骨髓中漿細(xì)胞增多(>30%)。

②組織活檢證實(shí)有漿細(xì)胞瘤。

③M成分:血清IgG>3.5g/dl或IgA>2.0g/d1,尿本-周蛋白>1g/24h。

(3)次要標(biāo)準(zhǔn):

①骨髓中漿細(xì)胞增多(10%~30%)。

②M成分存在但水平低于上述水平。

③有溶骨性病變。

④正常免疫球蛋白減少50%以上:IgG<600mg/dl,IgA<100mg/dl,IgM<50mg/dl。

2.我國(guó)國(guó)內(nèi)MM的診斷標(biāo)準(zhǔn)

我國(guó)的血液學(xué)家根據(jù)國(guó)內(nèi)臨床研究結(jié)果并參照國(guó)外診斷標(biāo)準(zhǔn)而制定。

(1)骨髓中漿細(xì)胞>15%并有異常漿細(xì)胞(骨髓瘤細(xì)胞)或組織活檢證實(shí)為漿細(xì)胞瘤。

(2)血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白(M成分):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgD>2.0g/L,IgE>2.0g/L,IgM>15g/L,或尿中單克隆免疫球蛋白輕鏈(本-周蛋白)>10g/24h,少數(shù)病例可出現(xiàn)雙克隆或三克隆性免疫球蛋白。

(3)無其他原因的溶骨性病變或廣泛性骨質(zhì)疏松。

符合上述3項(xiàng)或符合(1)(2)或(1)(3)項(xiàng),即可診斷為MM,但是診斷IgM型MM時(shí),除符合(1)項(xiàng)和(2)項(xiàng)外,尚需具備典型的MM臨床表現(xiàn)和多部位溶骨性病變,只具有(1)項(xiàng)和(3)項(xiàng)者屬不分泌型MM,需進(jìn)一步鑒別屬不合成型抑或合成而不分泌型,對(duì)僅有(1)和(2)項(xiàng)者(尤其骨髓中無原漿,幼漿細(xì)胞者),須除外反應(yīng)性漿細(xì)胞增多和意義未明單克隆免疫球蛋白血癥(MGUS)。

綜觀國(guó)內(nèi),國(guó)外制定的MM診斷標(biāo)準(zhǔn),可以歸納為3個(gè)方面:①骨髓中漿細(xì)胞異常增生,必須強(qiáng)調(diào)不僅是漿細(xì)胞數(shù)量增多,而且必須有骨髓瘤細(xì)胞(原漿,幼漿細(xì)胞)出現(xiàn),因?yàn)榉磻?yīng)性漿細(xì)胞增多癥骨髓中漿細(xì)胞可能>10%而達(dá)到20%~30%,但不會(huì)出現(xiàn)骨髓瘤細(xì)胞,②血和尿中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白或其輕鏈且水平較高,③骨質(zhì)改變,即彌漫性骨質(zhì)疏松和多發(fā)性溶骨性病變,符合上述3方面的病變或符合第①+②項(xiàng)或第①+③項(xiàng)病變均可診斷為MM。

3.分型

應(yīng)用血清蛋白電泳,免疫電泳,輕鏈定量方法,可確定骨髓瘤細(xì)胞是否分泌單克隆免疫球蛋白以及所分泌的單克隆免疫球蛋白的類型,根據(jù)骨髓瘤細(xì)胞是否分泌和分泌的單克隆免疫球蛋白類型的不同,可將多發(fā)性骨髓瘤分為下述8個(gè)類型:

(1)IgG型:其單克隆免疫球蛋白的重鏈?zhǔn)铅面湥p鏈?zhǔn)铅舒溁颚随?,IgG型是最常見的MM亞型,約占MM的50%左右,此型具有MM的典型臨床表現(xiàn),此外,正常免疫球蛋白減少在此型尤為顯著,繼發(fā)感染更為常見。

(2)IgA型:其單克隆免疫球蛋白的重鏈?zhǔn)铅伶湥p鏈?zhǔn)铅舒溁颚随?,IgA型約占MM的15%~20%,除具有MM的一般表現(xiàn)外,尚有骨髓瘤細(xì)胞呈火焰狀,IgA易聚集成多聚體而引起高黏滯血癥,易有高鈣血癥和高膽固醇血癥等特點(diǎn),在血清蛋白電泳上,單克隆IgA所形成的M成分常處于α2區(qū)而非γ區(qū)。

(3)輕鏈型:其單克隆免疫球蛋白是單克隆κ鏈或單克隆λ鏈,而重鏈缺如,此型約占MM的15%~20%,由于輕鏈的分子量?jī)H23000,遠(yuǎn)小于血清白蛋白(分子量69000),故在血清蛋白電泳上不出現(xiàn)M成分,必須應(yīng)用免疫電泳和輕鏈定量測(cè)定,方可發(fā)現(xiàn)患者血和尿中存在大量單克隆輕鏈(尿本-周蛋白陽性),此型瘤細(xì)胞常分化較差,增殖迅速,骨骼破壞多見,腎功能損害較重。

(4)IgD型:其單克隆免疫球蛋白的重鏈?zhǔn)铅逆湥p鏈?zhǔn)铅舒溁颚随?,?guó)外報(bào)告此型僅占MM的1%~2%,但國(guó)內(nèi)報(bào)告此型約占MM的8%~10%,并不少見,此型除具有MM的一般表現(xiàn)外,尚具有發(fā)病年齡相對(duì)較年輕,髓外浸潤(rùn),骨質(zhì)硬化病變相對(duì)多見等特點(diǎn)。

(5)IgM型:其單克隆免疫球蛋白的重鏈?zhǔn)铅替?,輕鏈?zhǔn)铅舒溁颚随湥诵蜕僖?,僅占MM的1%左右,除具有MM的一般臨床表現(xiàn)外,因其分子量較大(分子量950000)且易形成五聚體而使血液黏滯性增高,故易發(fā)生高黏滯綜合征是其特點(diǎn)。

以上就是多發(fā)性骨髓瘤的主要鑒別診斷,由于人們對(duì)多發(fā)性骨髓瘤的重視不夠,因此本病常常被漏診或誤診。關(guān)于多發(fā)性骨髓瘤的診斷變準(zhǔn),并建議您進(jìn)一步咨詢正規(guī)醫(yī)院??拼蠓颉?/p>

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精彩問答

  • 無分泌型多發(fā)性骨髓瘤能活多久

    無分泌型多發(fā)性骨髓瘤是一種罕見的漿細(xì)胞疾病,患者的生存期因個(gè)體差異和治療效果而異,通常中位生存期為3-5年。早期診斷和規(guī)范治療是延長(zhǎng)生存期的關(guān)鍵,治療方法包括藥物治療、放療和支持治療。 1、遺傳因素 無分泌型多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病可能與遺傳易感性有關(guān)。某些基因突變或家族病史可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。雖然遺傳因素?zé)o法改變,但了解家族病史有助于早期篩查和干預(yù)。 2、環(huán)境因素 長(zhǎng)期接觸化學(xué)物質(zhì)(如苯)、輻射或某些病毒感染可能誘發(fā)疾病。減少暴露于有害環(huán)境是預(yù)防的重要措施。例如,避免接觸工業(yè)化學(xué)品,注意防護(hù)輻射。 3、生理因素 免疫系統(tǒng)功能異常或慢性炎癥可能促進(jìn)疾病發(fā)展。保持良好的生活習(xí)慣,如均衡飲食、適度運(yùn)動(dòng)和充足睡眠,有助于增強(qiáng)免疫力。 4、病理機(jī)制 無分泌型多發(fā)性骨髓瘤的漿細(xì)胞異常增殖,但不分泌單克隆免疫球蛋白。這種病理特征使得診斷更具挑戰(zhàn)性,需通過骨髓活檢和影像學(xué)檢查確診。 5、治療方法 - 藥物治療:常用藥物包括蛋白酶體抑制劑(如硼替佐米)、免疫調(diào)節(jié)劑(如來那度胺)和單克隆抗體(如達(dá)雷妥尤單抗)。這些藥物可抑制漿細(xì)胞增殖,延緩疾病進(jìn)展。 - 放療:局部放療可用于緩解骨痛或控制局部病變。 - 支持治療:包括輸血、抗感染治療和骨保護(hù)藥物(如雙膦酸鹽),以改善生活質(zhì)量。 6、生活管理 - 飲食建議:多攝入富含蛋白質(zhì)和維生素的食物,如魚類、蛋類和新鮮蔬果,避免高鹽高脂飲食。 - 運(yùn)動(dòng)建議:適度進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),如散步或瑜伽,有助于增強(qiáng)體質(zhì)和緩解疲勞。 無分泌型多發(fā)性骨髓瘤的生存期受多種因素影響,但通過規(guī)范治療和科學(xué)管理,患者可以顯著改善生活質(zhì)量并延長(zhǎng)生存時(shí)間。定期復(fù)查和與醫(yī)生保持溝通是疾病管理的重要環(huán)節(jié)。

  • 多發(fā)性骨髓瘤血常規(guī)能查出來嗎?

    該病變單一血常規(guī)是不可以確診,到醫(yī)院做完善檢查,如生化檢查、肝功能檢查、腎功能檢查、血常規(guī)檢查、骨髓檢查、骨髓X線拍片、CT、MRI、血清游離輕鏈檢查等。結(jié)合癥狀體征等,是可以確診,及時(shí)治療處理。生活中注意休息避免勞累,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)增加抵抗力,化療對(duì)癥處理,按時(shí)復(fù)查,必要時(shí)手術(shù)處理修復(fù)治療。多發(fā)性骨髓瘤屬于骨髓內(nèi)漿細(xì)胞的一種惡性腫瘤,血常規(guī)化驗(yàn)檢查大多會(huì)有貧血表現(xiàn),但是并不能確診為多發(fā)性骨髓瘤?;颊邞?yīng)該進(jìn)行骨髓穿刺檢查和x光檢查,明確診斷,在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行治療,要注意休息,多吃新鮮的蔬菜和水果,多喝水。

  • 為什么得多發(fā)性骨髓瘤

    許多人,像你一樣,不知道為什么他們患有多發(fā)性骨髓瘤,并且覺得他們的生活習(xí)慣非常健康。如果你患有多發(fā)性骨髓瘤,不要緊張,改變你的壞習(xí)慣,積極配合治療,放松你的思維,這個(gè)屬于血液系統(tǒng)的疾病。然而,事實(shí)上,這種疾病與我們周圍的環(huán)境有很大關(guān)系,比如我們生活中的一些病毒感染和輻射。對(duì)于一些不可改變的因素,我們無能為力,但我們可以從自己做起。需要及時(shí)血液科檢查治療的,比如化療等治療,另外就是注意休息,適當(dāng)?shù)募訌?qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持,增強(qiáng)抵抗力這樣有助于恢復(fù)的。

  • 多發(fā)性骨髓瘤與貧血的關(guān)系

    許多患有多發(fā)性骨髓瘤的患者在生活中會(huì)出現(xiàn)乏力、心慌、氣促、雙腳發(fā)軟及面色蒼白。多發(fā)性骨髓瘤與貧血的關(guān)系在于骨髓瘤的患者可能會(huì)表現(xiàn)出貧血的癥狀,原因是骨髓瘤可能會(huì)引起漿細(xì)胞浸潤(rùn)、漿細(xì)胞的異常增生、腎功能損害等情況的發(fā)生,從而造成貧血的發(fā)生。

  • 多發(fā)性骨髓瘤骨骼是否需要檢查

    要引起重視,或者是造成干細(xì)胞移植的方法來進(jìn)行治療。在腎功能不全的治療過程中適當(dāng)補(bǔ)充蛋白質(zhì)。多發(fā)性骨髓瘤引起的骨痛現(xiàn)象,可能會(huì)造成骨骼發(fā)生病變,所以是必須對(duì)骨骼進(jìn)行系統(tǒng)性的檢查。但近年來mm發(fā)病率有所上升,發(fā)病年齡有提前趨勢(shì)。多發(fā)性骨髓瘤的患者平時(shí)可進(jìn)行一些高熱量,高蛋白的食物進(jìn)行補(bǔ)充身體所需的營(yíng)養(yǎng),平時(shí)需要禁止吃辛辣食物,注意保持飲食上的清淡。多發(fā)性骨髓瘤是一種B淋巴細(xì)胞來源的惡性漿細(xì)胞增多癥,一旦得了多發(fā)性骨髓瘤的話可以用放射線的方法來進(jìn)行治療,也可以采用手術(shù)治療,可以采用人工椎體置換固定術(shù),易發(fā)生于中老年患者。

  • 多發(fā)性骨髓瘤診斷時(shí)需要做哪些檢查

    診斷多發(fā)性骨髓瘤,我們需要做以下檢查:最普通的血常規(guī)、肝腎功能、β2微球蛋白、乳酸脫氫酶以及骨髓的一些檢查,包括骨髓細(xì)胞學(xué)、骨髓的免疫分型、骨髓的染色體以及一些不良預(yù)后的fish的檢測(cè)。我們還需要做骨的掃描,如果沒有骨掃描可以做骨的平片包括胸片,骨盆平片,頭顱正側(cè)位片以及腰椎正側(cè)位片。必要的時(shí)候,可以做磁共振檢查。我們還需要做免疫固定電泳。看患者是否有M蛋白的檢測(cè)以及做游離輕鏈。通過以上的檢查,我們可以對(duì)多發(fā)性骨髓瘤的患者能做到精確的診斷以及預(yù)后分型。

  • 多發(fā)性骨髓瘤怎樣檢查出來?

    血常規(guī)檢查。檢查結(jié)合癥狀體征等,是可以確診接受正規(guī)處理治療。注意休息避免勞累,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)增加抵抗力,及時(shí)給予化療對(duì)癥處理,按時(shí)復(fù)查,必要時(shí)手術(shù)處理修復(fù)。骨髓檢查可以出現(xiàn)克隆性的漿細(xì)胞瘤瘤細(xì)胞。骨髓活檢發(fā)現(xiàn),它的克隆性漿細(xì)胞淋巴瘤增生明顯,可以做免疫組化來確定,可以測(cè)CD38、CD138,影像學(xué)檢查主要是骨骼攝片,主要是一些不規(guī)則骨,包括顱骨、脊柱、肋骨和髖骨有不同程度的缺損;也可以做PET-CT、磁共振、ECT,判斷它對(duì)骨骼的侵犯程度。

  • 多發(fā)性骨髓瘤會(huì)流鼻血嗎

    要看骨髓檢查和血液檢查的情況而看,是正常的毛細(xì)血管破裂,還是造血功能障礙引起的建議流鼻血患者座位及半臥位,手捏住鼻翼兩側(cè),促進(jìn)血管收縮,減少出現(xiàn),進(jìn)一步查要看骨髓檢查和血液檢查的情況而看,建議腫瘤外科進(jìn)一步檢查化驗(yàn)治療,骨髓瘤早期可手術(shù)治療,晚期的不能手術(shù)治療,因?yàn)槎喟l(fā)性骨髓瘤會(huì)導(dǎo)致凝血障礙,所以患者可能會(huì)流鼻血?;颊咄ǔ?梢远喑曰ㄉ?、葡萄和其他食物,以增加凝血功能,減少鼻出血的可能性。在生病和治療期間,我們必須注意飲食,保持清淡,少吃難消化的食物。

  • 多發(fā)性骨髓瘤患者進(jìn)行多學(xué)科協(xié)作診療的優(yōu)勢(shì)是什么

    那么首先是由于多發(fā)性骨髓瘤,這個(gè)疾病會(huì)有很多的臨床表現(xiàn),比如說腎功能的損害,比如說周圍神經(jīng)的病變,比如說骨質(zhì)的破壞。那么這些疾病涉及的都不是,我們單單一個(gè)血液科,能夠完美的解決的問題。那比如說一個(gè)初診的患者,他過來的時(shí)候如果已經(jīng)有嚴(yán)重的,腎功能損害需要透析治療,那么我們就需要腎內(nèi)科,和我們進(jìn)行配合。在治療的間隙進(jìn)行透析,那么透析的模式可能和普通的,腎小球腎炎發(fā)展成腎功能衰竭的,患者的治療方式還有所不同。那么如果是有骨質(zhì)破壞的患者,我們也需要進(jìn)行一個(gè)判斷,這個(gè)患者的骨質(zhì)破壞,或者是漿細(xì)胞瘤是否壓迫到了神經(jīng),是否需要進(jìn)行手術(shù)的干預(yù),或者他腰椎的壓縮性骨折是否,已經(jīng)影響到了椎體的穩(wěn)定,如果不進(jìn)行處理是不是會(huì)引起癱瘓。那么這些也需要骨科的醫(yī)生做出一個(gè)比較好的判斷,和治療的方案的制定。

  • 多發(fā)性骨髓瘤的早期最常見的癥狀

    骨痛一般是多發(fā)骨性髓瘤的最常見的一個(gè)首發(fā)的表現(xiàn),疼痛部位一般在骶部,其次為胸廓和肢體;活動(dòng)或扭傷后劇痛者有自發(fā)性骨折的可能,多發(fā)生在肋骨、鎖骨、下胸椎或上腰椎。多處肋骨或脊柱骨折可引起胸廓或脊柱的畸形。然后其次的癥狀還可能會(huì)出現(xiàn)易感染、感染不愈,貧血、出血等癥狀,常規(guī)化驗(yàn)檢查可見腎功能不全、貧血、血小板減少、血鈣升高、腎功異常等。

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